Затлъстяването е важна диференциална диагноза на хиперферитинемия

Затлъстяването a (ge) важна диференциална диагноза на хиперферитинемия Elmar Aigner Salzburg Internal Medicine I

диференциална

Преглед уместност диференциална диагноза хемохроматоза възпаление наднормено тегло/затлъстяване

Ellervik C, Clin Chem 2014

Изходен феритин 900 800 700 799 825 839 600 500 400 300 200 100 0 418 без събитие чернодробно CV тумор N = 225 22 35 17 Общо 460 биопсии с NAFLD FU от приблизително 300 пациенти FU приблизително 8 (2-20) години след биопсията собствени данни, непубликувани

Pietrangelo, A. N Engl J Med 2004; 350: 2383-2397 Физиология на желязото

Лабораторен феритин = съхранение на желязо (чернодробна клетка, RES) Сферична молекула с Fe (III) като ферихидрит Проблем: Възпаление Трансферин = молекула носител в серумната наситеност на трансферина = изчислена променлива от Tf и серума

Хиперферитинемия наситеност на трансферин 45% възпаление инфекция злокачествено заболяване автоимунитет 16-45%

Казус 56 а, жени, преди това здрави, пневмония феритин 1382ng/ml, насищане на трансферин 5.8% => възпаление

Хепцидин и възпаление

Хиперферитинемия Насищане на трансферин 45 (55)% Възпаление (инфекция, рак, автоимунитет) 16-45% Проверете претоварване с желязо T2 * MR Чернодробна биопсия Хемохроматоза Алкохолни трансфузии HFE генотип Редки форми HJV, HAMP, BMP6 Железен панел пълен екзомен секвениране

Казус 45 а, мъже, амбулатория за ревматизъм, повишени трансаминази феритин 2231ng/L, наситеност на трансферин 92% => хемохроматоза

Хиперферитинемия трансфурин насищане затлъстяване-доц. Дефицит на желязо 16% 20-45 (-50)% Проверете претоварването с желязо T2 * MR/чернодробна биопсия 90% Дисметаболична хиперферитинемия Дисметаболитно претоварване с желязо Хиперферитинемия Синдроми на катаракта Феропортинова болест Ацерулоплазминемия

Проучване HEIRS (Австралия, N = 101 168) Хиперферитинемията е често срещана 19% Хемохроматозата е рядка 0,44% Adams PC et al. N Engl J Med 2005; 352: 1769-1778.

Значение на наднорменото тегло/затлъстяването/инсулиновата резистентност за желязната хомеостаза Прояви: недостиг на желязо претоварване с желязо

Целта на съхранението на мазнини

Целта на съхранение на мазнини нормално тегло 1,5 g, мазнини 0,5 g летящо тегло 3,5 g, 2,5 g мазнини

Диабет NAFLD Хипертония ССЗ Рак Остеоартрит Дислипидемия Адипокинеза Бъбречно заболяване Сънна апнея

Бариатрична хирургия, предоперативна o10% нисък хемоглобин o30% нисък феритин Ausk KJ, Ioannou GN, затлъстяване 2008; Monoz M Nutr. Хос 2009

Системно възпаление, висок хепцидин (Yanoff LB, Int J Obesity, 2007, Anty R, Obes Surg, 2008) Дефицит на желязо, докладван в ситуации с повишени физиологични нужди от желязо: жени. Полова юношеска бариатрична хирургия (Tussing-Humphreys L, Затлъстяване 2010; JADA 2009)

Mendler MH, et. al Gastroenterology 1999; Turlin B, et al.Am J Clin Path 2001;

Дисметаболитно претоварване с желязо Хиперферитинемията се увеличава при 1/3 от пациентите с NAFLD. al Gastroenterology 1999; Turlin B, et al.Am J Clin Path 2001;

Хепцидин в дисметаболитно претоварване с желязо Aigner E et al. Am J Clin Nutr 2008; 87: 1374-1383, Boga S, JGLD 2015

Абсорбция на желязо в DIOS Ruivard M, Journal of Hepatology, том 50, брой 6, 2009, 1219 1225

висок хепцидин намалена абсорбция на желязо черен дроб и AT желязо IDA DIOS ID нормално? DHF модифициран от: Aigner E, Feldman A, Datz C, Nutrients 2014

Терапия за кръвопускане в DIOS? Намаляване на риска от T2DM Подобрение от корекция на мастната чернодробна хипертония? по-малко кръвопускане, отколкото при хемохроматоза (5-12) целева феритин приблизително 100 µg/L на всеки 2 седмици рядко е необходимо поддържане кръвопускане

Заключение за практиката Хиперферитинемията се нуждае от изясняване Повишена смъртност: сърдечно-съдови, свързани с рак, чернодробни Генетични причини са рядко Епидемиологично типична асоциация на наднормено тегло, затлъстяване, инсулинова резистентност с нарушаване на желязната хомеостаза В зависимост от фенотипа: дефицит на желязо лоша реакция на перорално заместване на желязо претоварване с претоварване с кръв