Управление на синдрома на Лайл или токсична епидермална некролиза
S. Siah
1 Отделение за пластична хирургия и изгаряния
А. Бейт
2 Интензивно отделение
Х. Бакали
1 Отделение за пластична хирургия и изгаряния
Господин Атмани
2 Интензивно отделение
К. Абабу
1 Отделение за пластична хирургия и изгаряния
Х. Ихрай
1 Отделение за пластична хирургия и изгаряния
Обобщение
Синдромът на Lyell или токсичната епидермална некролиза (NET) е много сериозна патология на булозни дерматози с лекарствена етиология. Характеризира се с остра некроза на епидермиса по цялата височина на лигавицата. Клиничният външен вид на NET е този на обширно дълбоко изгаряне от втора степен. С тази таблица са постоянно свързани лигавичните лезии и мултиорганното участие, което влошава прогнозата. Ние съобщаваме за два случая на NET, които илюстрират значението на ранното и мултидисциплинарно лечение на тези пациенти в отделение за интензивно лечение на изгаряния, чиито основи се основават на строга асептика, прием на течности и електролити, предотвратяване на инфекция и лечение с подходящо антибиотична терапия и местни сестрински грижи и грижи. Предполагаемата ефикасност на интравенозните имуноглобулини се основава само на единични случаи и все още няма рандомизирани проучвания.
Резюме
Синдромът на Lyell или токсичната епидермална некролиза (TEN) е много сериозна форма на булозен дерматит от фармакологичен произход. Характерната му характеристика е острата некроза на кожата на всички нива на лигавицата на тялото. Клиничното представяне на NET е при дълбоко изгаряне от втора степен. Тази картина обикновено се придружава от лезии на лигавицата и полиорганна недостатъчност, което влошава прогнозата. Ние съобщаваме за два случая на TEN, които илюстрират значението на ранното поемане на отговорност и мултидисциплинарни грижи за пациенти с NET в отделение за интензивно лечение на пациенти с изгаряния, където основното лечение изисква стриктна асептика, хидроелектрическа и хранителна добавка, предотвратяване на инфекцията и нейното лечение необходимо с подходящи антибиотици и подходящи медицински сестри и грижи. Отчетеният положителен ефект на интравенозните имуноглобулини се основава само на единични случаи и рандомизираните проучвания тепърва трябва да се извършват.
Въведение
Синдромът на Lyell или токсичната епидермална некролиза (NET) е една от най-сериозните злополуки с кожата и лигавиците, чийто ход може да бъде фатален. Това обаче е рядко, с честота от 0,1% от общото население. 1
Клиничният външен вид на NET е този на обширно дълбоко изгаряне от втора степен. 2 Характеризира се с отделяне на кожата и почти постоянни лезии на лигавицата. Треската е налице и общото състояние е сериозно променено, както и мултиорганно засягане (очно, дихателно, бъбречно, хематологично и др.), Което усложнява клиничната картина.
NET и синдромът на Стивънс Джонсън (SJS) са различни степени на тежест на едно и също състояние. Засягането на кожата от 10% е прагът, над който се наблюдава увеличаване на смъртността. По този начин на SJS (считано за по-малко тежко) се приписва кожно участие, по-малко или равно на 10%. 2, 3
Хистологично NET се характеризира с кератиноцитна некроза и промяна на дермоепидермалната връзка. 2 Счита се, че няколко генетични, имунологични и вирусни фактора участват в патофизиологията на синдрома на Лайъл, но те остават слабо разбрани.
Системното участие в NET изисква ранно мултидисциплинарно управление на пациенти от интензивни отделения за тежки изгаряния. Това е намалило смъртността, която преди няколко години варира между 25% и 100% и в момента е под 20%. 2 Този забележителен напредък се дължи на цената на доброто интензивно лечение и ограничителните сестрински грижи.
Отчитаме наблюденията на двама пациенти със синдром на Lyell, които са хоспитализирани в отделението за изгаряния.
Наблюдение 1
Наблюдение 2
Г-жа F, 69-годишна, с анамнеза за неинсулинозависим диабет в продължение на 10 години, сърдечна недостатъчност в продължение на пет години при лечение с фуроземид, рамиприл и спиронолактон.
Появата на симптоми последва прием на Cefaclor за УНГ инфекция. Пациентът е получил кожен обрив, последван от инсталиране на генерализирано отделяне на кожата на еритематозен фон. Тази епидермолиза бързо се разраства, предимно в областта на лицето и багажника. Пациентът е приет в нашето отделение за лечение на тази епидермолиза. Общият преглед установи, че пациентът е обсебен (Кома за Глазгоу = 13/15), кръвно налягане при 130/60 mm Hg, сърдечна честота при 120 удара в минута и температура при 37,5 ° C.
Кожното изследване установи генерализирано отделяне на епидерма при 82% от повърхността на кожата с наличие на мехурчета със съмнително съдържание; изследване на лигавицата установи очни язви, свързани с катарален конюнктивит, както и генитални язви. Изправен пред появата на лезии на кожата и лигавиците и влошаването на общото състояние след прием на Cefaclor, се споменава синдром на Lyell. Първоначалният лабораторен тест показва хиперлевкоцитоза при 11900/µl, хемоглобин при 9 g/dl и тромбоцити при 608000/µl. Йонограмата в кръвта разкрива хипопротидемия при 40 mg/l с албуминемия при 18 g/l, функционална бъбречна недостатъчност с урея при 1,31 g/l и серумен креатинин при 20 mg/l.
CRP беше 121 mg/l, тропонин I се нормализира; рентгенография на гръдния кош показа наличие на кардиомегалия; белодробният паренхим е без аномалии; хемодинамичен мониторинг с електрокардиоскоп, неинвазивно измерване на налягането, поставяне на дясна вътрешна югуларна централна венозна линия с непрекъснато измерване на централното венозно налягане и пикочен катетър. Първоначалното лечение се състоеше от подаване на хидроелектролит, както и албумин, поддържащ централното венозно налягане между 5 и 8 mm Hg. Предотвратяването на тромбоемболично заболяване се постига чрез еноксапарин 0,4 ml/24 часа. Останалата част от терапията включва проследяване на кръвната глюкоза с инсулинова терапия на базата на капилярна кръвна глюкоза, фуроземид на всеки 6 часа, както и грижа за очите и локално лечение на кожни лезии. Еволюцията бързо бе отбелязана на 48-ия час от появата на неприводимо камерно мъждене въпреки кардиоциркулаторните реанимационни маневри.
Дискусия
Синдромът на Lyell или NET (токсична епидермална некролиза) е рядка клинична единица. Честотата му в различните серии е от 1 до 2 случая на милион годишно. 3 - 6 NET се появява на всяка възраст, с леко повишена честота при възрастните хора.
Bastusji-Garin съобщава за честота 2,7 пъти по-висока при лица на възраст над 65 години, отколкото при по-млада популация. 7
Възрастните хора имат крехка основа (патологична история), често мулти-лекарство, какъвто е случаят при втория ни пациент.