Ulerythema ophryogenes - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

Последна актуализация на: 24.10.2017

Синоним (и)

Първи описател

определение

Наследствено разстройство на роговицата с фоликуларна хиперкератоза, вазодилатация и последваща фоликуларна атрофия в областта на лицето (вежди). Обектът се разглежда като частична проява на групата на кератоза пиларис (вж. Обясненията при синдром на кератоза пиларис).

Интересно също

Постменопаузална, ограничена, лентовидна, симетрична, фиброзна форма на алопеция без ямки.

Етиопатогенеза

Вероятно нередовно автозомно доминиращо наследство. Засега локусът на гена е неизвестен. Асоциациите със синдрома на Нунан са описани няколко пъти.

проявление

Настъпват в детството или в ранна възраст. Болестта може да продължи през целия живот.

локализация

Клинична картина

Плоскочервен, без симптоми, люспест еритем с 0,1 cm, фоликуларно свързани хиперкератози, винаги симетрично срещащи се в двете области на веждите, първоначално ограничени до страничните вежди.
Ако се запази за по-дълъг период от време, има постепенна загуба на веждите, започвайки странично, ако има постоянно зачервяване. Космените фоликули също изчезват напълно.
С течение на годините аналогични атрофични процеси могат да се появят и на границата чело-коса (алопеция постменопауза фронтално фиброзиране) и в областта на бузите (виж по-долу Erythema perstans faciei). В областта на бузите се появява тъмночервен, симетричен, упорито упорит, плосък еритем.
Придружаващи: Повишена кератоза фоликуларис в крайниците.
Освен това, макар и по-рядко, има поява на комедони и пустули (Ulerythema acneiforme).

хистология

Диференциална диагноза

Усложнение (я)

Плоска алопеция на веждите.

Външна терапия

Тъй като това е безвредно заболяване с основно козметично обезпокоителни промени, трябва да се използват само леки опити за външна терапия. Ограничена и само краткосрочна употреба на локални средства, съдържащи глюкокортикоиди!
Кератолиза: Опитайте с кератолитични локални продукти (вж. Кератолитици) като 3-10% мехлеми/гелове/колоиди от салицилова киселина R215R216R227 (не попадайте върху лигавиците или очите) или 0,05-0,1% витамин А киселинен крем (напр. R256, Cordes VAS Creme). Хидратация с алфа-хидроксикарбоксилна киселина, млечна киселина (напр. Епизофт А) и/или урейни препарати (напр. Ureotop, Carbamide, Calmurid).
Противовъзпалителни: Глюкокортикоиди локално в мастни локални продукти като 0,25% предникарбат (напр. Dermatop мазен маз), 0,1% метилпреднизолон (напр. Advantan маз), комбинирани с препарати, съдържащи урея и млечна киселина (напр. Remederm, R104). Алтернативно: комбинации с хидрокортизон и урея (напр. Хидродексан). Възможни са и интралезионни инжекции с триамцинолон, съдържащи глюкокортикоиди (напр. Кристална суспензия Volon A или триамцинолон Лихтенщайн, разреден 1: 3 с LA, като скандикаин). Пещера! Болезнено!
Грижи: Придружаващи хидратиращи маслени бани (напр. Lipikar, Balneum Hermal, Linola Fett N).
Област на косата: Възникващата алопеция е необратима, поради което ранен опит за терапия с напр. интралезионно приложени глюкокортикоиди вижте по-горе В последния етап евентуална подмяна на косата.

Вътрешна терапия

Курс/прогноза

В продължение на десетилетия съществува хронично коварен (напълно устойчив на терапия) курс. Симпотизмът се подобрява само с увеличаване на възрастта. Процесът води до необратима (обезкостена) алопеция на веждите.

Съвети)

Uhryrythema ophryogenes може да се появи като частична проява на синдрома на Noonan.

литература

Azambuja R et al. (1987) Ulerythema ophryogenes и folliculitis ulerythematosa reticulata. Дерматолог 38: 411-413
Burnett J W et al. (1988) Ulerythema ophryogenes с множество вродени аномалии. J Am Acad Dermatol 18: 437-440
Guidry JA et al. (2013) Ulerythema ophryogenes и синдром на Noonan. Dermacol Online J 19:14
Li K et al. (2013) Ulerythema ophryogenes, рядко докладвана кожна проява на ноонанов синдром: доклад за случая и преглед на литературата. J Cutan Med Surg 17: 212-218
Patrizi A et al. (2002) Ulerythema ophryogenes и keratosis pilaris. Eur J Dermacol 12: 572
Snell JA и сътр. (1990) Ulerythema ophryogenes при синдром на Noonan. Pediatr Dermatol 7: 77-78
Dancer P (1889) За ulerythema ophryogenes, кожно заболяване, което все още не е описано. Месечен практичен дермакол (Хамбург) 8: 197-208
Unna PG (1896) Хистопатологията на кожните заболявания. Клей, Ню Йорк, стр. 1086-1089

Препоръчани статии

Фоликуларна или нефоликулярна, интра- или субепидермална кухина, пълна с гной. Пух.

Най-честата форма на кожен лупус еритематозус с кръгла, овална или гирляндна червена плака.

Група вещества, която принадлежи към най-често използваните лекарства. Ефектът им се основава на тяхната каша.

Често, хронично възпалително, полиетиологично заболяване на себумните фоликули, срещащо се в западната част .

Препращаща статия (22)

Допълнителни статии (31)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 24.10.2017

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.