Вродена непоносимост към фруктоза - детство без сладкиши
Това е рядко метаболитно разстройство, което засяга около едно на 20 000 новородени в Германия: наследствена (вродена) непоносимост към фруктоза. Не трябва да се бърка с нарушение на фруктозната малабсорбция, което е много по-малко тежко, придобива се предимно през целия живот и в някои случаи е временно.
Това е, което педиатърът д-р. мед. Надин Макгоуън
Фруктозата е така наречената плодова захар. Той обаче се съдържа не само в плодовете, но и в много зеленчуци, нормалната домакинска захар и мед, например. При наследствената непоносимост към фруктоза липсва фруктоза-1-фосфат алдолаза, ензим, който е отговорен за разграждането на фруктозата. Това води до натрупване на фруктоза-1-фосфат, който има особено вредно въздействие върху черния дроб, бъбреците и червата.
Как разпознавате непоносимостта към фруктоза при бебета?
Заболяването не се забелязва през първите няколко седмици от живота; децата стават симптоматични едва когато започнат допълнителна храна, тъй като кърмата и формулата не съдържат захари, съдържащи фруктоза. От Консумацията на фруктозна храна се среща при засегнатите деца повръщане след хранене, диария, хипогликемия и, в най-лошия случай, коматозни състояния и тежка чернодробна дисфункция с мастен черен дроб. Ето защо е важно непоносимостта към фруктоза при детето да се разпознае бързо и след това да се лекува.
Диагнозата се поставя въз основа на симптомите, медицинската история (поява на симптомите след въвеждането на допълващи храни) и на базата на генетични кръвни тестове. В някои случаи се прави и биопсия на черния дроб или тънките черва, което може да покаже намалената активност на фруктоза-1-алдолазата.
Непоносимост към фруктоза при деца - спазването на диета е част от ранното обучение
Засегнатите пациенти трябва да се придържат към диета без фруктоза или с много ниско съдържание на фруктоза през целия си живот. Ако всички патологични промени - например в черния дроб - се нормализират след стриктно спазена диета, често са възможни дневни дози от един грам фруктоза по време на процеса. За щастие, повечето засегнати деца имат естествена отвращение към плодовете и храните, които нямат право да ядат, така че диетите не са толкова трудни - дори ако това означава, че сладките са напълно забранени, освен ако не се състоят от чиста глюкоза.
Тъй като специалната диета може лесно да доведе до дефицит на витамини, особено витамин С, децата трябва да бъдат допълнени с чист витамин С, а вероятно и други витамини. Но бъдете внимателни - по-голямата част от мултивитаминните препарати съдържат заместители на фруктоза или захар, които също не са разрешени. Същото важи и за много лекарства.
Родителите на засегнатите пациенти трябва да бъдат внимателни в много области. Тясна връзка с a Метаболитен център, който се занимава с непоносимост към фруктоза при деца знае и също така трябва да се направи подробно обучение по хранене във всеки случай. Болестта има едно предимство Непоносимост към фруктоза: децата страдат основно НИКОГА от кариес. Поне нещо, ако иначе се налага да правите без толкова много.