Адипозогенитален синдром (синдром на Бабински-Фролих, адипозогенитална дистрофия)
Адипозогениталният синдром е форма на хипоталамусно затлъстяване, която се среща при деца в предучилищна възраст и юноши.
Състоянието се среща както при момчетата, така и при момичетата, но засяга предимно мъжете.
В основата са възпалителните и туморните процеси на хипоталамуса. Сред острите възпалителни процеси най-често се среща вирусна инфекция (грип, скарлатина), а сред хроничните - туберкулоза.
Освен че засягат регулиращите апетита вентромедиални ядра, средните основни области на хипоталамуса, отговорни за секрецията на гонадотропни хормони, също участват в адипозогениталната дистрофия.
Следователно, при затлъстяване при пациентите се развива хипоплазия и атрофия на половите органи и недоразвитие на вторични полови белези.
Възможни са хипофункция на щитовидната жлеза и надбъбречна недостатъчност.
патоморфологичен
В зависимост от мястото на увреждане се наблюдават промени в хипофизната жлеза или хипоталамуса, под формата на разрушаване, възпаление или тромбоемболия.
В случай на туморно увреждане на хипофизата могат да бъдат открити хромофобни аденоми, кисти, глиоми, глиосарком.
Знаци и симптоми
Затлъстяването се характеризира с пропорционално отлагане на мазнини, предимно в корема, таза, бедрата, гърдите и лицето. Лицето е с кръгла форма, без обриви и хиперволемия. Крайниците са относително тънки.
При момчетата често се наблюдава псевдогинекомастия - отлагане на мазнини в гърдите.
Кожата е тънка и фина, като се виждат капилярите.
Първичните и вторичните сексуални характеристики забавят развитието. При момчетата тестисите, скротумът и пенисът са малки, понякога присъства крипторхизъм. Момичетата изглеждат по-възрастни. Малките срамни устни, матката и яйчниците са неразвити. Менструацията се забавя.
Характерно е и за увреждане на съединителната и костната тъкан - присъстват платиподии и патологична подвижност на ставите.
Промените в неврологичния статус съответстват на възпалителни или туморни процеси. Обикновено умственото развитие при децата съответства на възрастта.
Понякога могат да се появят симптоми на безвкусен диабет.
Във вътрешните органи няма патологични изменения. С течение на времето (години) може да се появи диспнея (причинена от промени в сърдечния мускул), диспептични явления, дискинезия на жлъчните пътища, болка в черния дроб.
Лечението се извършва в зависимост от причината. В случай на тумор се препоръчва да се отстрани чрез операция и лъчева терапия. И в случай на инфекции се използва противовъзпалителна терапия.
Задължителен компонент на лечението е балансирана диета, нискокалорична, прием на анорексигенни вещества и диуретици, както и хормонална терапия.