Заключен синдром
Заключеният синдром, известен също като псевдокома, е неврологична патология, характеризираща се с пълна парализа на всички мускулни групи с доброволен контрол, с изключение на движенията на очните ябълки. Хората са в съзнание, но губят способността да правят доброволни движения или да говорят. Когнитивните функции често не се влияят. Комуникацията може да е възможна чрез движения на очите или мигане. Първото описание на заключения синдром може да бъде намерено в романа "Графът на Монте Кристо" от Александру Дюма, където по напълно и съвсем различен начин той подчертава, че тези пациенти трябва да запазят цел в живота си въпреки значително физическо увреждане. Той описва пациента със заключен синдром като „жив труп“. (1), (2) През 1966 г. Plum и Posner въвеждат термина заключен, за да опишат състояние на квадриплегия и анартрия (невъзможност за говорене), като същевременно запазват съзнанието. (4)
Знаци и симптоми
Хората, които са диагностицирани със заключен синдром, не могат да дъвчат, преглъщат, дишат, говорят или произвеждат други доброволни движения, с изключение на движенията на очите, които остават непокътнати. Някои хора могат да движат очните си ябълки вертикално, но не и хоризонтално. Тези пациенти са напълно зависими от помощта за оцеляване. Когнитивните функции не са засегнати, те са напълно наясно с околната среда. Те могат да чуват, виждат и са запазили цикличността сън-събуждане. Комуникацията може да е възможна чрез движения на очни ябълки и мигане. Мога да разбера какво им се казва. През повечето време тези пациенти първоначално са в кома. (1)
Клинични форми
Заключеният синдром може да бъде класифициран в три клинични форми, в съответствие с класификацията на Бауер (Bauer et al., 1979). Тази класификация се основава на доброволни движения, поддържани при всеки пациент. (1)
- Чистата форма, при която хората губят всички доброволни движения, с изключение на вертикалното движение на очните ябълки и мигането
- Непълна форма, при която все още има някои доброволни движения, различни от тези на очните ябълки
- Общата форма, характеризираща се с пълна загуба на двигателна функция, най-драстичната форма, тъй като тези пациенти нямат възможност да общуват с околната среда.
Въпреки че клиничните прояви на този синдром изглеждат изключително драматични и плашещи, скорошни проучвания показват, че тези индивиди имат задоволително качество на живот (докладвано чрез въпросници), особено при тези с хронична еволюция, които получават подходяща медицинска помощ. (2)
Въпреки че се счита, че в повечето случаи когнитивната функция не е засегната, описани са случаи, при които пациентите показват патологичен смях или плач, трудности при разпознаване на мимиките. Нарушаването на кортико-понто-церебеларните пътища, причинено от същата лезия, която причинява заключен синдром, може да е отговорно за появата на тези клинични прояви.
Причини и рискови фактори
Заключеният синдром в повечето случаи е причинен от нараняване на мезоцефалия или моста на Варолио. Тази структура съдържа важни нервни пътища, които свързват мозъка, гръбначния мозък и малкия мозък. Прекъсването на тези пътища води до спиране на комуникацията между мозъчното сиво вещество и доброволните мускули през гръбначния мозък. Засегнати са и пътищата, участващи в контрола на цервикалните мускули с функция за реч и мимики. (1)
Нараняването на мезоцефалия най-често е резултат от исхемия на тъканта, вторична след инфаркт или кръвоизлив, по-рядко вторична след травма. Други причини, които могат да бъдат ангажирани, са инфекции на тези сегменти на централната нервна система, тумори, демиелинизация (миелинолиза), полимиозит или амиотрофична странична склероза. (3)
Засегнато население
Заключеният синдром е рядко неврологично състояние, което може да засегне както жените, така и мъжете. Може да се диагностицира на всяка възраст, включително деца. Въпреки това е много по-често при хора в риск от тромбоемболия. Тъй като случаите на заключен синдром могат да останат недиагностицирани, е много трудно да се оцени броят на засегнатите лица в цялата популация. (1)
Клинична и параклинична диагноза
Диагнозата заключен синдром най-често се поставя клинично. Необходими са поредица изследвания, за да може да се направи диференциална диагноза с поредица от патологии, които могат да имитират една и съща клинична картина.
Ядрено-магнитният резонанс (ЯМР) може да показва мезоцефални лезии, а ядрено-магнитният резонанс, комбиниран с церебрална ангиография (ЯМР), също може да идентифицира мястото на съдови увреждания. Електроенцефалограмата (ЕЕГ) може да идентифицира настояща и нормална когнитивна дейност. Извиканите потенциали могат да покажат местоположението на засегнатите области. Електромиографията (ЕМГ) може да бъде полезна за изследване на доброволната мускулна функция. (1)
Лечение
Най-важната част е да се идентифицира етиологията, за да се лекува основното състояние, което причинява заключен синдром. Артериалната тромбоза, идентифицирана и диагностицирана навреме, може да се възползва от тромболитичното лечение през първите 6 часа. Туморните образувания могат да се възползват от онкологично и хирургично лечение.
Пациентите със заключен синдром се нуждаят от адекватна вентилация. Храненето вече не е възможно по естествен начин (съществува много висок риск от аспирация и последващо развитие на усложнения като суперинфекция), поради което е показана гастростомия. (1)
Комуникацията е изключително важна. Ето защо е препоръчително да се приложи система за комуникация, базирана на движения на очните ябълки и мигане.
Рехабилитационното лечение е много важно в идеята да се опитате да възстановите колкото се може повече движения. Тези терапии трябва да се започнат възможно най-рано, за да се постигне възможно най-добър резултат.
Според Международната енциклопедия за рехабилитация възстановяването на хоризонтални движения на очните ябълки през първите 4 седмици е свързано с добра неврологична прогноза. Възстановяването на устните двигателни функции (реч и преглъщане) започва по-късно и продължава доста дълго време, както и възстановяването на доброволни движения на дисталните части на крайниците. (3)