Акустична невринома болница Монца
Причини и симптоми
Какво е акустичен неврином?
Акустичният неврином е доброкачествен тумор, който се развива от миелиновата обвивка на един от вестибуларните нерви, така наречените Schwann клетки, така че научно правилното наименование е "вестибуларен шванном". Нейната особеност е, че се развива в малко пространство, в контакт с мозъчния ствол, малкия мозък и част от черепно-мозъчните нерви, особено акустичния и лицевия нерв, но също и тригеминалния и глософарингеалния нерв, когато достигне големи размери. С нарастването си акустичният неврином измества и компресира тези структури, причинявайки симптоми.
NA е често срещан тумор, който представлява около 15-20% от мозъчните тумори при възрастни. Трябва да се подчертае доброкачествената природа на тумора, който не нахлува в съседни нервни образувания и не метастазира. Много малка част от невриномите имат хистологична агресия, която може да причини локални рецидиви.
Защо възниква акустичен неврином?
В повечето случаи не е известна причина за акустичен неврином, тъй като са спорадични случаи, които не се предават генетично на потомството. В рамките на нормалното делене на Schwann клетки във вестибуларната нервна обвивка възниква генетична мутация, която причинява неконтролирано размножаване на тази клетка.
Има подгрупа от невриноми, които се срещат при генетично заболяване, наречено неврофиброматоза тип 2, което се характеризира с наличието на мутация на хромозома 22. Тази мутация причинява появата на двустранни акустични невроми (вестибуларни сканоми), неврони/нервни шваноми. гръбначен мозък, както и други мозъчни тумори, особено множество менингиоми. Това заболяване има генетично предаване, като рискът от предаване на потомство е 50%.
Как се проявява?
Като доброкачествен, бавно растящ тумор (средно 1-5 mm/година), акустичният неврином еволюира дълго време безсимптомно. Първите прояви са световъртеж (поради увреждане на вестибуларния нерв) и загуба на слуха, особено при високи честоти, от същата страна като тумора. На този етап пациентите често не използват телефона от засегнатата страна. С нарастването на тумора слухът постепенно намалява до пълна загуба и могат да се появят признаци на увреждане на други черепномозъчни нерви: намалена чувствителност или болка в средата на лицето (тригеминален нерв), двойно виждане отстрани от същата страна (абдуциращ нерв), пареза лицева (лицев нерв - много рядко) или затруднено преглъщане (глософарингеални и блуждаещи нерви). Също така, поради компресия на малкия мозък се наблюдава намаляване на точността на ръката отстрани на тумора и нарушения на походката. В напредналите стадии, когато туморът е много голям и притиска мозъчния ствол, той може да наруши циркулацията на цереброспиналната течност (хидроцефалия), което причинява главоболие (главоболие), проблеми със зрението поради оток на папиларите, повишени нарушения на походката и намалена интелектуална работоспособност, и в тежки случаи променено съзнание (сънливост или кома).
Диагностика и лечение
Как да поставите диагнозата?
Диагнозата се установява чрез ЯМР на мозъка с контрастно усилване или, когато ЯМР не може да се извърши, чрез КТ. Ядрено-магнитен резонанс разкрива тумора, неговия размер и движението на съседни структури (мозъчен ствол). Акустичният неврином улавя контрастното вещество, добре е разграничен и има разширение във вътрешния слухов проход. Обструктивната хидроцефалия може да бъде открита и чрез ЯМР.
В допълнение към ЯМР, важен преглед е аудиограмата, която показва степента на слухово увреждане. В ранните етапи често предполагаемата промяна в аудиограмата може да доведе пациента до ЯМР и по този начин до ранна диагноза.
Офталмологичното изследване може да установи папиларен оток, причинен от хидроцефалия и вътречерепна хипертония.
Няма кръвни маркери за акустичен неврином.
Как се развива акустичният неврином?
Акустичният неврином е бавно растящ тумор с 1-5 mm/година. Може да има дълги периоди на стагнация, в които поддържа постоянния си размер, за да може по-късно да възстанови растежа си. Развивайки се в ограничено пространство, когато достигне големи размери (3-4 см в диаметър), той притиска мозъчния ствол и причинява вътречерепна хипертония, като блокира циркулацията на CSF (хидроцефалия). Друго сериозно, потенциално фатално усложнение е хернията на малките мозъчни сливици в тилната дупка, което причинява компресиране на гръбначния лук и сърдечно-съдовите и дихателните центрове тук.
Какви са възможностите за лечение?
Когато туморът е малък и не причинява симптоми, той може да бъде последван от редовен ЯМР и ще се вземе решение в случай на растеж.
В момента има 2 възможности за лечение на акустичен неврином: операция или лъчева терапия с гама-нож. При избора между тях трябва да се вземат предвид няколко фактора; размер на тумора, възраст на пациента и увреждане на слуха.
Гама-ножът се състои от целенасочено облъчване на тумора и е показан за тумор с диаметър максимум 2,5 cm, над този размер с ниска ефективност. Въпреки че включва минимален дискомфорт за пациента, GK няма незабавен ефект, на практика през първите 2 години се получава само стагнация на растежа на тумора. Има част от случаите, в които туморът продължава да расте дори след GK. Следователно при млади пациенти хирургията се предпочита дори при малки размери на тумора. Има случаи, в които малък неврином се развива много близо до структурите на вътрешното ухо (кохлея), а слухът все още е запазен; В такива ситуации GK има висок риск от загуба на слуха, като се предпочита хирургично лечение.
Операция може да се извърши при всякакъв размер на тумора, но особено при големи тумори, които компресират мозъчния ствол, особено при хидроцефалия. Също така младите пациенти са кандидати за операция, а не GK. Хирургията има за цел напълно да премахне тумора, като освободи нервните структури, компресирани от него.
В редки случаи хидроцефалията, която придружава акустичния неврином, изисква дренаж.
Хирургия
Кога да се направи операцията?
Тъй като акустичният неврином е доброкачествен, бавно растящ тумор, операцията най-често е „студена“, избираема, без спешност. Малък нечуврите с увреден слух може да се види чрез редовно ЯМР (на 6 месеца) и да се оперира само когато слухът започне да се увеличава или намалява.
Като цяло, когато слухът е нисък, но наличен, колкото по-малка е операцията на невринома, толкова по-големи са шансовете за запазване на слуха; следователно операцията трябва да се извърши възможно най-скоро след поставяне на диагнозата.
От друга страна, ако слухът е загубен, няма причина да бързате с операцията. Въпреки това, особено при младите хора, не трябва да се чака твърде дълго, тъй като акустичният неврином се развива, макар и бавно, и може да достигне значителни размери. Не трябва да забравяме, че голям тумор означава по-дълга операция с по-високи рискове.
Очевидно, когато вече са настъпили усложнения (хидроцефалия, вътречерепна хипертония, страдания на черепномозъчни нерви, различни от акустични), операцията трябва да се извърши възможно най-скоро.
Как се извършва операцията?
Операцията се извършва под обща анестезия, пациентът лежи настрани или в позиция, подобна на тази на фотьойл. Зад ухото се прави разрез, като косата се отстранява само по разреза. Задължителното оборудване се състои от операционен микроскоп, невромониторинг (за лицевия и слуховия нерв) и ултразвуков аспиратор. В зависимост от размера на тумора операцията може да бъде по-дълга или по-кратка, варираща от 4-5 часа до над 12 часа. Времето не е проблем, безопасността на пациентите е от първостепенно значение. В края на операцията костната капачка (капак) е фиксирана на място с титанова плоча. Събуждането от анестезия става в операционната, след което пациентът се отвежда в интензивното отделение. Туморни фрагменти се събират за анатомо-патологично и имунохистохимично изследване.
От основно значение за успеха на операцията са невроанестезията, мониторът на черепния нерв (лицеви и кохлеарни) и, разбира се, операционният микроскоп.
Невроанестезия Качеството е от съществено значение за операцията на аблация на акустичния неврином. На първо място, е необходимо да се намали вътречерепното налягане, за да се позволи на малкия мозък да се отпусне, което в противен случай може да бъде контузирано. Това може да се постигне чрез контролиране на вентилацията, диуретиците или чрез източване на цереброспиналната течност (лумбален дренаж). Също толкова важно е постоянното коригиране на дозите анестетици, за да се компенсират вариациите в сърдечната честота и кръвното налягане, които се появяват по време на операцията поради факта, че те действат върху блуждаещите и тригеминалните нерви и върху мозъчния ствол. Съвременната, качествена невроанестезия осигурява комфорта както на пациента, така и на хирурга, дори при 15-20 часа операции, в края на които пациентът се събужда за 5 минути след нанасяне на последния шев върху кожата.
Мониторинг на черепно-мозъчните нерви - особено на лицевия нерв и кохлеарния нерв (акустичен) е от решаващо значение за постигане на добър хирургичен резултат. Поради тумора тези нерви се разтягат и деформират, така че без невростимулатора те са невъзможни за идентифициране; дори и в най-добрите ръце на операторите рискът от трайна пареза на лицето или загуба на слуха е значителен без невромониторинг. От двата нерва лицето е по-добре идентифицирано и наблюдавано, като е двигателен нерв. За слуховия нерв ефективността на тази техника е по-ниска.
Операционен микроскоп той е задължителен инструмент в неврохирургията като цяло, но особено в случай на акустичен неврином. Без уголемяването и осветяването, осигурени от него, аблация на такъв тумор в най-добрия случай е въпрос на късмет. Доказателството е в статистиката: в ерата преди микроскопа оперативната смъртност е била 10-15%, а рискът от загуба на лицето е над 80%. Със съвременните техники (невроанестезия, невромониторинг, операционен микроскоп) смъртността е близка до нулата и рискът от пълна пареза на лицето под 2%.
Какви са рисковете и усложненията от операцията?
Основните хирургични рискове са свързани със слуховите и лицевите нерви. При пациенти с настоящ функционален слух има риск от загуба на слуха, пропорционален на размера на тумора. По същия начин за лицевия нерв съществува риск от преходно или трайно увреждане, също пропорционално на размера на тумора. При около 10% от пациентите можем да имаме в края на операцията степен на преходна пареза на лицето, която отшумява за 1-2 месеца и която се дължи на факта, че лицевият нерв беше много разтегнат, тънък и чувствителен към хирургична манипулация. Пълната пареза на лицето, поради секциониране на лицевия нерв, е много рядка.
Други редки усложнения включват нарушения на чувствителността на лицето поради увреждане на тригеминалния нерв, нарушения на преглъщането (глософарингеални и блуждаещи нерви) или хидроцефалия, изискващи дренаж. Според нашия опит обаче те са изключителни.
Инфекциозните усложнения (инфекции на рани, менингит, инфекции на белите дробове или пикочните пътища) са изключителни, защото разполагаме с модерни операционни зали с високоефективни средства за стерилизация и следваме строги протоколи за предотвратяване на вътреболнични инфекции.
За предотвратяване на усложнения от кървене (хематоми) използваме специални материали, които помагат на кръвта да се съсирва и, разбира се, обръщаме специално внимание на времето на хемостаза под операционния микроскоп.
Следоперативно лечение
Какво следва след операцията?
След операцията пациентът се прехвърля в интензивното отделение, където се наблюдава за една нощ. През първите 24-48 часа може да има периферно световъртеж и гадене при смяна на позицията на главата, които постепенно изчезват. Хидратацията и храненето през устата се възобновяват няколко часа след операцията и не по-късно от следващата сутрин пациентът става от леглото.
На следващия ден след операцията се извършва ЯМР на мозъка с контраст, за да се подчертаят всички локални усложнения или остатъци от тумори. В зависимост от резултата от ЯМР се започва профилактиката на дълбока венозна тромбоза. Започват и активна мобилизация и физическа терапия.
Средната продължителност на болничния престой е 3 нощи следоперативно. Вкъщи пациентът продължава мобилизация и физическа терапия, като избягва физическо натоварване през първия месец следоперативно. Конците са резорбируеми (около 3-4 седмици следоперативно).
Грижата за рани включва къпане с 10% разтвор на бетадин два пъти дневно, докато космите изпаднат. По отношение на банята се препоръчва да миете косата си без ограничения; след изсушаване се буферира с Betadine.
Резултатът от анатомо-патологичното изследване трае средно една седмица и в зависимост от него терапевтичните решения се вземат допълнително. В повечето случаи, тъй като е доброкачествен тумор, не се изисква допълнително лечение. Ядрено-магнитен резонанс на мозъка с контраст се извършва на 3 месеца, след това на 6 месеца, една година и 2 години следоперативно. Ако има остатъци от тумор, проследяването с ЯМР ще бъде на по-кратки интервали (6 месеца). Ако се установи растежът на останалия тумор, той може да бъде повторно опериран хирургично или чрез GK.
Възобновяването на професионалната дейност може да се извърши след 3-4 седмици, по-късно, ако включва физическо натоварване.
прогноза
Каква е прогнозата?
Виталната прогноза е добра, акустичният неврином е доброкачествен тумор, който се повтаря само в изключителни случаи. Продължителността на живота не се променя. Пациентите, оперирани от акустичен неврином, могат да водят нормален живот без ограничения.
Ако слухът вече е загубен или тежко нарушен, възстановяването не настъпва. Пациентите обикновено компенсират добре със здраво ухо и свикват бързо; При пациенти с неврофиброматоза тип 2 с двустранна NA има значителен риск от пълна загуба на слуха.
Непълна следоперативна пареза на лицето поради ремити за мобилизация на нервите за 1-2 месеца; но ако нервът бъде прерязан, парезата ще бъде пълна и постоянна, което изисква процедури за лицево-хипоглосална анастомоза.
В BRAIN Institute ние лекуваме всеки пациент индивидуално, а не като случай в дълга поредица. По този начин успяваме да съсредоточим усилията си, за да осигурим максимален комфорт и безопасност за пациента и неговото семейство. В крайна сметка целта ни е да лекуваме човек, а не болест.