Възпалителни мускулни заболявания

Варианти на началото на заболяването

Увреждане на мускулите

Кожни лезии

Увреждане на ставите

Двустранната симетрична лезия е по-често на малки стави на ръцете и китката, по-рядко на лакътя и коляното.

Прилича на лезия при ревматоиден артрит. Обикновено има преходен характер, бързо спира, когато се предписват глюкокортикоиди, понякога предхожда развитието на мускулна слабост.

Развитието на хроничен деградиращ артрит със сублуксация на ставите на ръцете, но без ерозивни промени в
Рентгенови данни

Развива се в късните стадии на ПМ/СД, по-често с младежки СД.

Калцификатите са локализирани:
■ подкожно или в съединителната тъкан около мускулните влакна
■ в области с микротравми над лакътната и колянната става
■ върху флексорните повърхности на пръстите и задните части

Увреждане на белите дробове

Сърдечна недостатъчност

Феноменът на Рейно

Увреждане на бъбреците

Рядко се наблюдава. Възможно е развитие на протеинурия и нефротичен синдром. Тежката миоглобинурия може да доведе до остра бъбречна недостатъчност.

Общ анализ на кръвта

Биохимичен кръвен тест

Повишена концентрация на креатин фосфокиназа (CPK), MB фракция на CPK, алдолаза, глутамин-оксалоцетна (GSHT) и глитумин пирувична (HPT) трансаминази, лактат дехидрогеназа (LDH).

Нивото на CPK се характеризира с по-висока чувствителност и специфичност в сравнение с други лабораторни тестове.-

Имунологични изследвания

Откриване на "специфични за миозит" антитела - антитела към аминоацилсинтетазна транспортна РНК (антисинтетазни антитела): към хистидин (Jo-1), треонил (PL-7), глицин (EJ), лиеин, изолевцин (OJ), аланин (PL -12)) тРНК-si ntetases и някои други.

Jo-1 антитела се откриват при половината от пациентите с PM/DM, други антитела срещу синтетазата - в 5% от случаите.

Производството на антисинтетазни антитела е свързано с развитието на синдром на "антисинтетаза".

Електромиография (EMG)

При повече от 90% от пациентите с ПМ/СД, изследването на проксималните и параспиналните мускули разкрива:
■ признаци на патологична спонтанна активност на миофибрилите (фибрилационни потенциали, сложни повтарящи се изхвърляния и др.) По време на дразнене и в покой
■ кратки полифазни потенциали с ниска амплитуда по време на свиване

EMG е чувствителен, но не специфичен диагностичен метод. Полезно за проследяване на ефективността на лечението, особено когато лабораторните и клиничните находки са под въпрос. Нормалната електрическа активност на EMG в повечето случаи изключва диагнозата PM/DM. Данните за ЕМГ обаче корелират слабо с клиничните прояви на мускулна слабост.

Мускулна биопсия

С PM:
■ инфилтрация с мононуклеарни клетки (главно имфоцити), локализирани в ендмизия
■ некроза и фагоцитоза на мускулни фибрили
■ регенерация на мускулни влакна с DM:
■ мононуклеарната инфилтрация е локализирана главно около фасцията и кръвоносните съдове
■ разкриват се признаци на васкулопатия, проявяващи се с увреждане на ендотелните клетки (некроза, капилярна тромбоза), с оток, хиперплазия, вакуолизация и дегенерация

С PM и DM:
■ в по-късните стадии на заболяването се откриват атрофия на мускулни фибрили, фиброза, заместване с мастна тъкан

Мускулната биопсия се използва за потвърждаване на диагнозата IVM дори при наличие на характерни клинични, лабораторни и инструментални признаци на заболяването. Най-информативна е биопсията на мускул, участващ в патологичния процес, но без изразена атрофия.

---