Васкулитна невропатия - Форум за самопомощ за полиневропатия
Васкулитните невропатии са заболявания на периферната нервна система (ПНС), при които възпалителните промени в кръвоносните съдове (vasa nervorum) причиняват увреждане на нервите. Прави се разлика между изолирани васкулитиди на ПНС (несистемни васкулитни невропатии, NSVN) и невропатии в системни васкулитиди или колагенози. Васкулитните невропатии също могат да бъдат инфекциозни, параинфекциозни или паранеопластични.
Клинична проява
В допълнение към обширна лабораторна диагностика, алкохолна диагностика (Таблица 2) и електрофизиологични изследвания се извършва биопсия на сензорен нерв за откриване на васкулит. Обикновено суралният нерв се биопсира; ако е пропуснат, се избира друг клинично засегнат сензорен нерв. Допълнителната мускулна биопсия, извършена едновременно, увеличава честотата на удари на васкулит.
Диагностика на CSF: При системния васкулит CSF обикновено е нормална. При колагенози, особено при системен лупус еритематозус (SLE), може да възникне плеоцитоза, интратекален синтез на IgG и/или повишен протеин, с CSS също еозинофилия. Констатациите на CSF са новаторски при (пара) инфекциозни васкулитиди, където обикновено може да се открие плеоцитоза с нарушаване на бариерата. В сравнение със съответните серумни титри могат да бъдат предоставени доказателства за синтез на интратекални антитела.
Електрофизиология: Електронурографията показва модела на разпределение на засегнатите нерви, може да разкрие субклиничното участие на сензорни и двигателни нерви и помага да се определи кои нерви са подходящи за биопсия. Електромиографията показва степента на дегенерация на аксоните (денервация). Първоначално двигателните и сензорните нерви често показват нормална или по-ниска нормална скорост на проводимост на нервите (NLG) със значително намаляване на амплитудата. В хода на процеса често не е възможно да се извлече какъвто и да е двигателен и чувствителен кумулативен потенциал за действие; описани са блоковете за проводимост на двигателя.
Нервна биопсия: Откриването на съдово възпаление и некроза чрез биопсията е единственият начин да се постави ясна диагноза на васкулит. Нервната биопсия в цялото напречно сечение има повече смисъл от фасцикуларната биопсия, тъй като възпалителният процес често протича фокално и сегментарно. Необходима е адекватна обработка на биопсичния материал, включително имунохистохимия за откриване на възпалителни клетки и диференциация и подготовка на полутънки срезове. Морфологично васкулитът трябва да е проникнал в съдовата стена на епиневралните съдове от възпалителни клетки. Инфилтрацията в периваскуларни клетки самостоятелно без инфилтрация на съдовата стена не е достатъчна за потвърждаване на диагнозата. При по-стари лезии може да се наблюдава отлагане на фибрин и съдова оклузия с вторична реканализация. Самият нерв показва различен отказ на миелинизираните аксони, често асиметрично разпределен между отделните фасцикули. В зависимост от стадия на заболяването можете да видите аксонална дегенерация (дегенерация на Валериан).
Васкулит на периферните нерви
Дори ако системните васкулитиди са класифицирани по размера на засегнатите съдове, причисляването към конкретно заболяване не може да бъде направено изолирано от резултатите от биопсията. Правилната класификация на резултата от биопсията е възможна само във връзка с клинични и лабораторни данни. В зависимост от стадия на заболяването има различни морфологични промени от остро възпаление до излекувани или белези на съдовете. Отрицателната биопсия не изключва васкулит, тъй като това може да бъде фокално и сегментарно и биопсията представлява само част от съдовата система.
Полутънък разрез (фенилендиамин); Вграждане от пластмаса/Epon, цяло напречно сечение на нерва. Ясно се вижда различно подчертаният отказ на миелинизираните аксони в отделните фасцикули, до пълна загуба.
Класификация на васкулит
Таблиците, изброени по-долу, са в Насоки създадено от Германското общество по неврология (DGN).
Първичен системен васкулит
Takayasu артериит
Гигантски клетъчен артериит