Вродени сърдечни малформации
Общ преглед
Вродените малформации на сърцето присъстват при около 0,8-1% от живите новородени и представляват най-честите вродени малформации при новороденото. В Румъния, при липса на точна статистика, не е известен точният брой на децата, родени годишно с вродени сърдечни малформации, но броят им се оценява на около 1000/година.
Вродени средства от раждането (съществуващи при раждането). Често използваните термини са: вродени сърдечни дефекти, вродени сърдечни заболявания, вродени сърдечни малформации или вродени сърдечно-съдови заболявания. Думата "дефект" (или неговият научен вариант - малформация) е по-правилна от "болест". Вроден сърдечно-съдов дефект възниква, когато сърцето или големите съдове в близост до него не се развиват нормално (образуват се неправилно - деформирани) преди раждането (във вътрематочния живот).
Нормално сърце (сърце)
Нормалното сърце има четири камери: дясно и ляво предсърдие, дясна камера и лява камера.
Некислородената кръв се връща в дясното предсърдие от тялото (клетките на тялото са консумирали кислород), след което се избутва в дясната камера през трикуспидалната клапа, която я изтласква през белодробната клапа в белодробната артерия, през която достига до белия дроб и оксигенира дясната вентрикуларна верига. белодробна артерия - дясното предсърдие се нарича малка циркулация).
След това кислородната кръв се връща в лявото предсърдие, преминава през митралната клапа в лявата камера, която я изтласква в аортната артерия и след това в тялото, до клетките, които се нуждаят от кислород (лявата камера - аорта - дясното предсърдие се нарича голяма циркулация).
При новороденото има две комуникации между двете циркулации. Артериалният канал все още е отворен, което позволява комуникация между аортата и белодробната артерия. Освен това овалният отвор позволява на кръвта да премине между лявото и дясното предсърдие. В рамките на няколко дни след раждането постоянният артериален канал се затваря. Овалният отвор се затваря за седмици или месеци и понякога може да остане отворен през цялото юношество или по-късно. Потокът на кръвта през сърцето се контролира от 4-те клапана, 2 атриовентрикуларни (между предсърдията и вентрикулите: митрални и трикуспидални) и 2 полумесеца (между вентрикулите и големите съдове: аорта и белодробна), които функционират като люлеещи се врати: нека кръвта тече напред, но не и обратно.
Какъв дъх?
Думата „дъх“ означава „шум“. Кръвта, течаща през сърцето, може да издаде шум (дъх), който може да се чуе със стетоскоп. Някои шумове са причинени от нормално кръвообращение (функционални систолични шумове), други са причинени от ненормално кръвообращение през сърцето, например когато то преминава през дупка в стените на сърцето или през тясна клапа (органичен шум).
Въз основа на характеристиките на шумовете, лекарят може да посочи вида на вродената сърдечна малформация, но в момента имаме много по-точни средства за идентифициране на причините за шума (сърдечен ултразвук). Това направи диагнозата вродени сърдечни дефекти много по-опростена и точна.
Бъдете информирани за развитието на епидемията от коронавирус в Румъния! Защитете себе си и защитете другите, като следвате мерките за превенция, препоръчани от властите.
Съдържание на статията
причини
В повечето случаи причината за вродени малформации е неизвестна. Понякога това може да е инфекция по време на бременност; най-често срещаната е рубеола (вирусът на рубеолата може да попречи на нормалното развитие на сърцето на плода или нормалното развитие на други органи), но други вируси могат да участват в производството на вродени сърдечни малформации.
Понякога наследствеността също играе роля при появата на вродени сърдечни малформации. Могат да бъдат намерени семейства, при които повече от едно дете е засегнато от вродена сърдечна малформация, но тези случаи са редки. Други ситуации, при които се появяват вродени сърдечни малформации, са генетични синдроми, които се развиват с увреждане на няколко органа, като синдрома на Даун.
Внимателен!
Рискът от вродени сърдечни малформации се увеличава от консумацията на определени лекарства, но също и от консумацията или зависимостта от наркотици и алкохол.
Разследват се и други възможни причини за вродени сърдечни дефекти. Същността е, че в повечето случаи причините за вродени сърдечни малформации не са известни.
Видове вродени сърдечни малформации
Една проста класификация разделя вродените сърдечни малформации на:
А. Нецианогенни вродени сърдечни малформации (розово - детето обикновено е оцветено)
1. Устойчив артериален канал
2. Обструктивни лезии
Белодробна стеноза
б. Аортна стеноза (бикуспална аортна клапа, аортна подклапна стеноза)
в. Аортна коарктация
г) Болест на Ебщайн
3. Дефекти на преградата
а. Дефект на предсърдната преграда
б. Дефект на вентрикуларната преграда
в. Дефект на атриовентрикуларната преграда (общ атриовентрикуларен канал)
Б. Цианогенни вродени сърдечни малформации (лигавиците и/или кожата са сини)
5. Общият артериален ствол
6. Общо анормално белодробно венозно връщане
7. Синдром на хипопластично ляво сърце
Устойчив артериален канал
Тази малформация позволява на кръвта в белодробната артерия да се смесва с тази в аортата. Преди раждането има комуникация между тези два големи съда (артериален канал). Обикновено се затваря няколко часа след раждането. Ако това не се случи, количеството кръв, което трябва да циркулира през аортата и да достигне тялото, се връща в белите дробове. Липсата на затваряне на артериален канал е по-често при недоносени бебета, отколкото при доносени бебета.
Ако артериалният канал е широк, детето има умора при средно ниско натоварване, неадекватно наддаване на тегло и повтарящи се респираторни инфекции и диспнея. Ако артериалният канал е малък, детето е безсимптомно. Ако се налага операция, тя включва обвързване на артериалния канал, без да се налага спиране на сърцето. Понастоящем е възможно да се затвори каналът нехирургично, чрез поставяне на "тапа" по време на сърдечна катетеризация. Трябва да се отбележи, че не всички артериални канали са подходящи за този тип затваряне. При недоносени бебета каналът понякога може да бъде затворен, като се използва лекарство, наречено индометацин (с рисковете).
Обструктивни лезии
1. Белодробна стеноза
Белодробната клапа, разположена между дясната камера и белодробната артерия, позволява на кръвта да преминава от сърцето към белите дробове. Белодробна клапа, която не се отваря достатъчно, стеснена, създава белодробна стеноза. Това кара дясната камера да положи повече усилия за изпомпване на кръв към белите дробове, за да преодолее препятствието, създадено от това стесняване. Ако стенозата е тежка, цианоза може да възникне особено при кърмачета (синьо оцветяване на лигавиците: устни и др. И на кожата).
По-големите деца обикновено са асимптоматични. Лечението е показано, ако налягането в дясната камера надвишава нормалната стойност. При много деца налягането може да бъде намалено чрез интервенционна процедура (сърдечна катетеризация), процедура, наречена перкутанна балонна валвулопластика. При други пациенти, при които тази техника не може да се приложи, е необходима операция, която в повечето случаи постига правилно отваряне на белодробната клапа. Резултатите са добри след перкутанна и хирургична валвулопластика, но се препоръчва дългосрочно проследяване, за да се види дали функцията на дясната камера се нормализира.
2. Аортна стеноза
При това състояние аортната клапа е стеснена, разположена между лявата камера и аортата. Това кара сърцето (или лявата камера) да изпитва затруднения с изпомпването на кръв в тялото. Аортната стеноза възниква, ако аортната клапа не се е формирала правилно. Обикновено клапанът има три зъбци (клапани, съставни части на клапана), но в необичайни случаи може да има единична връх (клапан unicuspa) или две зъбци (клапан bicuspa), които са удебелени и нееластични. Понякога стенозата е тежка и признаците се появяват при новороденото или бебето. Друг път в повечето случаи децата с аортна стеноза са асимптоматични.
Някои деца могат да получат болка в сърдечната област (прекордиална), прекомерна умора, замаяност или припадък. Показанието за операция зависи от това колко стегната е стенозата. По принцип при децата хирургът може да разшири клапата, но той остава деформиран и с течение на времето вероятно ще трябва да бъде заменен с изкуствен клапан. Също така при това състояние при някои деца може да се извърши перкутанна балонна аортна валвулопластика, но резултатите не са толкова добри, колкото в случая на белодробна стеноза. Детето с аортна стеноза се нуждае от медицинско наблюдение през целия живот, тъй като това състояние има прогресиращ характер (акцентиране във времето).
Понякога стеснението не се случва на нивото на аортната клапа, а под нея, в лявата камера. Това състояние се нарича аортна подклапна стеноза и може да бъде вродено или да възникне при друго заболяване, наречено хипертрофична кардиомиопатия. Терапията зависи от причината и тежестта на стенозата и може да бъде лекарствена или хирургична.
3. Аортна коарктация
Аортата, основният съд, който пренася кръв към тялото, може да бъде стеснена. Това намалява притока на кръв към долната част на тялото и увеличава кръвното налягане над стесняващата се област. Симптомите обикновено липсват при раждането, но могат да се появят още през първата седмица от живота. Кърмачето може да развие сърдечна недостатъчност или високо кръвно налягане, което изисква незабавно хирургично лечение. В противен случай операцията може да бъде отложена до възрастта на ранното детство, когато тя е показана, така че пациентът да не развие високо кръвно налягане в зряла възраст.
Прогнозата след операцията е благоприятна, но пациентът трябва да бъде проследяван през целия живот, защото коарктацията (рекарктацията) може да се появи отново в оперираната зона. Това заболяване може да се лекува и интервенционно (чрез балонна дилатация при сърдечна катетеризация, но особено в случай на пренасочване, не при първия ремонт), но дългосрочните резултати все още се проучват. Трябва да се отбележи, че стойностите на кръвното налягане могат да останат повишени дори след корекция на коарктацията (хирургическа или интервенционална).
4. Болест на Ебщайн
Означава вродено изместване надолу (към върха на вентрикула) на фиксиращата зона на трикуспидалната клапа (клапанът, разположен между предсърдието и дясната камера). Обикновено се свързва със септатриален дефект. Това може да е леко нараняване или може да премине в тежки форми, в зависимост от това доколко трикуспидалната клапа е преместена надолу. Понякога се придружава от аритмии (нарушен сърдечен ритъм).
Отделение за вродени сърдечни малформации в амбулатория в Доблинг
Вродени сърдечни дефекти - персистиране на артериалния канал
Първите признаци на менопауза върху кожата: съвети и средства за защита
Септални дефекти
1. Дефект на предсърдната преграда (ASD)
При това състояние има комуникация (дупка) между горните камери на сърцето (между предсърдията). Тази комуникация позволява на кръвта да премине от лявото предсърдие вдясно (т.е. вече кислородната кръв, която се връща от белите дробове, се изпраща през тази дупка обратно към белите дробове, вместо да достига до тялото). Повечето деца с този дефект са безсимптомни или имат малко симптоми. Затварянето на дефекта по време на детството може да предотврати много проблеми в живота на възрастните (затварянето може да се извърши хирургично, чрез операция на отворено сърце или интервенция, като се постави чадър в дефекта между двете предсърдия).
2. Дефект на вентрикуларната преграда (DSV)
При това заболяване има комуникация (дупка) между долните камери на сърцето (между вентрикулите). Част от кръвта, връщаща се от белите дробове, се изтласква през тази дупка обратно към белите дробове, вместо да достига до тялото. Поради това сърцето, което трябва да свърши повече работа (изпомпва допълнително кръв), е претоварено и може да се разшири. Ако дефектът е малък, той не разширява сърцето и единственият признак е систоличен шум, който може да се чуе много силно със стетоскопа. Ако дефектът е голям, е необходимо хирургично да го затворите. Бебетата с широк DSV не наддават добре (те могат да станат дистрофични), но могат да имат и други проблеми: диспнея, респираторни инфекции, умора при натоварване и могат да развият високо кръвно налягане в кръвоносните съдове в белите дробове (белодробни съдове). След операцията това налягане обикновено се нормализира, но пациентът се нуждае от проследяване през целия живот.
3. Общ атриовентрикуларен канал
В центъра на сърцето има голяма дупка, където стената между горните камери на сърцето трябва да отговаря на стената между долните камери. Също така трикуспидалният и митралният клапи, които обикновено се диференцират в два клапана, в тази ситуация са обединени в един голям клапан. Тази голяма комуникация от центъра на сърцето позволява на кислородната кръв от лявата страна на сърцето да премине към дясната страна, откъдето тя се изпраща, заедно с неокислената кръв, която се връща от тялото, обратно в белите дробове. Сърцето, което трябва да изпомпва допълнително количество кръв, се разширява.
Повечето бебета с това заболяване не наддават добре и могат да достигнат високо налягане в белодробните съдове, които унищожават тези съдове, произвеждайки синдром на Айзенменгер. В допълнение, понякога този голям клапан не се затваря напълно, оставяйки кръвта в камерата да се върне в предсърдията (регургитация или недостатъчност), което може да се случи както от дясната, така и от лявата страна на единичния, голям клапан. Това явление още повече натоварва сърцето и увеличава усилията за изпомпване на кръв към тялото, което също води до разширяване на сърцето.
При кърмачета с тежки симптоми или високо налягане в белодробните съдове операцията за корекция трябва да се извърши на възраст под 1 година. Хирургът затваря дупката с един или два пластира и разделя единичната клапа на две, създавайки митрална клапа и трикуспидална клапа. Хирургичната корекция обикновено успява да възстанови нормалното кръвообращение, но понякога реконструираните клапани може да не функционират нормално. Рядко дефектът може да бъде твърде сложен, за да се оперира в детска възраст, като в този случай може да бъде избрана лента на белодробната артерия (хирургът създава стесняване на белодробната артерия, за да намали количеството кръв, което достига до белите дробове и да пренесе увредения бял дроб ). Впоследствие, през периода на малкото дете, стеснението се отстранява и се прави пълната корекция на лезията.
4. Синдром на Айзенменгер
Това е ситуацията, при която септален дефект (DSV, общ атриовентрикуларен канал или, много по-рядко, DSA) или постоянен артериален канал е свързан с повишено налягане в белодробната циркулация, така че кръвта да тече назад, от дясните кухини на сърцето вляво. . Разширение на дясната камера и поява на цианоза (синьо оцветяване на лигавиците и кожата). По принцип хирургичната терапия не се препоръчва при това заболяване (като последна опция има трансплантация на сърце-бял дроб); по-полезно е медикаментозното лечение.