Възпаление на кръвоносните съдове (васкулитиди) - Клиника Бад Брамштедт

Васкулитът (множествено число: васкулитиди) е възпаление на кръвоносните съдове.

В зависимост от това кои кръвоносни съдове в кой орган са засегнати от болестта, симптомите са много различни. Понякога са засегнати само големите кръвоносни съдове, понякога само много малките. При някои вътрешната кожа на кръвоносните съдове набъбва, така че съществува риск от пълно затваряне.

Прави се разлика между първични форми на васкулит, които се появяват самостоятелно, и вторични форми, които могат да се наблюдават само вследствие на друго заболяване.

Васкулит се среща при хора от всички възрасти. Поради разнообразния обхват на органно засягане, признаците на васкулит също са разнообразни. През 2012 г. се появи новата консенсусна номенклатура на Chapel Hill за васкулит, която включва някои нови имена на болести и образувания:

Васкулит на големите съдове

Polymyalgia Rheumatica

През 2012 г. бяха създадени нови критерии за класификация на полимиалгия ревматика, които също включват сонографските находки:

Заболяването засяга хора над 50-годишна възраст. В допълнение към болката в раменете и/или краката, обикновено има общи симптоми на умора, изтощение, загуба на тегло. Треска се появява в клиничната картина, както и при високи серологични признаци на възпаление.
Приблизително 30% -50% има припокриване с така наречения васкулит на големите съдове/гигантски клетъчен артериит. Има сезонно натрупване на настинки (пролет и есен), така че различни патогени (бактерии и вируси) могат да участват в развитието на болестта.
Терапията се състои предимно от глюкокортикостероиди, които могат да се комбинират със стероидни щадящи имуносупресори като азатиоприн или метотрексат. Рефрактерното лечение, т.е. повишаване на серологичните възпалителни параметри по време на намаляване на стероидите или рецидив на клиничните симптоми преди достигане на целевата поддържаща доза от 5 mg еквивалент на преднизолон, трябва да предполага наличието на допълнителен васкулит на големи съдове и причина за по-нататъшни диагностични мерки (сонография, MRT ангио, вероятно PET-CT), тъй като терапията трябва да бъде проектирана по-агресивно.

Голям съдов васкулит/гигантски клетъчен артериит

Предварителни нови критерии за класификация на RZA

Takayadu артериит

Артериитът Takayasu, кръстен на японския офталмолог Takayasu, е много подобен на васкулита на големите съдове на възрастния пациент, но със същите хистопатологични находки той показва малко по-различен модел на засягане, с акцент върху аортата и съдовете, разклоняващи се от нея и стеноза на преден план (Симптом: "интермитентна клаудикация, клаудикация"). Според дефиницията васкулит на големи съдове при пациенти на възраст под 50 години се нарича артериит Takayasu.

Предварителни нови критерии за класификация на ТП

Васкулит на средния съд

Тук трябва да се спомене преди всичко полиартерит нодоза (PAN), при който се появяват множество аневризми и стенози главно на мезентериалните артерии и са пионери в диагностиката, когато се гледат ангиографски. Клинично картината може да бъде разнообразна, най-често срещани са полиневропатии и невритиди, кожни промени (кожен ПАН), артралгия и артрит.
PAN е относително рядък. Съществува връзка с хронична инфекция с хепатит В в смисъла на имунокомплексен медииран васкулит в 15% до 30% от случаите.

ANCA асоцииран малък васкулит (AAV)

Нови, все още предварителни критерии за класификация на AAV:

Грануломатоза с полиангиит (по Фридрих Вегенер, кратко GPA)

Това заболяване е кръстено на немския патолог Фридрих Вегенер (1907 до 1990, Любек). В продължение на няколко години болестта се нарича грануломатоза с полиангиит (Вегенер), съкращение: GPA-.
Различните прояви на органи се срещат с различни честоти; УНГ трактът е засегнат.
Различните органични прояви се срещат с различна честота, най-честата е т. Нар. „Клиника на главата“, т.е. Страхува се от бърз прогресиращ гломерулонефрит, който се среща в около половината от всички случаи и, ако не се лекува, води до терминална бъбречна недостатъчност (изискваща диализа). Артрит и неврологични прояви също се срещат при повече от половината от пациентите.

В зависимост от съществуващите клинични симптоми се прави разлика между 3 подгрупи или степени на тежест на GPA с различни прогностични перспективи и терапевтични последици:

Терапевтично, котримоксазол, ниски дози стероиди и метотрексат ще бъдат използвани в локализирания стадий, стероиди и метотрексат или лефлуномид в ранния системен стадий, циклофосфамид и стероиди в генерализиран стадий, или ритуксимаб. В тежкия стадий може да се обмисли и плазмафереза. Рефрактерните курсове също се подлагат на по-агресивна терапия. След това отговорът на терапията се оценява, наред с други неща, въз основа на етапите на активност, изброени по-долу, и в зависимост от симптомите и предходната терапия, лекувани, както е описано по-горе.

Микроскопски полиангиит (MPA)

В 80% от случаите MPA се свързва с антитела срещу миелопероксидазата (MPO-ANCA, p-ANCA в имунофлуоресценцията). MPA е класически комбинация от белодробно засягане (алвеолит) и бъбречно засягане (бърз прогресиращ гломерулонефрит). Терапията съответства на тази на GPA.

Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (EGPA) - по-рано: синдром на Churg-Strauss

За разлика от другите васкулитиди, свързани с ANCA, ANCA може да бъде открит тук само при малка част от пациентите. В крайна сметка клиничните критерии (вж. Началото на главата) са решаващи за диагнозата. Органните прояви често засягат сърцето и периферната нервна система. Основният симптом е белодробната, променлива инфилтрация и астма или рез. История на синузит. Терапевтично има значителна разлика спрямо другите AAV: в допълнение към конвенционалните имуносупресори MTX, азатиоприн, MMF и лефлуномид, както и преднизолон и, в по-агресивния курс, циклофосфамидни, IL-5 антитела като меполизумаб също могат да се използват терапевтично.

Променлив васкулит на съдовете

Синдром на Бехчет

Болестта е кръстена на турския дерматолог Хулуси Бехчет. Можете да намерите точното описание на болестта на нашия уебсайт Behçet.

IgA васкулит (преди това: пурпура Henoch-Schönlein)

IgA васкулитът всъщност е детска болест. Няма точни данни за възрастни, но тук заболяването изглежда малко по-тежко, отколкото като цяло за децата. Съобщава се за повишена честота по време на настинки и след респираторни инфекции. Най-очевидният симптом е осезаема (осезаема) пурпура на кожата.
Съобщава се за повишена честота по време на настинки и след респираторни инфекции. Серумният IgA често се увеличава, кървенето може да възникне в случай на стомашно-чревно засягане, а протеинурията е най-забележимата при бъбречно засягане. Хистопатологично могат да бъдат открити доминирани от IgA имунни комплекси.

Терапевтично, ако кожата е само засегната, се предпочита монотерапия с глюкокортикостероиди; в случай на по-тежки прояви на органи, азатиоприн или циклофосфамид се разглеждат предимно.

Obliterans на тромбангиит (по-рано: M. Winniwarter-Buerger)

Това е неатеросклеротично, сегментно възпаление на малките и средните съдове на крайниците. Хистологично има оклузивен възпалителен тромб с относителна вдлъбнатина в съдовата стена. Засегнатите пациенти са предимно млади пушачи, които се проявяват с исхемия на артериите на дисталните крайници и дори некроза. Има ясна връзка с тютюневите изделия, а не никотинът е от съществено значение за избягване на ампутации.

Криоглобулинемични васкулити

Криоглобулините са или имуноглобулини, или смес от имуноглобулини и комплемент. Криоглобулините се утаяват при температури под 37 градуса по Целзий.
Криоглобулините в серума могат да бъдат открити много по-често, например при хепатит С, инфектирани до 65%, при колагенози при 15-25%.
Има временни критерии за класификация за автобиографията (De Vita et al., Ann Rheum Dis 2011; 70: 1183-90):

Поне 2 от следните въпроси отговориха положително:

Имали ли сте един или повече епизоди на малки червени петна по кожата, особено по долните крайници
Имали ли сте някога червени петна по долните крайници, които са оставяли кафеникаво петно, след като са си отишли?
Казвал ли Ви е някога лекар, че имате вирусен хепатит?

Настоящи или минали поне три от следните 4 клинични симптома:

Конституционни симптоми: умора, треска, фибромиалгия
Ставни симптоми: артралгия, артрит
Съдово засягане: пурпура, кожни язви, некротизиращ васкулит, синдром на хипервискозитет, феномен на Рейно
Неврологично засягане: периферна невропатия, засягане на черепномозъчния нерв, васкулитна проява на ЦНС

Лаборатория: поне 2 от следните 3 в момента:

Намален серумен C4
Положителен ревматоиден фактор в серума
Положителен М компонент в серума

Най-честите клинични симптоми са осезаема пурпура на кожата, последвана от артралгии и миалгии, периферна невропатия, облитериращ бронхиолит и криоглобулинемичен гломерулонефрит.
В случай на основна вирусна инфекция, това се лекува предимно терапевтично; в случай на основно хематологично заболяване, последното се лекува предимно. В противен случай имуносупресията с глюкокортикостероиди, комбинирана например с азатиоприн, е лекарството по избор; в случай на неефективност (извън етикета) ритуксимаб е опция.

Контакт

Клиника по ревматология и имунология