Западен синдром (West, West) - синоними, автори, клиника
Синоними на западен синдром (западен). Клонични припадъци. Злокачествени гърчове при малки деца. „Propulsive petit mal“. "Обратни конвулсии." Хирсаритмия, пронизващи конвулсии. Спазъм на поздрав. Детска миоклонична енцефалопатия с хирсаритмия.
Определение на синдрома на Уест (Запад). Фулминантни припадъци, кимане и приветстващи припадъци, наречени пропулсивни petit mal при малки деца.
Автор. West W. J. - британски педиатър, Turnbridge. Синдромът е описан за първи път от Уест през 1841 г., наричайки го „кърлеж на Салаам“, след неговия болен син.
Симптоматология на синдрома на West (West):
1. Внезапна поява на болестта през втората половина от живота. Предимно здрави и нормално развиващи се деца се разболяват. Лезии на централната нервна система, открити преди началото на заболяването, са много редки (диференциално диагностичен признак).
2. Патогномоничната клинична проява на страданието е специален двигателен характер на пристъпите, които се срещат в 3 варианта:
а) спазми на салаам или спазми при поздрав: относително бавни, повтарящи се флексийни движения на горните крайници. В този случай рамото е наведено напред и обърнато към гърдите, главата също е наклонена напред. Бедрото е удължено или огънато спрямо тялото,
б) Мълниеносни конвулсии на цялото тяло, сякаш преминават електрически ток. В този случай главата е наклонена отпред, раменете са свити в различни посоки или огънати отзад, в) Кичащи конвулсии: ограничени флексийни движения на главата. Атаките а) идват под формата на серия (до 50 пъти) с пауза от няколко секунди. Може да има няколко от тези припадъци през целия ден, особено след събуждане. Атаките б) и в) не се случват последователно, а изолирано и едновременно през нощта. Честотата на пристъпите може да се промени с течение на времето.