Въглехидратният метаболизъм при дисфункция, основана на хепатопатия
Синоними на името на болестта:
- Чернодробни заболявания поради дисфункция на въглехидратния метаболизъм
- Нарушение на метаболизма на въглехидратите
- Чернодробни заболявания поради нарушение на метаболизма на въглехидратите
- Хепатопатия поради нарушение на метаболизма на въглехидратите
- Нарушения на метаболизма на гликоген, фруктоза и галактоза
- Хипогенеза на метаболизма на гликоген, фруктоза и галактоза, причинена от дефицит на ензимен дефицит
Основни данни:
- Мъж: Може да се появи на всяка възраст
- Жена: Може да се появи на всяка възраст
Описание на заболяването:
- Дефекти, дължащи се на генетични дефекти в ензимите, участващи в метаболизма на въглехидратите
Курс на заболяване:
- Хетерогенни изображения на дефекти в ензимите, участващи в метаболизма на въглехидратите поради генетични мутации във фонов продукт преди функцията на дефектния ензим (гликоген в нормална или променена структура в случай на гликогенози, метаболити на галактоза в галактоземия, фруктоза-1- фосфат) се натрупват и причиняват увреждане на органите, докато продуктите от ензимната активност са дефицитни. (хипогликемия, ниска кръвна захар)
. Изображенията обикновено се основават на автозомна рецесия.
При гликогенозите, поради натрупания гликоген, може да се открие увеличен, леко дегенериран черен дроб в допълнение към симптомите на бъбречно засягане, нарушения на липидния метаболизъм и хипогликемия. Важно е да се предотврати появата на хипогликемия, като се осигури правилна диета. Ако опитите за диета не са успешни, трансплантацията на черен дроб може да се забави. Най-тежкият ефект на гликогенозите се създава от IV. тип, при който цирозата се развива много бързо със симптоми на портална хипертония, безплодие, което е придружено от засягане на тъканите и нервната система. Единствената възможност е да се допълни.
При галактоземията натрупването на галактонат и галактоза-1-фосфат в черния дроб нарушава основните процеси, протичащи в чернодробните клетки, увреждайки клетките. В случай на прием на лактоза, значително увеличение на черния дроб се развива с холестаза и след това с недостатъчност на синтезиращите функции на черния дроб. Лещата на окото, бъбреците и централната нервна система също могат да бъдат засегнати. Не трябва да кърмите майка си, ако имате галактоземия при бебето Ви. Цялата лактоза в млякото съдържа двойна захар, един от компонентите на която е галактоза.
Ранната диагностика и храненето без лактоза и галактаза могат да предотвратят развитието на увреждане на органите. В Унгария развитието на тежки симптоми и остра инерция може да бъде предотвратено чрез съвременна филтрация. Иначе лечението е симптоматично. бебе без галактоза получава новородено бебе.
При непоносимост към фруктоза с екстремна непоносимост към фруктоза, полученият фруктозо-1-фосфат се натрупва в получените тъкани, за да намали нивата на АТФ, като по този начин намалява енергоемките синтезиращи функции. Те страдат от объркване. В черния дроб се развива холестаза, мастен черен дроб и клиничен синтез (протеини, коагулационни фактори, захар) .неспособността му да открие бъбречно увреждане.
Същността на лечението е диета без фруктоза, с която можете да осигурите добри резултати. При липса на фруктоза-1,6-дифосфатаза синтезът на гликоген се инхибира. Шумът и хипогликемията доминират в клиничната картина. Необходима е напълно без фруктоза диета.
Същността на диетата е пълната забрана на фруктазата, включително профилактика и лечение на хипогликемия. .