Уролитиаза Kispi Wiki
15.02.19 - • Без празен корем като диагностичен инструмент, URo-MR предимно преди сцинтиграфия за функционално тестване
7/4/18 - 1. в случай на анамнеза: добавена АВ = рисков фактор поради "елиминиране" на Oxalobacter formigenes, наред с други 6. в случай на превенция: посочено в случай на камъни с пикочна киселина
Автори: T. J. Neuhaus/S. Shavit
Версия: 06/2015, ревизирана на 06/18
Диагностични стъпки (Таблица 1)
причини
- Метаболитно: Хиперкалциурия (напр. Идиопатична, бъбречна тубулна ацидоза), хипероксалурия, цистинурия (Таблици 3 и 4)
- Заразно: предимно струвитни камъни, причинени от уреазообразуващи микроби, предимно видове Proteus: урея (урея) + H2O → NH4 + + OH - → Mg-NH4-P (= струвит); частично комбинирани инфекциозни и предимно метаболитни камъни
- Застой на урината (напр. мегауретер, полимегакаликоза)
Възможна причина според каменния състав (Таблица 2)
| Каменна композиция | Възможна причина |
| Струвит (Mg-NH4-P), карбоксилапатит | инфекция |
| Калциев оксалат: Ca-Ox-монохидрат: Whewellite Ca-Ox дихидрат: Weddellite | Хиперкалциурия, хипероксалурия, ниско съдържание на цитрат; Ca-Ox-Монохидрат: Предполага се първична хипероксалурия |
| Са водороден фосфат | бъбречна тубулна ацидоза (RTA), ацетазоламид, обездвижване |
| Цистин | Цистинурия |
| пикочна киселина | РН на урината киселинно (≤ 5,4); Хиперурикозурия |
| NH 4 - хидрогенурат | Инфекция или ендемит |
| Хидроксиаденин | Недостиг на APRT |
| Ксантин | Ксантинурия, алопуринол |
Стойности на горната норма за литогенни и инхибиращи камъни вещества (Таблица 3)
| параметър | Екскреция на урина за 24 часа | Коефициент (на креатинин) | |
| Възраст | SI единици | ||
| Калций | 0,1 mmol/kg (4 mg/kg) | виж бъбречна функция: тръбна | |
| Оксалат | 0,5 mmol (45 mg) на 1,73 m 2 | mmol/mol | |
| 16 години | 40 | ||
| магнезий | 0,1 mmol/kg (2,4 mg/kg) | mol/mol | |
| 1-3 години | 1.6 | ||
| 3-5 години | 1.3 | ||
| 5-10 години | 0.9 | ||
| > 10 години | 0.7 | ||
| Цитрат (долна граница) | > 0,8 mmol (> 1,4 g) на 1,73 m 2 | mol/mol | |
| 0,12 | |||
| > 5 години | > 0,08 | ||
| пикочна киселина | 0,12 mmol/kg (20 mg/kg) | mol/mol | |
| 1-3 години | 1.2 | ||
| 3-5 години | 0.9 | ||
| 5-10 години | 0.6 | ||
| > 10 години | 0,4 | ||
| Цистин | 250 µmol (60 mg) на 1,73 m 2 | mmol/mol | |
| 0-1 месец | 40 | ||
| 1-6 месеца | 25-ти | ||
| > 6 месеца | 18-ти | ||
Генетични дефекти при уролитиаза (Таблица 4)
| Повишена екскреция | болест | Дефектен ензим | Генен локус | Наследяване |
| Оксалат | Първична хипероксалурия 1 (PH 1) | Аланин глиоксилат аминотрансфераза | 2q37.3 | AR |
| Първична хипероксалурия 2 (PH 2) | Глиоксилат редуктаза/хидроксипируват редуктаза | 9p | AR | |
| Първична хипероксалурия 3 | 4-хидрокси-2-оксоглутарат алдолаза (HOGA1) | 10q24.2 | AR | |
| Калций | Хиперкалциурична нефропатия с тубулна протеинурия (болест на Дент) | CLCN 5 (бъбречен хлориден канал) или OCRL (Lowe) | Xp11.22 Xq26.1 | х |
| Цистин | Цистинурия тип А | rBAT (ген: SLC3A1) | 2p16.3 | AR |
| Цистинурия тип В | rBAT (субединица) (ген: SLC7A9) | 19q13.1 | AR | |
| пикочна киселина | Синдром на Леш-Найхан | Хипоксантин гуанин фосфорибозил трансфераза | Xq26-17.2 | х |
| Гликогеноза тип 1 | Глюкоза-6-фосфатаза | 17q21 | AR | |
| 2,8-дихидроксиаденин | Дихидроксиаденинурия | Аденин фосфорибозил трансфераза (APRT) | 16q22.2-3 | AR |
| Ксантин | Ксантинурия тип 1 | Ксантин дехидрогеназа | 2р22-23 | AR |
Остра терапия
- Бъбречна колика: Metamizol (Novalgin) i.v. над 24 часа (или р.о., ректално); също евентуално per os нифедипин (напр. Adalat; Са-канален блокер) или тамсулозин (напр. Pradif; алфа блокер)
- Остра обструкция: уверете се, че бъбрекът работи: ултразвук (струя урина); Сцинтиграфия MAG-3
- Ако функцията е добра, тогава → хидрогениране (2,5 l/m 2), Novalgin i.v. без почивка в леглото
- Ако бъбречната функция е ограничена поради обструкция, тогава → Интервенция: литотрипсия (ESWL урология LUKS) или операция (нефростомия, стент и т.н.); ако са малки (или предвезикални) камъни: изчакайте и вижте засега.
Предотвратяване
зависи от диагнозата/причината
- По принцип: пийте много (> 2 л/ден и 1,73 м2); Внимание: Спазването най-вече недостатъчно, тъй като пиенето без жажда е изключително трудно за изпълнение) и липса на диета
- Хиперкалциурия: kа Ограничение на калция, но нормален прием на калций; ако е изразена хиперкалциурия: евентуално тиазидни диуретици
- Хипероксалурия: няма оксалатни бомби (вж. Листовка профилактика срещу уролитиаза)
- Първична хипероксалурия: калиев цитрат (0,15 g/kg на ден), пиридоксин 5 (първоначално) - 20 mg/kg на ден
- Вторична хипероксалурия: висок прием на калций
- Цистинурия: Цистинът е слабо разтворим при pH 7 и спецификации. Тегло 7,0. Терапия не само като каменна профилактика, но и възможно разтваряне на камъни. При свръхпроизводство на пикочна киселина, тогава → алопуринол.
- Инфекциозни камъни: целият заразен материал (камъни) трябва да се отстрани; Профилактика на инфекции
Процедура съгласно ESWL
Камъни в снимки
Моля, въведете кода си по-долу, за да видите защитени статии