Здравен портал за фактор на фон Вилебранд

Факторът на von Willebrand (vWF - фракцията на големи молекули на коагулационния фактор VIII) е протеин в кръвта, който играе важна роля за съсирването на кръвта. От една страна, vWF позволява на тромбоцитите да се прилепят към увредената вътрешна стена на съда (ендотел). От друга страна, vWF е транспортен протеин и защитен фактор за коагулационния фактор VIII в кръвта.

Защо се определя антигенът на фактора на фон Вилебранд в кръвта?

Факторът на фон Вилебранд (vFW) е специален фактор на кръвосъсирването, който е тясно взаимосвързан с коагулационен фактор VIII (прочетете: „коагулационен фактор осем“ - това е така нареченият „антихемофилен фактор А“).

По принцип факторите на кръвосъсирването са протеини, които са важен компонент на кръвната течност („кръвна плазма“).
Повечето от факторите на коагулацията се произвеждат от черния дроб. VWF е изключение в този контекст, тъй като се формира от клетките на вътрешната стена на кръвоносните съдове (така наречените "ендотелни клетки"), както и от клетките-предшественици на кръвните тромбоцити (така наречените "мегакариоцити").

Задачите на коагулационния фактор VIII и vWF в контекста на коагулацията на кръвта са резултат от тясното взаимодействие на тези два компонента (така наречената система фактор VIII/vWF):

В Фактор VIII именно малката молекулярна част от системата фактор VIII/vWF е отговорна за активността при превръщането на неактивния фактор X (фактор на Stuart Prower) в неговата активна форма (фактор Ха).
В vWF това е голямата молекулярна част от системата фактор VIII/vWF. VWF се появява в кръвта под формата на така наречените "мултимери" (дълги, полимерни протеинови структури) и изпълнява следните задачи при съсирването на кръвта:
- От една страна, vWF позволява на тромбоцитите да се прилепят към увредената вътрешна стена на съда (ендотел).
- VWF е отговорен и за натрупването на кръвни тромбоцити (така наречената "тромбоцитна агрегация").
- Освен това, vWF е също транспортен протеин и защитен фактор за коагулационния фактор VIII в кръвта.

В медицинската лабораторна диагностика е установено специално наименование за определяне на различните компоненти на системата фактор VIII/vWF в кръвта. Следните компоненти на системата фактор VIII/vWF могат да се измерват в кръвта чрез специални лабораторни диагностични методи:

Фактор VIII: С е активността на малката молекулна част от системата фактор VIII/vWF. Това съответства на "антихемофилен фактор А".
Фактор VIII: CAg - В допълнение към активността на фактор VIII, може да се измери и неговата концентрация на протеин в кръвта.
vWF: Ag - този термин означава определянето на едромолекулния, мултимерен компонент на системата фактор VIII/vWF. Тази част е действителната vWF.
vWF: Rco (Активност на кофактор на ристоцетин) - този термин се отнася до специалната частична функция на vWF да образува кръвни тромбоцити в присъствието на антибиотика ристоцетин (т.нар. "Тест за агрегация на тромбоцити").
Освен това има редица други лабораторни тестове за изясняване на определени частични функции („частични функции“) на vWF:
- vWF активност (GPIb-R): Специален метод за определяне на активността на vWF.
- vWF мултимерен анализ използвайки специални техники за електрофореза.
И накрая, има и възможност за анализ на молекулярна генетична мутация на генома на vWF за изследване на генетични дефекти с помощта на полимеразна верижна реакция (PCR).

Диференциацията между тези компоненти на системата фактор VIII/vWF е важна, тъй като има различни заболявания, при които различни компоненти на системата фактор VIII/vWF са нарушени:

Най-често срещаното разстройство е това синдром на фон Вилебранд-Юргенс (vWS). Това се основава на разстройство на vWF, при което има няколко вида и подтипа на vWS, всеки с повече и по-малко различни клинични симптоми на кървене.
The Хемофилия А. е разстройството, популярно известно като "хемофилия". Той се основава на вродена липса на фактор VIII (фактор VIII: CAg) или вродена неактивност на фактор VIII (намалена активност на фактор VIII: C в кръвта).

Изясняване на така наречените кръвни заболявания ("хемофилия").

Като цяло съществува възможност за определяне на активността на факторите на кръвосъсирването в кръвта. Активността на коагулационните фактори обикновено се показва в „процент от нормата“ върху лабораторните резултати.

В допълнение към определянето на активността на факторите на коагулацията, може да се измери и протеиновата концентрация на факторите в кръвта. Това измерване може да е необходимо за допълнително изясняване на нарушенията на кървенето.

Какво означават повишените или намалените стойности на антигена на фактор на Вилебранд в кръвта?

Повишени стойности на vWF може да се намери в следните ситуации:

за възпаление (vWF е така нареченият протеин с остра фаза),
ревматични заболявания,
Автоимунни заболявания,
Туморни заболявания,
когато приемате орални инхибитори на овулацията ("противозачатъчни хапчета") и др.

Намалени стойности на vWF може да показва наличието на a

синдром на фон Вилебранд-Юргенс бъда.

синдром на фон Вилебранд-Юргенс (vWS)

Синдромът на фон Вилебранд-Юргенс (vWS) е най-често срещаното нарушение на кръвосъсирващата система, което е свързано със склонност към кървене (т.нар. "Хеморагична диатеза").

Има няколко вида и подтипа на vWS, всеки с повече и по-малко различни клинични симптоми на кървене.

В допълнение към вродените нарушения на vWS, има и придобити форми, които се появяват само в хода на живота в контекста на автоимунни заболявания, туморни заболявания или при прием на определени лекарства (валпроева киселина - лекарство, използвано за лечение на епилепсия).

В зависимост от вида на vWS се откриват следните нарушения на кръвосъсирването:

Нарушение на функцията на тромбоцитите:
- Нарушаване на прилепването на кръвните тромбоцити към увредения ендотел на кръвоносните съдове,
- Нарушение на агрегацията на тромбоцитите.
Плазматично разстройство на коагулацията:
- Тъй като vWF е транспортен протеин, както и защитен фактор за коагулационния фактор VIII ("антихемофилен фактор A") в кръвта, дефицит или функционално разстройство на vWF може също да доведе до намалена активност на коагулационния фактор VIII.

Когато се диагностицира тенденция към кървене, първият приоритет е да се изясни видът на кървенето и да се разпита подробно пациента (включително фамилна анамнеза).

Във втора стъпка най-накрая се използват определени лабораторни тестове:

Лечението на vWS зависи от вида и тежестта на разстройството. По принцип не трябва да се приемат лекарства, които допълнително нарушават функцията на кръвните тромбоцити (напр. Инхибитори на тромбоцитната агрегация като ацетилсалицилова киселина).

При определени форми на vWS, лекарството десмопресин (DDAVP) може да се използва за повишаване на активността на фактор VIII и vWF, съхраняван в съдовия ендотел.

Референтна стойност

* Стойностите на пациентите с кръвна група 0 са около 20 процента по-ниски.

Забележка Референтните стойности, изброени в този момент, не трябва да се използват за интерпретация на лабораторна находка, тъй като това е примерен диапазон на сближаване от медицинската литература за тази лабораторна измерена променлива в изследваната телесна течност. По принцип нормалните лабораторни стойности зависят от възрастта и пола на пациента. Освен това ежедневните колебания или редица биологични ритми могат да повлияят на лабораторните резултати. Следователно, само референтните стойности, показани на съответните лабораторни резултати, могат да се използват за медицинска интерпретация. Ако отделните лабораторни стойности на лабораторните резултати са извън съответните референтни граници, никога не трябва да се прави заключение, че е налице заболяване. Тъй като леки отклонения от референтния диапазон могат да възникнат и при здрави хора. Освен това лабораторните резултати също зависят от метода на изпитване, използван от въпросната медицинска лаборатория (не всички лаборатории използват един и същ метод). Можете да намерите повече информация в: Какво представляват нормалните стойности?

последно актуализиране 11.12.2019
Одобрено от редакторите на здравния портал
Последен експертен преглед от Dr. Герхард Вайгл Към групата от експерти