Васкулит при есенциална криоглобулинемия - Altmeyers Encyclopedia - Катедра по съдова медицина

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

катедра

Последна актуализация на: 13.05.2020

Синоним (и)

Първи описател

определение

Многоорганна болест поради васкулитно възпаление в контекста на есенциална криоглобулинемия. На преден план на симптомите са кожни и ставни заболявания. Васкулитни явления върху по-големите съдове (аортата и клоните на аортата) са по-рядко срещани.

Интересно също

Възпалителен, неатеросклеротичен (автоимунологичен?), Сегментен, предимно облитериращ панартериит.

Класификация

Поява/епидемиология

Най-високо разпространение на криоглобулинемия може да се очаква в географски региони с високо разпространение на хепатит С и В и при съпътстващи инфекции с ХИВ. Докато 40-60% от заразените с HCV имат криоглобулинемия, около 5-30% развиват криоглобулинемичен васкулит.

Етиопатогенеза

При криоглобулинемия тип I моноклоналните криоглобулини се гелират директно в съдовете под въздействието на студ. В резултат на това те причиняват синдром на хипервискозитет със съдови запушвания, живо изображение и последваща фокална некроза.

При криоглобулинемия тип II моноклонален IgM образува комплекс с IgG, който е свързан с протеин на хепатит С. След това този комплекс се желира, когато е изложен на студ.

Клинична картина

диагноза

Откриване на криоглобулин: вземане на проби от кръв (10 ml естествена и 10 ml цитрирана кръв) и събиране на серум и плазма при 37 ° C; Охлаждане на пробите във водна баня с температура 0 ° C за 24, 48, 72 часа.)

HCV диагностиката трябва да се извършва в лаборатория.

Хистология на кожата (само прясна лезия!) С данни за левкоцитокластичен васкулит.

терапия

Лечение на основното заболяване. Симптоматична терапия с НСПВС, ако клиничната картина е лека. При хронични HCV инфекции: HCV терапия, основана на насоки.

Пациенти без хронични вирусни инфекции могат да получат адаптирано към левкоцитите имуносупресивно лечение в случай на тежки клинични симптоми и терапевтична резистентност, напр. с преднизолон (Decortin H) 0,25-0,5 mg/kg телесно тегло/ден в комбинация с циклофосфамид (напр. Endoxan) 1-2 mg/kg телесно тегло/ден (схема на Fauci). Като алтернатива: Melphalan (напр. Alkeran) и преднизолонова терапия с взрив, както при плазмацитома или дългосрочна терапия с хлорамбуцил (напр. Leukeran) 2-5 mg/ден перорално.

В случай на бързо влошаване на функцията на жизненоважни органи (бъбреци) и поява на синдром на свръхвискозитет, както и прогресивна пареза, е показана плазмафереза ​​във връзка с имуносупресивна терапия.

литература

  1. Jennette JC и сътр. (1994) Номенклатура на системните васкулитиди. Ревматик за артрит 37: 187-192
  2. Krunic AL et al. (2003) Криоглобулинемичен васкулит, криофибриногенемия и нискостепенен В-клетъчен лимфом. Br J Dermatol 148: 1079-1081
  3. Lamprecht P (2003) Ритуксимаб индуцира ремисия при огнеупорен HCV асоцииран криоглобулинемичен васкулит. Ann Rheum Dis 62: 1230-1233
  4. Lamprecht P et al. (2001) Имунологично и клинично проследяване на свързания с вируса на хепатит С криоглобулинемичен васкулит. Ann Rheum Dis 60: 385-390
  5. Lerner AB, Watson CJ (1947) Изследвания на криоглобулини. Необичайна пурпура, свързана с наличието на висока концентрация на криоглобулин (студено преципитируем серумен глобулин). Am J Med Sci 214: 410-415
  6. Thiel J et al. (2002) Кинетика на виремия на хепатит С (HCV) и квазивидове по време на лечение на криоглобулинемия, свързана с HCV, с импулсен циклофосфамид. Ann Rheum Dis 61: 838-841
  7. Wintrobe M, Buell M (1933) Хиперпротеинемия, свързана с множествен миелом. Със съобщение за случай, при който извънредна хиперпротеинемия е свързана с тромбоза на ретиналните вени и симптоми, предполагащи болестта на Рейно. Bull Johns Hopkins Hosp 52: 156-165

Препоръчани статии

Чести анормални тъканни реакции, възникващи при подходящо предразположени лица, с обратима и визуална.

Edobaxan е одобрен от ЕС антикоагулант от групата на оксазолидинон, който се прилага през устата.