Вродена сърдечна болест компетентно за здравето на iLive

Специалист на статията

Вроденият сърдечен дефект е една от най-честите аномалии в развитието и заема трето място след аномалии на централната нервна система и мускулно-скелетната система. Раждаемостта на деца с вродени сърдечни дефекти във всяка страна по света варира от 2,4 до 14,2 на 1000 новородени. Честотата на вродени сърдечни дефекти при живородени е 0,7-1,2 на 1000 новородени. Грешките със същата честота на възникване често са представени по различен начин в нозологичната структура при пациенти, влизащи в сърдечните отдели (например малък дефект на междупредсърдната преграда и тетралогията на Fallot). Това се дължи на различната степен на заплаха за здравето или живота на детето.

Проблемите с диагностиката и лечението на вродени сърдечни дефекти са изключително важни в детската кардиология. По правило терапевтите и кардиолозите не са достатъчно запознати с тази патология, тъй като по-голямата част от децата се лекуват хирургично, докато достигнат зрялост или умрат, без да получат адекватни грижи навреме. Причините за вродени сърдечни дефекти са неясни. Най-уязвимият период е 3-7 седмици от бременността, тоест времето, когато се полагат и формират сърдечните структури. От голямо значение са тератогенните фактори на околната среда, заболявания на майката и бащата, инфекции, особено вирусни, както и алкохолизъм на родителите, консумация на наркотици, пушене на майката. Много хромозомни заболявания са свързани с вродени сърдечни дефекти.

ICD код 10

Q20. Вродени аномалии (малформации) на вентрикулите и ставите.

Фактори за оцеляване при вродени сърдечни заболявания

Анатомоморфологична тежест, т.е. Вид патология. Разграничават се следните прогностични групи:

вродени сърдечни дефекти с относително благоприятен изход: отворен артериален канал, дефект на интервентрикуларната преграда (AVM), дефект на преградата (ASD), стеноза на белодробна артерия; При тези недостатъци естествената смъртност през първата година е 8-11%;
Тетралогия на Фало, естествена смъртност през първата година от живота - 24-36%;
сложни вродени сърдечни дефекти: хипоплазия на лявата камера, белодробна атрезия, общ артериален ствол; естествена смъртност през първата година от живота - от 36-52% до 73-97%.

Възраст на пациента по време на проявата на дефекта (появата на клинични признаци на хемодинамични нарушения).
Наличието на други (извънсърдечни) малформации увеличава смъртността до 90% при една трета от децата с ИБС.
Телесно тегло при раждане и недоносеност.
Възраст на детето, когато дефектът е коригиран.
Тежест и степен на хемодинамични промени, по-специално - степента на белодробна хипертония.
Вид и вариант на сърдечна хирургическа интервенция.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Естественият ход на вродените сърдечни заболявания

Без хирургично лечение вродените сърдечни дефекти протичат по различни начини. Например при деца на възраст 2-3 седмици рядко се наблюдават синдром на хипопластично ляво сърце, атрезия или белодробна артерия (с непокътната предсърдна преграда) поради високата ранна смъртност в този порок. Общата смъртност при вродени сърдечни дефекти е висока. В края на първата седмица 29% от новородените умират през първия месец - 42%, през първата година - 87% от децата. Като се вземат предвид съвременните възможности на кардиохирургичната помощ, е възможно да се извърши операцията на новородено за почти всички вродени сърдечни дефекти. Не всички деца с вродени сърдечни заболявания обаче се нуждаят от операция веднага след разкриването на патологията. Операцията не е показана при леки анатомични нарушения (при 23% от децата със съмнение за УПУ, промените в сърцето са временни) или при тежка некардиална патология.

Вземайки предвид тактиката на лечение, пациентите с вродени сърдечни заболявания са разделени в три групи:

Пациенти, за които е необходима и възможна операция при вроден сърдечен дефект (приблизително 52%);
Пациенти, при които не се извършва операция поради незначителни хемодинамични нарушения (приблизително 31%);
Пациенти, при които корекцията на вродени сърдечни дефекти е невъзможна и в соматично състояние не може да се работи (приблизително 17%).

Преди лекарят да подозира вродени сърдечни дефекти, има следните задачи:

Идентифициране на симптоми, предполагащи наличието на UPU;
Провеждане на диференциална диагноза с други заболявания, които имат подобни клинични прояви;
решението на въпроса за необходимостта от спешна консултация на експерта (кардиолога, кардиохирурга);
патогенетична терапия.

Има повече от 90 варианта на вродени сърдечни заболявания и много от техните комбинации.

Симптоми на вродено сърдечно заболяване

При интервюиране на родители е необходимо да се изясни времето на статичните функции на детето: когато то е започнало да седи в креватчето, вляво. Необходимо е да се разбере как детето напълнява през първата година от живота, като сърдечна недостатъчност и хипоксия, съпътстващи сърдечни заболявания, придружени от умора, "мързелива" слабост в сученето и добавянето на тегло. Дефектите с хиперволемия на малката циркулация могат да бъдат свързани с по-честа пневмония и бронхит. Ако подозрението за порок с цианоза трябва да бъде изяснено, времето на появата на цианоза (от раждането или през първата половина от живота), при какви обстоятелства е цианоза, нейната локализация. В допълнение, когато дефекти с цианоза винаги полицитемия, която може да бъде свързана с нарушения на централната нервна система, като пирексия, хемипареза, парализа.

Конституция

Сменете физиката с няколко порока. По този начин коарктацията на аортата е придружена от образуването на "атлетично" телосложение, като преобладава развитието на раменния пояс. В повечето случаи вродените сърдечни дефекти се характеризират с намалена диета, често до 1 степен хипотрофия и/или ипостас.

Възможно е да се развият симптоми като "барабанни пръчки" и "часовник", които са характерни за вродени сърдечни дефекти от синия тип.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Кожни покривки

При вагинална парализа - бледност на кожата, при въшки с цианоза - дифузна цианоза на кожата и видими лигавици, с преобладаване на акроцианоза. Наситеният "пурпурен" цвят на крайните фаланги обаче е характерен и за високата белодробна хипертония, която придружава пороците с ляво-дясното отделяне на кръв.

Дихателната система

Промените в дихателната система често отразяват състоянието на повишен белодробен кръвен поток и се проявяват в ранните етапи на диспнея, признаци на диспнея.

Сърдечносъдова система

При изследване има "гърбица", която е отзад или отляво. При палпация - наличие на систолично или диастолично треперене, патологичен сърдечен ритъм. Перкутанно - променете границите на относителната тъпота на сърцето. При аускултация - на кой етап от сърдечния цикъл се чува шумът, неговата продължителност (каква част от систолата, диастола), вариабилността на шума при промяна на положението на тялото, проводимостта на шума.

Промените в кръвното налягане (АН) с ИБС са редки. Коарктацията на аортата се характеризира с повишаване на кръвното налягане в ръцете и значително намаляване на краката. Такива промени в кръвното налягане обаче могат да се появят и при съдова патология, особено при неспецифичен аортоартериит. В последния случай е възможна значителна асиметрия на АД на дясната и лявата ръка, на десния и левия крак. Спад на кръвното налягане може да настъпи при въшки с изразена хиповолемия, например при аортна стеноза.

Храносмилателната система

При ИБС е възможно увеличаване на задръстванията на черния дроб, далака и вените със сърдечна недостатъчност (обикновено не повече от 1,5-2 cm). Венозна пълнота на съдовете на мезентерията, хранопровода може да бъде придружена от повръщане, по-често с физическо натоварване и коремна болка (поради разширяването на чернодробната капсула).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Класификация на вродените сърдечни заболявания

Има няколко класификации на вродените сърдечни заболявания.

Международна класификация на болестите от 10-та ревизия. Вродените сърдечни заболявания принадлежат към раздел Q20-Q28. Класификация на сърдечните заболявания при деца (СЗО, 1970) със SNOP (систематична номенклатура на патологията), използвана в САЩ, и с ISC кодовете на Международното кардиологично общество.

Класификация на вродените сърдечни дефекти и съдови (СЗО, 1976), раздел „Вродени аномалии (вродени дефекти)“, озаглавен „Аномалии на сърдечната круша и затварящи аномалии на сърдечната преграда“, „Други вродени сърдечни дефекти“, с „Други вродени аномалии на кръвоносната система“.

Създаването на единна класификация има определени трудности, свързани с голям брой вродени видове сърдечни заболявания и с разликата в принципите, които могат да бъдат използвани като основа за класификацията. В научния център по сърдечно-съдова хирургия. AT. Бакулева разработи класификация, която разделя вродените сърдечни заболявания на групи, като се вземат предвид анатомичните особености и хемодинамичните нарушения. Предложената класификация е удобна за използване в практически дейности. В тази класификация всички UPU са разделени в три групи:

PPS е бледо с артериовенозен шънт, т.е. С изтичане на кръв отляво надясно (DMZHP, DMP, отворен артериален канал);
Син тип IPN с вено-артериален отвор, т.е. С изтичане на кръв отдясно наляво (пълно пренареждане на главните съдове, тетралогия на Фало);
ИБС без освобождаване от отговорност, но със запушване на камерното изтласкване (стеноза на белодробната артерия, коарктация на аортата).

Все още има вродени сърдечни дефекти, които не внасят своите хемодинамични свойства в нито една от трите изброени групи. Това са сърдечни дефекти без загуба на кръв и без стеноза. По-специално, те включват: вродена недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа, аномалията на развитието на трикуспидалната клапа на Ебщайн, коригирана транспозиция на основните съдове. Честите малформации на коронарните артерии включват необичайно напускане на лявата коронарна артерия от белодробната артерия.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

При диагностициране на вродени сърдечни дефекти са важни всички методи на изследване: анамнеза, обективни данни, функционални и рентгенологични методи.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Електрокардиография

EKG е важен в ранните етапи на диагностициране на вродени сърдечни дефекти. Всички параметри на стандартната електрокардиограма са важни.

Промяната в характеристиките на пейсмейкъра не е типична за вродени сърдечни дефекти. Честотата на сърдечната честота почти винаги се увеличава при вродени сърдечни дефекти поради хипоксия и хипоксемия. Редовността на сърдечната честота рядко се променя. По-специално са възможни сърдечни аритмии при ASD (характеризиращи се с екстрасистолия) с аномалия в развитието на трикуспидалната клапа на Ебщайн (пристъпи на пароксизмална тахикардия).

Отклонението на електрическата ос на сърцето има известна диагностична стойност. За презареждане на дясната камера е характерно патологично отклонение на електрическата ос на сърцето вдясно (DMZHP, DMPP, Fallot tetralogy и др.). Патологичното отклонение на електрическата ос на сърцето вляво е типично за отворения артериален поток, непълна форма на атриовентрикуларна комуникация. Такива промени в ЕКГ могат да бъдат първите признаци, които подозират вродени сърдечни дефекти.

Може да настъпи промяна в интравентрикуларната проводимост. Някои варианти на интравентрикуларни блокажи се срещат с определени сърдечни дефекти. За DSA е типично да има непълно запушване на десния крак на снопа и за аномалията на трикуспидалната клапа на Ебщайн - пълното запушване на десния крак на снопа на His.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

Рентгеново изследване

Рентгеновото изследване трябва да се извършва в три проекции: пряка и две наклонени. Оценете белодробния кръвен поток, състоянието на сърдечните камери. Този метод при локалната диагностика на вродени сърдечни дефекти е важен във връзка с други методи за изследване.

Ехокардиография

Ехокардиографията (EchoCG) в повечето случаи е решаващият метод за локална диагностика на такава патология като вродени сърдечни дефекти. Елементът на субективността обаче трябва да бъде изтрит колкото е възможно повече.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Фонокардиография

Фонокардиографията вече е загубила диагностичното си значение и може да направи само някои уточнения в данните за аускултацията.

Ангиография

Ангиография и катетеризация на сърдечните кухини се извършват за определяне на налягането, насищането на кръвта с кислород, посоката на интракардиалните разряди, естеството на анатомичните и функционални нарушения.

[57], [58], [59], [60], [61], [62]