Вродени сърдечни дефекти Определение, причини и симптоми

Вродените сърдечни дефекти са различни заболявания, причинени от a Нарушаване на развитието на сърцето поява. Те могат да останат незабелязани години след раждането или, в зависимост от тежестта, да бъдат забелязани веднага или дори да доведат до смърт. При повече от 90 процента от вродените сърдечни дефекти причината е неизвестна. Те могат да се появят поотделно, в комбинация или като част от други заболявания.

Честота на вродени сърдечни дефекти

На всеки 1000 живородени деца 8 до 10 деца имат вроден сърдечен дефект или дефект на големите съдове, които водят към или от сърцето. По този начин вродените сърдечни дефекти са най-често срещаните вродени заболявания. Без лечение 25 процента от децата умират в ранна детска възраст и около 60 процента през първата година от живота си. Само 15 процента достигат зряла възраст без лечение.

25 процента от децата все още страдат други заболявания, редица хромозомни дефекти (генетични заболявания). Един пример е синдром на Даун, 30 - 40 процента от който е свързан със стесняване на главната артерия (коарктация на аортата).

Класификация и представяне на възможни вродени сърдечни дефекти

Вродените сърдечни дефекти могат да бъдат разделени на следните групи:

Сърдечни и съдови дефекти без връзка с късо съединение, с натоварване под налягане върху сърдечната камера (напр. Аортна стеноза, аортна стеноза, белодробна стеноза)
Малформация с повишен приток на кръв към белите дробове или обемно натоварване на малката циркулация: ляв, десен шънт (напр. Ductus botalli, дефект на вентрикуларна преграда, дефект на предсърдната преграда)
Малформация с намален приток на кръв към белите дробове: десен, ляв шънт (напр. Тетралогия на Fallot, дефект на вентрикуларна преграда)
Ротационни малформации, които често се комбинират с дефекти на предсърдната или вентрикуларната преграда и белодробен свръх- или подкръвен поток (напр. Транспониране на големите артерии, двоен изход лява/дясна камера)

По-долу е обяснение на някои от често срещаните вродени сърдечни дефекти.

Аортна стеноза

При аортна стеноза срастванията на джобните клапани обикновено водят до една намалена площ на отваряне. Само чрез увеличаване на мускулната маса на лявата камера може да се преодолее повишеното съпротивление на сърдечната клапа и да се компенсира сърдечният дефект.

Ако децата развият симптоми като задух или бледност при усилие, операцията се използва за възстановяване на нормалната функция на клапата.

Аортна стеноза

Белодробна стеноза

От a Свиване в областта на белодробната клапа има повишен стрес върху дясната камера. Често има сливане на джобовете, което пречи на белодробната клапа да се отвори напълно.

В допълнение към разширяването със сърдечен катетър, могат да се използват различни хирургични процедури за отстраняване на стенозата, в зависимост от анатомичните находки. Възрастта на операцията зависи от тежестта на белодробната стеноза.

Тетралогия на Фало

Тетралогията на Fallot е цианотичен сърдечен дефект, който причинява Комбинация от четири свързани сърдечни аномалии включва: стеноза на белодробна клапа, с придружаващо увеличаване на мускулатурата на дясната камера, изместване на аортния корен, чрез дефект на вентрикуларната преграда.

Полученото намален приток на кръв към белите дробове характеризира клиничната картина с задух и синя зависимост.

На преден план при винаги оперативната процедура е белодробната циркулация, която трябва да се подобри. Целта е да се постигне пълна корекция с елиминиране на стенозата на белодробната клапа и затваряне на дефекта на вентрикуларната преграда в ранна детска възраст. Това не винаги е възможно поради сложна промяна в анатомията на сърцето или тежка цианоза. За да се подобри циркулацията в белите дробове, аортата първо се късо съединява с белодробната артерия. След това ще бъде направена корекция по-късно.

Отворете Ductus arteriosus Botalli (Ductus Botalli)

Ductus botalli свързва потока на белодробната артерия с главната артерия и преди раждането захранва кръвта от дясната камера в циркулацията на тялото. Тези Заобикаляйки белодробната циркулация е важно за снабдяването с кислород и хранителни вещества на нероденото дете.

Обикновено ductus botalli се затваря спонтанно през първите няколко дни след раждането. Ако това не се случи обаче, повече кръв постъпва в белодробната циркулация в обратна посока. Резултатът е лявото натоварване на сърцето и белодробното високо кръвно налягане. Основният фокус на лечението е затварянето на ductus botalli. Понякога се извършва оперативна лигатура в Новородена възраст.

Дуктус Ботали (кръгъл в жълто)

Прочетете повече за канала Botalli.

Транспониране на голяма артерия (TGA)

С този тежък цианотичен сърдечен дефект аортата възниква от дясната, а белодробната артерия от лявата камера.

Оцеляването е възможно само ако има достатъчна връзка между белодробната циркулация и циркулацията на тялото. Поради ясно изразената цианоза след раждането вече е през първите няколко седмици от живота необходима е операция, включваща репозиция на тези две основни артерии и коронарни артерии.

Вентрикуларен септален дефект (VSD)

Дефектът на вентрикуларната преграда (VSD) е най-чести вродени сърдечни дефекти. Поради отвор в вентрикуларната преграда, повече артериална кръв постъпва от лявата към дясната камера. В зависимост от размера на дефекта на вентрикуларната преграда, в допълнение към натоварването на лявото сърце, в белодробната циркулация се развива високо кръвно налягане.

Ако през първите няколко години от живота не настъпи спонтанно затваряне, е необходима хирургична корекция на дефекта на вентрикуларната преграда. Отворът в преградата се затваря с шев или изкуствен пластир.

Дефект на предсърдната преграда (дефект на предсърдната преграда, ASD)

При дефект на предсърдната преграда, дефект в предсърдната преграда отвежда част от кръвта от лявото предсърдие обратно в дясното предсърдие. В зависимост от размера на дефекта на предсърдната преграда, това води до повишена циркулираща белодробна съдова система с придружаващ стрес върху дясното сърце.

Ако обемът на махалото надвиши критичната стойност, дефектът трябва да бъде затворен. В случай на големи дефекти на предсърдната преграда и неблагоприятно положение, отворът обикновено се затваря хирургически в предучилищна възраст.

Причини за вродени сърдечни дефекти

Ако по време на сърдечното развитие в утробата се появят нарушения на растежа в областта на сърцето и/или големите снабдяващи и/или дрениращи съдове, това води до вроден сърдечен дефект. Причината е неизвестна при повече от 90 процента.

Може да е причина Инфекциозни заболявания, например инфекция с рубеола, херпес или цитомегалия през първите три месеца от бременността. Следващия Консумация на алкохол може също Прием на лекарства повлияват ембрионалното сърдечно развитие. Генетичните увреждания от радиацията също могат да доведат до вродени сърдечни дефекти.

Симптомите са различни

Симптомите могат да варират в зависимост от сърдечния дефект. Най-забележима е тежка цианоза (син обрив). Когато започне сърдечната недостатъчност, тялото вече не може да бъде достатъчно снабдено с кислород. Децата и възрастните с вродени сърдечни дефекти са постоянно уморени и намират всяка дейност за усилена. Дишате бързо и кратко.

Сърдечните аритмии също могат да бъдат резултат от вродени сърдечни дефекти. В зряла възраст, независимо дали се коригира хирургично или не, увреждането най-вероятно се проявява като типични признаци на сърдечна недостатъчност. В допълнение към умора и изтощение, това са задух и сърдечни аритмии.

Диагностициране на вроден сърдечен дефект

Ултразвукът на сърцето (ехокардиография) се оказа методът на избор (златен стандарт). При деца обикновено е достатъчна ехокардиография през гръдната стена отвън. Поради нарастващата обиколка на гръдния кош и дебелината на ребрата, при възрастни със сложни сърдечни дефекти е показан преглед с помощта на „поглъщане на ултразвук“ (TEE), при който малка ехографска глава се вкарва в хранопровода през тръба и лекарят има безпрепятствен изглед на сърцето от хранопровода отзад позволен.

Освен това се предлагат изследвания с помощта на компютърна и магнитно-резонансна томография. Като инвазивен метод, с пробиване на съдовете в слабините, както малкият, така и големият кръвообращение могат да бъдат визуализирани и оценени с помощта на контрастни среди (ангиография).

Защита срещу възпаление на съдовата лигавица

И децата, и възрастните с вродени сърдечни дефекти трябва да бъдат възпрепятствани да развиват възпаление на съдовата лигавица (ендокардит) за цял живот. Сърдечните клапи са най-често засегнати. Трябва да се извърши подходяща "профилактика на ендокардит", особено за интервенции от зъболекар, в устата и гърлото, стомашно-чревния тракт и пикочните пътища.

Лечение на малформацията

Почти всички сърдечни и съдови малформации са докладвани през последните 25 до 30 години Корекционни операции разработен. В няколко случая операцията създава напълно здраво сърце. В повечето случаи става въпрос за „условия на ремонт“ с критични точки в областта на шевовете. Развитието на детската хирургия направи възможно успешно оперирането на сложни вродени сърдечни дефекти, особено през последните 10 до 15 години.

Поради кратката хирургична история дългосрочните резултати няма да бъдат достъпни през следващите няколко години. Освен това през последните години Разработени техники за катетър, които позволяват да се лекуват дефекти на сърдечната преграда и стеснения на клапаните.

Пациенти с коригирани вродени сърдечни дефекти, които са надраснали юношеството, се лекуват от детски и възрастни кардиолози.

Прогноза за деца с вродени сърдечни дефекти

Перспективата за деца с вродени сърдечни дефекти е много различна, защото зависи от тежестта на сърдечния дефект и времето на диагностициране. Благодарение на медицинския напредък, по-специално на сърдечните операции (операция), 90 процента от децата с вродени сърдечни дефекти вече достигат зряла възраст.

Детските и възрастните кардиолози са се събрали в специализирани центрове, за да осигурят оптимални грижи за пациенти с вродени сърдечни дефекти. Юноши и възрастни с вродени сърдечни дефекти може да имат хронично сърдечно заболяване, но те могат да постигнат добро качество на живот чрез целенасочени грижи и съвети.

Автор:
Томас Ф. М. Конорза
J. Forkel