Тумори на тимуса
тимус той се намира в предната част на медиастинума и може да развие различни тумори, кисти и други свързани аномалии. Най-често срещаните тумори и маси в предния отдел са на тимуса, лимфната или греминалната. По-рядко масите се свързват с отклонена паращитовидна или щитовидна тъкан. Могат да се появят и новообразувания и други туморни маси, произхождащи от съдови или мезенхимни тъкани.
Докато новообразуванията на средния медиастинум са предимно от лимфен произход, понякога в тази област могат да се появят неврологични тумори. Друга група туморни маси, идентифицирани в това отделение, са кистозните структури, свързани с аномалии в развитието на примитивното черво или предшественика на перикарда или плеврата. Те включват бронхогенни, езофагеални, стомашни, плевроперикардни кисти.
При възрастни тимусни тумори са описани като втори открит тип медиастинален тумор след неврогенни тумори. При децата неврогенните тумори са най-често срещаните туморни маси. При пациенти под 20 или над 40 години около една трета от медиастиналните тумори са злокачествени, докато при пациенти между 20-40 години половината са злокачествени. тимома е най-честият медиастинален тумор при възрастни. Рядко се среща при деца.
Около две трети от медиастиналните тумори и кисти са асимптоматични при педиатричната популация, докато само една трета причиняват симптоми при възрастни. Високата честота при педиатричната популация е свързана с компресионния ефект на туморната маса върху гъвкавите дихателни пътища при дете.
Тъй като пълната хирургична резекция е критичният фактор за дългосрочното оцеляване на пациента, всички новообразувания на тимуса трябва да бъдат резецирани. Те включват:
- тимома
- тимусен карцином
- тимолипоамеле
- невроендокринни тумори на тимуса.
прогноза след резекция на медиастинален тумор варира в широки граници в зависимост от вида на резецираната лезия. След резекция на медиастиналната киста и доброкачествените тумори прогнозата обикновено е отлична. Тимозните новообразувания, включени в тази група, са тимолипоми. Прогнозата след лечението зависи от вида на лезията, биологичното поведение и степента на заболяването.
Тимомите не се считат за доброкачествени тумори. Степента на преживяемост, свързана с капсулирани тумори или етап I, е 97% на 5 години.
Патогенеза
Тимус функции:
Тимусът е от съществено значение за развитието на клетъчен имунитет и въпреки че тимоцитите са с извънтимен произход, взаимодействието между Т-типа и В-клетките също помага за производството на имуноглобулини. Правилната функционалност на имунната система зависи от нормалното развитие на клетъчните и хуморалните компоненти. Тимус-зависимата система се състои главно от участието на тимуса и циркулиращия обем Т-лимфоцити в клетъчно-медиираните имунни реакции. Втората система се състои от лимфоидни фоликули и плазмени клетки, вероятно в чревните плаки на Peyer, и е отговорна за производството на IgA, M, G имуноглобулини и специфични антитела. Всяко разстройство в развитието на системите може да доведе до един от различните имунодефицитни синдроми.
Тумори на тимуса:
Всички тимоми произхождат от тимусните епителни клетки, като епителният компонент се идентифицира чрез имунохистохимични техники. Туморите и кистите, открити в медиастинума, възникват по различни причини. Някои лезии произхождат от тимуса:
- тимоамеле
- тимусни карциноми
- тимусни невроендокринни тумори
- тимусна хиперплазия
- кисти на тимуса
- тимолипоамеле.
Тимусни карциноми са от епителен произход. Всички тези наранявания са редки. Те включват някои със злокачествен потенциал и други с агресивни злокачествени характеристики.
Тимусни невроендокринни карциноми те не са отделна неоплазма, но са описани, тъй като представляват необичаен растеж на тимуса. Лимфоидната и фоликуларната хиперплазия на тимуса се открива във връзка с автоимунни заболявания, идентифицирани при деца и характеризиращи се с равномерно разширяване на тимуса вследствие на доброкачествена клетъчна пролиферация.
Кисти на тимуса те могат да бъдат вродени или спечелени. Получените кисти са с фини стени и имат характерна тимусна тъкан. Те се считат за реликви на тимофарингеалния канал и могат да бъдат намерени във всяка точка по време на миграцията на тимуса от гърлото към медиастинума по време на ембриологичния период. В тимуса могат да се появят и други кисти, свързани с тимоми или други неопластични процеси на предния медиастинум.
Макроскопски кистите могат да бъдат очертани от различни епители, включително сквамозен, кубоиден, преходен тип. Фокалните калцификации са по-рядко срещани.
Тимолипоамеле са доброкачествени тимусни новообразувания, образувани от добре диференцирана тимусна тъкан. Поради високия дял на мастната тъкан в тези тумори те понякога се описват като мезенхимни тумори.
Ектопични тумори от тимусен произход може да се намери в гърлото, перикарда, плеврата и белите дробове. Три допълнителни тумора се откриват извън медиастинума с възможен тимусен произход. Тези тумори са извънматочни хамартоми, тимоми и карциноми.
Локална патофизиология:
Поради ковката природа и малкия размер на дихателните пътища и други нормални медиастинални структури, доброкачествените тумори и кисти могат да предизвикат локални ефекти. Това явление е по-очевидно при децата, отколкото при възрастните. Компресията или запушването на дихателните пътища, хранопровода или дясното сърце и големите вени на голям тумор или киста могат да се появят лесно и да причинят симптоми. Инфекцията може да възникне особено при кистозни лезии или вторично в съседни структури.
Злокачествените медиастинални тумори могат да причинят локални ефекти, подобни на доброкачествени, но особено симптоми чрез нахлуване в местни структури:
- трахеобронхиално дърво
- хранопровода
- висша куха вена
- плевра
- гръдна стена
- гръдни нерви.
- парализа на гласните струни
- Синдром на Хорнер
- параплегия
- диафрагмална парализа
- болка при разпределението на сетивните нерви.
Системна патофизиология:
Тимозни новообразувания:
Най-честата системна проява на тимома е Миастения гравис. Среща се при 10-50% от пациентите и се счита за автоимунно явление. Други системни прояви свързани с тимома включват:
- нервно-мускулни синдроми
- хематологични синдроми
- автоимунни синдроми
- ендокринни
- миотоничен
- дерматологични заболявания.
един костна аномалия съобщава се за хипертрофична остеоартропатия. Колагеновите заболявания и автоимунните разстройства включват:
- лупус
- ревматоиден артрит
- полимиозит
- миокардит
- склеродермия.
- хиперпаратиреоидизъм
- щитовидната жлеза Хашимото
- Болест на Адисон.
Механизмът на тези нарушения все още не е разбран и се разглежда от автоимунна природа.
Знаци и симптоми
Много медиастинални тумори и кисти не причиняват симптоми и са случайно открити след рентгеново изследване на гръдния кош или друго образно изследване. Симптомите са налице при една трета от възрастните пациенти с всякакъв вид тумор или медиастинална киста, но се наблюдават особено при педиатричната популация, където две трети имат симптоми. При възрастни асимптоматичните маси обикновено са доброкачествени.
Приблизително 50% от пациентите с тимоми са симптоматични, когато симптомите с тези новообразувания могат да се проявят като локални или системни или комбинация от двете. Лошо дефинирана болка в гърдите, кашлица и диспнея са най-често свързани с тумори. По-тежки симптоми като горната куха вена, парализа на диафрагмалния нерв или увреждане на повтарящия се ларингеален нерв, което причинява дрезгав глас са по-редки и показва злокачествено заболяване. Инвазия на гръдната стена или плевра може да възникне при злокачествено новообразувание. Този процес произвежда постоянен плеврит и значителна локална болка. Други конституционни симптоми, свързани с тимома при 20% от хората, включват загуба на тегло, треска, умора и нощно изпотяване.
Свързани клинични синдроми-паратимични синдроми
Около 40% от пациентите с тимоми имат паратимичен синдром и една трета от тази група имаше два или повече свързани синдрома. Изглежда повечето асоциации се дължат на някои автоимунни заболявания, а присъствието на други може да е съвпадение.
Лечение
Медицинска терапия
лъчетерапия
Макар че хирургична резекция е предпочитаното лечение за тимома, пациентите с клинично нерезектабилно екстраторакално заболяване се нуждаят от лъчева терапия, химиотерапия или и двете. Лъчетерапията е съществена част от лечението на всеки тимус с инвазивни характеристики. Има противоречия относно използването на лъчева терапия за пациенти с тумор в стадий I. Единодушно се препоръчва за пациенти с по-напреднал стадий на тумори. лъчетерапия може да се използва и предоперативно за улесняване на резекцията.
химиотерапия
Химиотерапевтични режими, базирани на цисплатин често се препоръчват за пациенти с нерезектабилен стадий III или разпространен етап IV. Химиотерапията е полезна и като индуциращо средство за локално напреднали тимоми за улесняване на резекцията. Тези режими подобрява преживяемостта и резектабилността на тумора.
Хирургична терапия
Хирургичната резекция е лечение по избор за повечето неоплазми, които се появяват в медиастинума. В доброкачествени случаи обикновено е достатъчно пълно изрязване на лезиите. Тимома е едно от изключенията от този принцип, тъй като тоталната тимектомия е показана за всички тимоми. Всички капсулирани новообразувания трябва да бъдат резецирани, без да се счупи капсулата.
В случай на злокачествени новообразувания трябва да се включи пълна резекция, включително локално удължаване, както е посочено. Перикардът, брахиоцефалната вена, горната куха вена, белият дроб, плеврата, гръдната кост, ребрата, нервите и диафрагмата са резецирани при обширни тумори.
Подходът може да бъде средна стернотомия, постеролатерална торакотомия за големи лезии и напречна стернотомия с странично удължаване в пространството IV ic за много големи средни лезии. Използването на видео-асистирана торакоскопия не се приема дори при стадий I заболяване.
Пациентите, подложени на резекция на доброкачествени тумори, се нуждаят от краткосрочно наблюдение в продължение на 3-6 месеца след операцията. След резекция на тимус, пациентът ще бъде наблюдаван чрез хемолевкограма, рентгенография на гръдния кош и КТ на гърдите през определени интервали.
Кистозна туморна терапия
Следоперативни усложнения
Дехисценция на гръдната кост се случва много рядко след стернотомия, извършена за некардиални процедури. Ако се появи без инфекция, гръдната кост изисква дебридиране. Ако има инфекция, dагресивната хибридизация на деваскуларизираните кости и хрущяли е от съществено значение при енергичното напояване на района. Случаите, при които е показана значителна инфекция, се лекуват най-добре чрез прилагане на мускулни клапи от гърдите или отдясно на корема. Може да се използва и салника.
Раневи инфекции след торакотомия това е рядко. Гръдната стена е много добре васкуларизирана и с малки изключения изцелението настъпва бързо.
Нараняване на френичен нерв може да изглежда определящо постоянна или временна парализа на диафрагмата. Определяне на симптоматична диспнея и ателектаза от засегнатата страна.
Увреждане на френичния нерв може да се появи и по време на медиастинална хирургия. Обикновено е повреден само един блуждаещ нерв, като вторият поддържа парасимпатиковия рефлекс. Ако са ранени, могат да се появят и двете неясноти нарушения на изпразването на хранопровода поради прекъсване на инервацията на пилора.
В случаите на инфекция е показана широкоспектърна интравенозна антибиотична терапия.
прогноза
Степента на оперативна смъртност е ниска и се среща по-често при пациенти с миастения гравис поради миастения гравис. Фактори, оказващи влияние върху отдалеченото оцеляване, са пълна капсулация на тумора, пълна ексцизия, малък размер на тумора и не-преобладаващ тип епителни клетки. Прогнозата е неблагоприятна с появата на локални рецидиви и метастази след терапия. Той става мрачен при широко разпространеното заболяване на местно ниво, в присъствието на асоцииран ендокринен синдром.
Диагностична
Лабораторни изследвания
- хемоглобинът, хематокритът и левкоцитите са повишени
- може да се открие аплазия на еритроцитите
- неутропенията, макар и рядко, може да бъде открита във връзка с тимомите
- нивата на гамаглобулин са ниски
- гръдният кош винаги трябва да се оценява като източник на извънматочна продукция на АСТН
- Нивото на антидиуретичния хормон може да бъде повишено при някои невроендокринни тумори на тимуса.
Образни изследвания
Рентгенова снимка на гръдния кош е начинът за откриване на тимоми. Повечето новообразувания на тимуса се визуализират при стандартна рентгенография на гръдния кош. Страничната рентгенография на гръдния кош е полезна при определяне на засегнатото отделение на медиастинума. Тази информация, съчетана с възраст, пол и свързани клинични елементи, помага при избора на подходящо средно образование.
Сканиране с компютърна томография е рутина за диагностициране на медиастинални тумори, кисти и други маси. CT сканирането може да помогне за определяне на точното местоположение на медиастиналния тумор и връзките с медиастиналните структури. Тези изследвания също са полезни при разграничаването на масите, произхождащи от медиастинума, от тези, които излизат от белите дробове или други структури. Това е добро проучване за разграничаване на плътността на тъканите. Той може да различи структури, които са кистозни или съдови, от твърди.
Сканиране с магнитен резонанс полезен е при първоначалната диагноза на медиастинална маса и при оценката след лечението. Той може да помогне да се направи разлика между възможна медиастинална маса и съдова аномалия като аортна аневризма. Може да се използва там, където не може да се прилага йодиран контраст.
Сканиране сканиране с радиоактивен йод специфичен е за щитовидната тъкан и може да идентифицира други тимусни тумори. Помага за откриване на извънматочна щитовидна тъкан в гърдите. Сканирането с октреотид е полезно за локализиране на различни невроендокринни новообразувания, включително карциноидни тумори, феохромоцитом и параганглиоми.
Ехокардиография и ултразвукови изследвания се използват за разграничаване на кистозни тумори от солидни и за установяване на връзки между тумора и съседните структури. Те са полезни при оценка на сърдечни аномалии.
Извършени процедури
Трансторакална биопсия CT се ръководи и може да прави разлика между тимоми, лимфоми и зародишни тумори.
Медиастиноскопия на шийката на матката често се използва като хирургична диагноза за оценка на претрахеалната ретроваскуларна област на медиастинума. Използва се за стадий на бронхогенен карцином и оценка на паратрахеалната и хиларната лимфаденопатия. Тимусът и всеки тумор, открит в тази област, както и лимфните възли в аортопулмонарната област са достъпни за биопсия по този метод.
Предна медиастинотомия е парастернален подход в медиастинума и се използва особено в ситуации, когато цервикалната медиастиноскопия е неадекватна.
Видео асистирана торакоскопия е техника, използвана успешно за биопсия на различни маси във всички области на медиастинума. Полезно е за вземане на проби от перихиларните лимфни възли или маси, които са достъпни. Позволява резекция на тумор.