Амбулаторен белодробен център за саркоидоза Есен
Саркоид
Саркоидът е заболяване на имунната система, свързано в най-широкия смисъл с ревматизма, което по принцип може да засегне всички органи и обикновено се проявява на възраст между 20 и 40 години. Все още не е известна точната причина за заболяването. При саркоидите се образуват микроскопични възли (грануломи) в засегнатата органна тъкан. Лимфните възли и белите дробове са особено често засегнати, но също така и кожата, черният дроб и очите, за да назовем само няколко. Типът възпаление е подобен на туберкулозата, само без патогена. Саркоидът се нарича още болест на Besnier-Boeck-Schaumann (болест на Boeck, произнася се "Buck"). Страдащите от саркоиди обикновено имат голям шанс да бъдат излекувани.
Симптоми на заболяването - ход на заболяването
Има остра форма (30% от случаите) и хронична форма (70% от случаите). Тъй като всички органи могат да бъдат засегнати, симптомите са различни. Болестта обикновено се проявява чрез усещане за натиск в горната част на тялото с нарастваща кашлица до затруднено дишане, както и подуване на лимфните възли. Пациентите често страдат от умора и болки в ставите. Саркоидът е разделен на четири типа въз основа на рентгеновите лъчи на гръдния кош. Докато при типове I и II степента на излекуване е между 90 и 70 процента, при тип III белите дробове са поне частично трайно повредени. На този етап съединителната тъкан на белите дробове вече се е променила по такъв начин, че газовият обмен и белодробната функция са ограничени. Спонтанното излекуване се случва много по-рядко в такива случаи.
При острата форма (синдром на Löfgren) акцентът е върху общото чувство на заболяване с ниска производителност, висока температура, проблеми със ставите и червени, болезнени възли под кожата - особено на долната част на краката. Често при физическо натоварване се появява суха кашлица и задух. Засегнати са особено младите жени. Прогнозата е (въпреки понякога трудния ход в началото) значително по-добра, отколкото при хроничен саркоид.
Хроничният ход се характеризира със суха кашлица, която се увеличава в продължение на няколко месеца, умора и задух по време на тренировка. Освен това понякога имате лека температура, загуба на тегло и болки в глезена. Болестта също може да започне коварно и без никакви симптоми. Шансовете за възстановяване са малко по-лоши, отколкото при остър ход. Тъй като много пациенти с хроничен ход имат почти никакви симптоми, диагнозата и по този начин терапията често се забавят.
Диагноза на заболяването
При съмнение за саркоид ще се направи рентгенова снимка на гръдния кош и тест за белодробна функция. Ако и двата теста са отрицателни, има голяма вероятност да няма саркоид. Рентгеновите лъчи също са необходими за проследяване на развитието на заболяването.
Компютърна томография може да предостави допълнителна или по-точна информация за разпространението в белите дробове.
В a Кръвен тест може да се открие при саркоидоза увеличаване на така наречения ангиотензин конвертиращ ензим (АСЕ), който също се използва за проследяване на напредъка. Друг кръвен маркер е sIL2R (разтворим интерлевкин-2 рецептор).
Обикновено се извършва отражение на дихателните пътища (бронхоскопия), за да се потвърди диагнозата. По възможност бронхите и алвеолите също трябва да се напояват (Бронхо-алвеоларен лаваж/BAL) да се извършва. Когато се анализира напоителната течност, при остър саркоид може да се открие типично увеличение на възпалителните клетки. Понякога Бронхоскопия вземете също тъканна проба от белите дробове. По-рядко лимфните възли или белодробната тъкан се отстраняват хирургически за микроскопско изследване.
Тъй като симптомите и находките на саркоида могат да приличат по-специално на туберкулозата, важно е да се изключи туберкулоза чрез допълнителни тестове.
терапия
Не винаги е необходимо да се лекува саркоид с лекарства. Болестта има тенденция да изчезва сама, но винаги трябва да се контролира. Ако се налага медикаментозно лечение, в зависимост от тежестта на заболяването, се правят опити за облекчаване на различните симптоми симптоматично. Глюкокортикостероидите, от които кортизонът е най-известен, са особено подходящи за лекарствена терапия. Те помагат много добре, но не трябва да се пренебрегват страничните ефекти от продължителната терапия. Синдромът на Löfgren и острите рецидиви могат да бъдат лекувани с ацетилсалицилова киселина, ибупрофен и диклофенак, но също така много добре с кортизон.
Перспективите за лечение обикновено са добри. По-специално, острата форма има добра прогноза, като болестта отзвучава спонтанно в рамките на месеци в 95 процента от случаите. От друга страна, около половината от пациентите с хроничен ход страдат от трайно увреждане на белите дробове, което обаче често не е особено тежко. В 20-30 процента от общите случаи има трайно намаляване на белодробната функция, в десет процента дори белодробна фиброза (увеличаване на съединителната тъкан със загуба на белодробната функция). Фатални усложнения като внезапна сърдечна смърт, пълно белодробно увреждане и сърдечна недостатъчност се наблюдават в до пет процента от случаите.
Последващите прегледи за саркоид трябва да се извършват най-интензивно през първите две години след поставяне на диагнозата. По този начин може да се оцени ходът и прогнозата, но също така и точното време за всяка терапия, която може да се наложи. За по-леки форми са достатъчни шестмесечни интервали, за по-активни или по-напреднали форми на заболяването тримесечните интервали трябва да бъдат насочени към.
След настъпване на излекуване са необходими последващи проверки за още поне три години, за да се изключи повторение. Това е още по-важно при пациенти, получили терапия с кортизон, тъй като те имат повишен процент на рецидив.
Причини за заболяване
Причината за саркоидите все още не е изяснена. По неизвестни причини се натрупват микроскопични възли в голямо разнообразие от органи. Тези възли, известни още като грануломи, могат да ограничат нормалната функция на засегнатите органи и по този начин да доведат до дискомфорт.
Грануломите съдържат различни видове имунни клетки в тялото. Тяхното образуване вероятно е причинено от прекомерно активиране на имунната система. Тъй като белите дробове са най-вече засегнати от саркоидоза, причинителите на инфекции (бактерии, вируси, гъбички) могат да бъдат причинители, както и алергени (напр. Полени от иглолистни дървета) или вредни вещества като химикали и прах. Изследването обаче все още е далеч от обвързващите резултати.
В пет процента от случаите саркоидът се среща в семейства, което не прави генетичното предразположение малко вероятно.
Честота на заболяването
В Германия болестта се среща в 20–40 случая на 100 000 жители. Смята се, че са засегнати между 10 и 20 000 души. Тъй като това заболяване може да причини различни оплаквания и е трудно да се идентифицира, вероятно има много повече страдащи. Болестта най-често избухва при хора на възраст между 20-40 години и малко по-често при жени, отколкото при мъже. Заболяването е често срещано в Северна Европа, но много рядко в средиземноморските страни и Африка. Най-често са засегнати шведи, исландци и чернокожи американци. Пушачите са по-малко склонни да развият саркоиди, отколкото непушачите, но връзката е неясна.
Драматург със саркоид
Австрийският писател Томас Бернхард (1931-1989, „Heldenplatz“, „Der Theatermacher“) преработва тежката си белодробна болест в литературната си творба. Тежък мокър плеврит, който се превърна в саркоид, се отрази на здравето му още от тийнейджърска възраст. По-късно Бернхард се разболява от туберкулоза и се налага да се подлага на продължително лечение. За известния драматург човешкото съществуване беше много тясно свързано със страданието и смъртта: „Ако имаме цел, струва ми се, това е смъртта“.
данни за контакт
Am Handelshof 1/
Вход Akazienallee
45127 Есен
Телефон 0201-821 7470
Факс 0201-821 7479
Гореща линия с рецепта 0201-821 74747