Участие на бъбреците при васкулит и системен лупус еритематозус - PDF безплатно изтегляне

Общ преглед на бъбречното засягане при васкулит и системен лупус еритематозус Васкулит SLE: системен лупус еритематозус Martina Pechula Thut Клиника по нефрология Общ преглед на васкулит: M. Wegener, mpa (микроскопичен полиангит, синдром на Churgstrauss) SLE: системен лупус еритематозус SLE: системен лупус еритематозус 1-ви случай 1-ви случай: изяснения 52-годишен пациент JL: 7/2004 инфекция на горните дихателни пътища с повишен BSR. Артралгия. 1/2005 AZ, пресипналост и диспнея. BD 155/90 mmHg, Hf 84/мин. Креатинин протеинурия от 0,84 g/d, canca 122U/ml 1

васкулит

Утайка на урина Утайка на урина EM EC цилиндър Източник: R. Russi, лаборатория за урина Източник: R. Russi, лаборатория за урина 1-ви случай: изяснения 1-ви случай: изяснения BD 155/90mmHg, Hf 84/min. Креатинин протеинурия от 0,84g/d, canca 122U/ml BD 155/90mmHg, Hf 84/min. Креатинин протеинурия от 0,84g/d, canca 122U/ml 1-ви случай: Изясняване на бъбречна биопсия BD 155/90mmHg, Hf 84/min. Креатинин протеинурия от 0,84g/d, canca 122U/ml 2

1-ви случай: Изясняване на гломерулните промени: глобални срещу Сегментарен BP 155/90mmHg, HR 84/min. Креатинин протеинурия от 0,84g/d, canca 122U/ml Глобална болест Сегментарна болест Гломерулни промени: Дифузна vs. Фокусно? Дифузно заболяване Фокално заболяване Болест на Вегенер САЩ: 26 32 Болест на Вегенер 53 95 63 42 58 24 Разпространение/1 000 000 души (15 години) 3

Епидемиология Класификация според размера на съда Честота на всички васкулитиди (без гигантски клетъчен артериит) 42/милион. Жители/y. 50% от тях са свързани с ANCA> начало на заболяването, по-често участие на органи през зимата/пролетта при М. Вегенер. Лаборатория: повишен BSR, CRP, креатинин (ev електролити), анемия, левкоцитоза (ev смяна наляво) Протеинурия: често ниски утайки урина Gaskin and Purey, 1998 Типове RPGN (бързо прогресиращ гломерулонефрит) Типична бъбречна биопсия Тип 1: AntiGBM Тип 2: Имунен комплекс GN имунохистологичен Класификация тип 3: Пауцимунен GN UpToDate 2006 4

Бъбречна биопсия 1-ви случай: изяснения BD 155/90mmHg, HR 84/min. Креатинин протеинурия от 0,84g/d, canca 122U/ml Диагностична стойност на тестовете ANCA: Чувствителност MPO/PR3ANCA: Хаген EC клинични снимки. И всички: Бъбрек Int. 1998 J. Charles Jennette & Ronald J. Falk Pathogenesis Therapy ANCA асоцииран васкулит със стероиди с участието на бъбреците/циклофосфамид p.o. Плазмафереза ​​при хемоптиза и бъбречна недостатъчност, изискващи диализа (MEPE: Am JKidney Dis 2005: 46: 173) AntiGBM (Goodpasture) плазмафереза ​​/ стероиди/циклофофамид (Kidney Int 1996; 50: 1753) Bacon PA. N Engl J Med.2005; 352: 3302 5

Терапия: ANCA-асоцииран васкулит Прогноза: ANCA-асоцииран васкулит Weidner S и др. NDT 2004; 19: 1403 1411 оцеляване на бъбреците при преживяване на пациенти D. Jayne и др. N Engl J Med. 2003 3 юли прогноза: ANCA асоцииран васкулит на пациента след: случай 1: терапия и курс: бъбречна функция възрастови стероиди/CYC AZA (общо 2 години) Макс. Crea im първи месец мин. KreaCl. През първия месец креатинин 88 µmol/l микроалбуминурия Няма активна утайка AZ добро, BD добре коригирано Weidner S и др. NDT 2004; 19: 14031411 Васкулит на перспектива: Терапия С нарастването на познанията ни за патофизиологията на образуването на полумесец съм оптимист, че ще бъде призната съответна патогенетична стъпка, с която по-малко токсични агенти могат да бъдат третирани по-конкретно в бъдеще. JC. Jennette, Bidney int. 2003 Smith et al. Arthritis Rheum. 2006 г. 6 август

Общ преглед 2-ри случай васкулит СЛЕ: системен лупус еритематозус 34-годишен пациент A: 1992 лев плеврален излив и перикарден излив, след това микрогематурия (ANA 1: 2560, анти-ДНК 1450): преднизон 13 месеца. 1994 Interuptio 1996: Пеперуден еритем, косопад, подуване на клепачите и оток на долната част на крака B. BucklarKunz, Med.Pol. Случай 2: Пояснения и клинични особености Случай 2: Бъбречна биопсия Тест на уринна лента: Протеинурия/утайка на урината не е активна Хипертония, CCL 27 ml/min., Протеинурия от 3,7 g/d. КОЙ IV MJ. Mihatsch: Бъбречна патология B. BucklarKunz, Med.Pol. Обяснение: Кломерулна травма на бъбречната биопсия: дифузна vs. Фокален мезангиум HP. Фокусна болест на дифузната болест на Марти 7

Епидемиология Разпространение 30/100 000 жители Честота 5/100 000/г. Системен лупус еритематозус: лупусният нефрит при жените на възраст между 1565 години е 610 пъти по-голям от мъжете Деца и възрастни над 65 години. Балансирани моноциготични близнаци, най-вече и двамата са засегнати от патогенезата на органите при чернодробно увреждане на SLE. Невролог. Симптоми плеврит, перикардит засягане на бъбреците косопад Синдром на Рейно лимфаденопатия пеперуда еритем различни кожни промени общи симптоми артралгия, артрит, тенозиновицит D Andrea, et al. Kidney Int 1996 Mannik, et al. J Rheumatol 2003 Видове RPGN (бързо прогресиращ гломерулонефрит) Лупусен нефрит: Класификация Тип 1: AntiGBM Клас I Клас II Минимален мезангиален лупусен нефрит (LM нормален, патологичен IF) Мезангиален пролиферативен лупусен нефрит Клас IIIA Фокален лупусен нефрит: активни лезии Тип 2: Имунен комплекс GN Класификация Клас IIIC Клас IV (S/G) Фокусен лупусен нефрит: хронични неактивни лезии Дифузен лупусен нефрит тип 3: Пауцимунен GN Клас V Клас VI Мембранозен лупусен нефрит Разширено склерозиращ лупусен нефрит JJ Weening. JASN 2004, Бъбреци Int. 2004 г. 8

2-ри случай: Пояснения и клиника Клиника Тест с уринна лента: протеинурия/урина седимент не активна хипертония, CCL 27ml/min., Протеинурия от 3,7 g/d Симптоми BD II Mesangial III Fokalprolif. IV Дифузен пролиф. +/Евентуална бъбречна недостатъчност, нефротична. Синдром V мембранозен нефред. Синдромът + VI продължи Склероза. NI + бъбречна биопсия: Дифузна частично склерозираща, мезангиопролиферативна GN с фокална, екстракапилярна пролиферация, съвместима с лупусен нефрит СЗО IV протеинурия g/d прогноза на утайката 1 добра 3 лоша Лабораторни находки 2-ри случай: Терапия и курс Терапия с циклофосфамидни шокове/преднизон p.o. 6 месеца, последвано от терапия с азатиоприн, АСЕ инхибитор 19972003 стабилен, лошо съответствие на лекарството 2004/2005 след пропуснат аборт: реактивиране на лупус, накрая преминаване от азатиоприн към микофенолат мофетил В момента: стабилен с BP от 110/70mmHg, KreaCl от 20 ml/min. Искате да имате деца? Терапия за лупус нефрит Терапия за лупус нефрит Терапия за лупус нефрит е по-скоро изкуство, отколкото наука Falk RJ. NEJM 2000 Gourley MF et al.: Ann Int. Med. 1996 9

Терапия на лупус нефрит Терапия на лупус нефрит D.Adu. Бъбрек Int. 2006 г. 23 август Lewis et all.: NEJM 1992 За терапевтично рефрактерен лупусен нефрит: помислете за високи дози циклофосфамид SLE: Терапия SLE: T и MMF Сред пациентите с лупус, получаването на MMF значително подобрява степента на оцеляване на починали донори. Контролирайки няколко известни смутители, ние демонстрирахме 24% намаляване на загубата на присадка с използването на MMF. Цензурирането на смъртта на пациента като причина за загуба на присадката разкри подобна находка. Дали това подобрение в преживяемостта на присадката е свързано с активността на MMF срещу повтарящи се LN, предстои да разберем. В нашия анализ обаче общата популация от трансплантирани има 49% намаляване на загубата на присадки за трансплантации на починали донори и 41% намаляване на присадката при трансплантации на живи донори. Следователно, изглежда, че благоприятните ефекти на MMF в лупус кохортата не са свързани с активността на MMF срещу SLE. Smith et al.Реум за артрит. 2006 Август Bunnapradist и всички Превод 2006 Септември Резюме 1 Гломерулопатии: патология и етиология Резюме 2 Мислене и реагиране на системни заболявания Целенасочена диагностика Утайка на урината: бърза, евтина, значима цел за лечение на бъбречна биопсия Марти HP и др., 2003 10

Резюме 3 Заключение Ранното стартиране на терапията подобрява прогнозата. Терапия на хронично заболяване на Rf (хипертония, хиперхолестеролемия) END 11