Всичко, което трябва да знаете за безвкусния диабет

Захарният диабет е рядко заболяване, при което засегнатите изпитват прекалено силна жажда и изключително силно желание за уриниране. Тъй като засегнатите понякога пият до 20 литра на ден и след това трябва да го отделят отново, болестта може да доведе до значително страдание. В зависимост от причината за заболяването се прави разлика между diabetes insipuds centralis и diabetes insipidus renalis.

Диабет insipidus centralis

При тези, които са диагностицирани с диабет insipidus centralis, причината за заболяването трябва да бъде открита в хипофизната жлеза. Или няма достатъчно производство на хормона ADH, който е отговорен за регулирането на водния баланс, или ADH не може да бъде транспортиран правилно от хипоталамуса през стъблото на хипофизата в задните лобове на хипофизната жлеза. При някои пациенти ADH не може да се съхранява и в задната част на хипофизата.

Хормонът ADH, известен още като вазопресин, има антидиуретичен ефект, което означава, че премахва водата от урината. ADH гарантира, че концентрацията и количеството урина в тялото остават в нормалните граници. Ако няма достатъчно ADH или ако хормонът напълно липсва, концентрацията на урината намалява и обемът отново се увеличава. Възникват симптомите, типични за безвкусния диабет: тялото отделя огромни количества урина и засегнатите страдат от силна жажда, тъй като дефицитът на течности трябва да се компенсира отново.

Диабет insipidus renalis

При диабет insipidus renalis, известен също като нефрогенна форма, причината не се намира в хипофизната жлеза, а в бъбреците. По-редкият от двата вида безвкусен диабет се основава на дефект в бъбреците. Въпреки че няма дефицит на ADH, те не са в състояние да произвеждат нормално концентрирана урина, тъй като липсва акапориновият канал, необходим за възстановяване на водата от урината.

При други хора с диабет insipidus renalis, събирателните тръбички в бъбреците се увреждат от прилагането на определени лекарства или от хронично бъбречно заболяване. Събирателните тръби обикновено са отговорни и за възстановяването на водата от урината, но не могат да обработят правилно съществуващия ADH поради повредата. Резултатът е, че водата не може да се реабсорбира достатъчно и се елиминира от тялото с урината. И тук резултатът е силна жажда поради липсата на течности.

Както при диабет insipidus centralis, така и при diabetes insipidus renalis, тялото отделя твърде много вода, което може да доведе до животозастрашаваща хипернатриемия поради дехидратация, ако количеството не се консумира достатъчно.

Кой е засегнат от безвкусен диабет?

Захарният диабет се проявява най-вече при деца и юноши или млади възрастни. Но възрастните хора също могат внезапно да се разболеят в живота си. Кога заболяването става забележимо зависи от причините. Симптомите, типични за това заболяване, са напълно независими от тях.

В Германия има само около 5000 души, които страдат от безвкусен диабет. Това е и една от причините, поради които пациентите трудно могат да разчитат на опита на други засегнати хора, когато става въпрос за правилните лекарства и как да се справят с това заболяване.

Какви са симптомите на безвкусен диабет?

Много страдащи наблюдават, че симптомите, типични за безвкусния диабет, се появяват внезапно. При трети други те се развиват бавно. Фокусът е върху повишеното отделяне на урина и произтичащата от това много силна жажда. Отделянето на 5 до 25 литра урина на ден не е необичайно. Точно толкова малко, колкото силното желание за уриниране и почти прозрачната урина.

Тъй като засегнатите трябва да ходят до тоалетната няколко пъти на час и също са жадни през нощта, болестта може да доведе до много тежки нарушения на съня. Това от своя страна може да доведе до психични заболявания и конвулсии. Освен това в повечето случаи има регулаторни нарушения в електролитния баланс, които могат да бъдат забележими при суха кожа, сухи лигавици и запушвания. Типично е и ниското кръвно налягане и нарастващото объркване.

Бебетата с безвкусен диабет също могат да имат това, което е известно като жажда за жажда.

Засегнатите страдат от тежко увреждане

Поради изразените симптоми, пациентите с безвкусен диабет изпитват не само нарушения на съня, но и огромно увреждане на ежедневието си. Мнозина не смеят да напуснат къщата заради силното ръкостискане, което означава, че често губят социалните си контакти.

Симптомите не зависят от вида на диабета

Между другото, няма значение дали имате бъбречен или централен безвкусен диабет. И в двата случая заболяването се характеризира със същите симптоми.

Какви са опасностите, свързани с безвкусния диабет?

Засегнатите, които в момента не се лекуват от болестта, трябва да се уверят, че пият достатъчно вода. В противен случай натрият може да се концентрира в кръвта и да доведе до хипертонична дехидратация. В никакъв случай не трябва да се намалява количеството пиене и да се потиска чувството за жажда, защото дехидратацията на тялото може да бъде много опасна.

Можех да имам безвкусен диабет?

По-долу сме съставили контролен списък за безвкусен диабет. Колкото повече от следните въпроси отговорите „да“, толкова по-вероятно е да имате безвкусен диабет.

Трябва да пристъпите към тоалетната?
Вашата урина не е ярко жълта, но почти прозрачна?
Трябва ли да ходите по-често до тоалетната през нощта или да се събуждате поради чувство на жажда?
Количеството, което пиете, се е увеличило значително (4-12 литра на ден)?
Има ли вече семейството ви случаи на безвкусен диабет?

Диагностика на безвкусен диабет

За да може да се диагностицира безвкусен диабет, в допълнение към анамнезата са необходими две изследвания. Лабораторните тестове вече могат да разкрият първите индикации за безвкусен диабет или да изключат възможността засегнатите да страдат от захарен диабет. Тогава по подразбиране се извършва така нареченият тест за жажда. Веднага след това се прилага лекарство, за да се определи дали има insipidus centralis или diabetes insipidus renalis. След като диагнозата безвкусен диабет е потвърдена, е важно да се установи причината.

История и изключване на захарен диабет

В случай на повишена екскреция на урина в комбинация с повишено чувство на жажда, първият път обикновено води засегнатите до техния семеен лекар, който ще проведе анамнеза, т.е. Следните симптоми могат да обосноват съмнението за безвкусен диабет:

повишено отделяне на урина: 3 до 20 литра за 24 часа
повишено чувство на жажда: до 15 литра на ден

Ако в семейството вече има случаи на безвкусен диабет, шансовете за заболяване са много по-големи, тъй като може да бъде наследствено заболяване.

Тъй като повишеното чувство на жажда и силното желание за уриниране също могат да показват захарен диабет, първо трябва да се изключи, че пациентът страда от диабет. За тази цел кръвната захар се определя с измервателно устройство и тест лента в бърз процес. Ако тази стойност е нормална, захарният диабет се изключва.

Лабораторни изследвания

След като бъде изключено наличието на захарен диабет, трябва да се направи консултация със специалист - така наречения ендокринолог, който е запознат с хормоналните заболявания. Първо ще проведе подробен преглед на урината и ще определи нейната концентрация на сол. Ако това е по-високо от обикновено, това показва наличието на безвкусен диабет.

Опит за жажда

Следващата стъпка е така нареченият тест за жажда, който може да донесе окончателната диагноза. Засегнатите са помолени да дойдат на практика на празен стомах сутрин - това означава, че последната течност и храна се консумират предишната вечер. Лекарствата също нямат право да се приемат. Пациентите нямат право да ядат или пият по време на 6 до 8 часа тест за жажда. Урина и кръв се вземат на всеки 1 до 2 часа и след това се изпращат в лаборатория.

Определят се следните стойности:

Обем на урината
специфично тегло на урината
телесно тегло
Молалност на урината
Определяне на концентрацията на натрий в кръвния серум
Определяне на ADH в плазмата

При здрав човек отделянето на урина ще намалее и ще бъде по-малко разредено поради липсата на хидратация. Ако има безвкусен диабет, мозъкът не е в състояние да произведе или използва достатъчно ADH въпреки липсата на прием на течности. ADH не може да противодейства на липсата на течности, така че тялото да продължи да отделя огромни количества неконцентрирана урина.

Опитът за жажда може да се извършва само под лекарско наблюдение. Значителната загуба на течност може да доведе до рязък спад на кръвното налягане или загуба на тегло над 4 процента. В най-лошия случай съществува риск от слабост поради небалансиран електролитен баланс. Лекуващият лекар трябва да реши по свое усмотрение кога опитът за жажда трябва да бъде спрян.

Диференциация между diabetes insipidus centralis и diabetes insipidus renalis

След като кръвта и урината от теста за жажда са оценени и подозрението за захарен диабет е потвърдено, сега трябва да се установи дали е налице централната или бъбречната форма. След еднократна доза вазопресин като назален спрей или инжекция, урината ще бъде изследвана отново. Ако има диабет insipidus centralis, пациентът отделя по-малко урина след приложение на ADH. Урината също е по-концентрирана. Ако, от друга страна, засегнатото лице страда от бъбречен безвкусен диабет, то не реагира на приложението на ADH и продължава да отделя големи количества бледа, неконцентрирана урина.

Изследване на основната причина

Преди да започне лечението на безвкусен диабет, трябва да се установи причината за заболяването. При централен безвкусен диабет е обичайно да се поръчва ЯМР или КТ, тъй като често има тумор или възпаление на стъблото на хипофизата или задния лоб на хипофизната жлеза. Ако има бъбречен диабет insipidus, бъбреците се изследват за хронични заболявания или увреждане на лекарствата. В зависимост от това кое основно заболяване е отговорно за безвкусния диабет, това също трябва да се лекува.

Причини за диабет Insipidus

Развитието на безвкусен диабет може да има различни причини и зависи от това дали е основно или вторично заболяване. При около една трета от всички пациенти причината за безвкусен диабет не може да бъде открита. В този случай безвкусният диабет се описва като идиопатичен, т.е. без известна причина. По всяка вероятност автоимунно заболяване, при което авто-антитела се образуват срещу клетките, отговорни за производството на ADH, трябва да се разглежда като причина.

Какво е ADH?

ADH или вазопресинът е хормон, който се произвежда в хипоталамуса и се съхранява в хипофизната жлеза. От хипофизната жлеза кръвта се транспортира до бъбреците, където хормонът регулира отделянето на течности. Задържайки вода, ADH предотвратява отделянето на твърде много вода от организма.

Ако пиете повече, хипофизната жлеза отделя по-малко ADH, което води до повишено отделяне на урина. Бъбреците не могат отново да поемат вода, камо ли да концентрират урината. Тази загуба на течност трябва да се компенсира с прекомерно пиене - обикновено от 8 до 15 литра на ден - за да не изсъхне тялото.

Причини за диабет insipidus centralis

Много по-често срещаният диабет insipidus centralis често е резултат от тумор или операция. Но заболявания или възпаления като туберкулоза или саркоидно заболяване на съединителната тъкан също могат да допринесат за развитието на diabetes insipidus centralis. Венерическите болести, включително сифилис, и запушване на артериите, които водят до мозъка, също са възможни причини.

Тумори и операции на хипофизната жлеза

Не са редки случаите, когато тумор в мозъка или на хипофизната жлеза нарушава производството или освобождаването на ADH. Същият риск съществува при операции, извършвани на хипофизната жлеза. Ако освобождаването на вазопресин вече не се възпрепятства след отстраняването на тумора, засегнатите обикновено минават без лекарства.

Травматични мозъчни наранявания и други случайни наранявания

Травматично мозъчно увреждане или други случайни наранявания също могат да предшестват безвкусен диабет.

Психично заболяване

Психичните заболявания също могат да бъдат отговорни за развитието на diabetes insipidus centralis. Ако те са отговорни за силната жажда и свързаното с това тежко приемане и отделяне на течности, говорим за психогенна полидипсия, която гарантира, че тялото вече не реагира на ADH.

Причини за диабет insipidus renalis

За разлика от централната форма, причините за захарен диабет не се откриват в дефицита на хормона ADH. По-скоро се основава на бъбречно заболяване, което ADH не може да обработи. Следните причини са възможни за развитието на диабет insipidus renalis:

Бъбречно заболяване (бъбречна недостатъчност, възпаление на бъбречното легенче)

Бъбречно заболяване може да направи вазопресин по-малко ефективен върху бъбреците.

Лекарства

Тези, които трябва да приемат определени лекарства, като литий, също могат да развият диабет insipidus renalis. В този случай лекарствата ще повлияят на функцията на хормона.

Кръвни промени

Повишеното съдържание на протеин, както и повишените стойности на калций или ниските стойности на калий могат да допринесат за развитието на диабет insipidus renalis.

Генетични причини

Само при около 1% от засегнатите има генетична причина, при която майката обикновено предава липсата на ефекти на ADH върху бъбреците на сина си.

Терапия за безвкусен диабет

Ако диагнозата е безвкусен диабет и причината е известна, лечението може да започне. За да се намали страданието на пациента, има - в зависимост от формата и тежестта на заболяването - различни подходи за лечение.

Премахване на причината

В зависимост от причината за развитието на безвкусен диабет трябва да се обърне внимание на основното заболяване. Хирургията или лъчетерапията могат да премахнат тумори, които пречат на производството и/или освобождаването на хормона ADH, който е отговорен за отделянето на вода. Ако травматично увреждане на мозъка отключи болестта, симптомите обикновено изчезват от само себе си след известно време.

Централен безвкусен диабет

При централен безвкусен диабет причината за симптомите се крие директно в хипофизната жлеза, която ADH не може да произведе или транспортира в достатъчно количество. Налични са следните възможности за лечение на тази форма на безвкусен диабет:

Лечение на леки форми

При леки форми на централен безвкусен диабет не винаги е необходимо лечение с изкуствено произведен ADH или вазопресин. Лечение с антиепилептици с антидиуретичен ефект често се търси, ако курсът е лек. Те противодействат на прекомерната екскреция на урина, като стимулират освобождаването на ADH или увеличават способността на бъбреците да се концентрират.

Медикаментозна терапия с минирин или десмопресин

Ако страданието на засегнатите е много голямо, във всеки случай трябва да се обмисли медикаментозно лечение с десмопресин, т.е. изкуствено произведен ADH. Десмопресинът е синтетично, по-продължително действащо производно на ADH. Назалните спрейове и капки за нос гарантират бърз ефект, тъй като ADH се абсорбира и транспортира през носната лигавица. Това лечение обаче може да доведе до главоболие, подуване и задържане на вода, както и до силна хрема и гадене.

Десмопресинът се предлага под формата на спрей за нос, както и назални капки и таблетки в различни концентрации, така че необходимото количество може да се регулира точно. Изкуствено произведеният ADH наскоро се предлага и като лиофилизат. С този тип таблетки, които се поставят под езика и се разтварят там, може да се постигне подобен бърз ефект, както при спрея за нос или капки за нос.

Ако количеството вода, което пиете, не се намали по време на лечението с десмопресин, тялото може да стане хидратирано прекомерно, което може да доведе до помътняване на съзнанието и спазми. За да разпознаят възможно най-рано първите признаци на такова развитие, пациентите с безвкусен диабет трябва да се претеглят ежедневно и да увеличават дозата на дезмопресин само в консултация с лекаря си.

Бъбречен безвкусен диабет

Тъй като причината за бъбречния безвкусен диабет е, че бъбреците не могат да обработят хормона ADH, терапията с десмопресин не помага. Терапията за много по-рядката форма на безвкусен диабет започва директно върху бъбреците. С така наречените тиазидни диуретици се прави опит за постигане на повишена екскреция на натрий през бъбреците и по този начин намаляване на осмоларността на кръвта. Тиазидните диуретици имат диуретичен ефект и по този начин подпомагат екскрецията на натрий при insipidus renalis diabetes. В консултация с лекуващия лекар диета с ниско съдържание на натрий може също да се разглежда като лечение. В резултат на това обемът на кръвта намалява, което води до повишена реабсорбция на вода в бъбреците.

Проверки

Както при лечението на diabetes insipidus centralis, така и при diabetes insipidus renalis, контролните прегледи трябва да се извършват на всеки дванадесет месеца. Проверява се до каква степен отговаря съответното лечение и дали може да се наложи коригиране на лекарството.