Трансплантация на черен дроб за киста на черния дроб.Наследствени заболявания Черният дроб
Поликистозът на черния дроб и бъбреците е описан за първи път от Бристоу през 1856 г. и има наследствен произход.
Това заболяване може да се появи както при деца, така и при възрастни. В зависимост от засегнатия орган, d. H. Бъбрекът, черният дроб или двата органа могат да се развият в две напълно различни клинични картини. Ако бъбрекът е засегнат, растежът на киста води до бъбречна недостатъчност, така че тези пациенти се нуждаят от диализа. Ако е включен черният дроб, увеличаването на кистите обикновено не води до чернодробна недостатъчност, но води до значителен дискомфорт, особено в горната част на корема, до влошаване на общото състояние и в някои случаи до почти пълно обездвижване.
диагноза
Фамилната анамнеза играе важна роля при диагностицирането. Ключовият въпрос при оценката на заболяването е оценката на размера на черния дроб, така че за изясняване на това се използват образни техники като абдоминална ултрасонография, компютърна томография и томография. Тъй като растежът на кистите рядко може да компресира не само чернодробния паренхим, но и жлъчните пътища, се извършват кръвни изследвания, за да се установи дали има проблем с изтичането на жлъчката.
Възможности за лечение
Избраното лечение за терминална бъбречна недостатъчност, възникваща в кистозния бъбрек, е бъбречна трансплантация. Терапевтичната цел при кистата на черния дроб е да се намали размерът на органа. Възможностите за лечение включват консервативни и хирургични подходи. В консервативната процедура се използва пункция, ръководена от ултразвук, за извършване на перкутанно изпразване на кистите със или без склеротерапия. Хирургичната процедура включва отстраняване на покрива от кистата чрез лапароскопия или лапаротомия.
Частично отстраняване на кистозния черен дроб може да се извърши в изключителни случаи (асиметрични кисти). Болният орган остава в тялото, така че всичко по-горе терапевтичните мерки могат да се разглеждат само като временни.
Ако кистите засягат целия черен дроб и симптомите силно намаляват качеството на живот, може да има индикация за чернодробна трансплантация [4,5,7]. За разлика от други терапевтични методи, чернодробната трансплантация е единствената окончателна терапия, чиято цел е да премахне симптомите на големи кисти.
Опит за трансплантация
Първите чернодробни трансплантации на поликистозни чернодробни промени са направени през 1984 г. от Т.Е. Starzl извърши. През 1990 г. Starzl публикува 4 пациенти, които поради горното Болестта е трансплантирана на черния дроб. Един от тези пациенти е получил комбинирана трансплантация на черен дроб и бъбрек. Един пациент почина 5 месеца след трансплантацията. Трима пациенти са живи 5 години след трансплантацията [9]. В дългосрочен план (6-60 месеца) пациентите съобщават за значително подобрение в качеството си на живот [5]. Ланг публикува 17 пациенти с чернодробна трансплантация. При 8 пациенти е извършена комбинирана трансплантация на черен дроб и бъбрек. 5 пациенти са починали след трансплантация. След 6 до 10 години останалите пациенти все още са живи с добра чернодробна функция и качество на живот [4]. Jeyabajah съобщава за 6 пациенти с преживяемост 5 години [11]. През 1999 г. Европейският регистър за трансплантация на черен дроб (ELTR) съобщава за 5-годишна преживяемост от 78,2% при 175 пациенти, които са били трансплантирани за поликистоза на черния дроб.
В нашата клиника бяха трансплантирани 5 пациентки поради поликистоза на черния дроб. Пациентите са имали средна възраст 53,8 (43-70) години. Двама от четирима пациенти с известни кистозни бъбреци са били диализирани по време на оценката; те са получили комбинирана чернодробна и бъбречна трансплантация в същата сесия. Средното тегло на болния черен дроб е 4787,5 (2500-5900) g. При четири от всеки пет пациенти органите показват основна функция. Един пациент почина от сърдечна недостатъчност. Друг пациент трябваше да бъде повторно трансплантиран поради първична дисфункция. След повторната трансплантация реципиентът може да бъде изписан от болницата без усложнения. Пациент на 70 години по време на трансплантацията вече беше силно ограничен в движението поради размера на черния дроб. През 1994 г. тя получи комбинирана трансплантация на черен дроб и бъбрек. Оттогава d. H. в продължение на почти 6 години тя може да води нормален живот (табл. 1).
Въпреки че трансплантацията трябва да се разглежда като установена възможност за лечение на киста на черния дроб, трябва да се обърне внимание на възможната поява на следоперативни усложнения. Следователно индикацията трябва да се проверява стриктно.
Обобщение
Поликистозът на черния дроб и бъбреците е резултат от наследствено заболяване. В хода на заболяването растежът на кистите може да доведе до терминална бъбречна недостатъчност в бъбреците и обездвижване в черния дроб поради размера на кистите. Избраното лечение за бъбречна недостатъчност е трансплантацията. Трансплантацията на черен дроб трябва да се има предвид при пациенти, при които огромният размер на кистата на черния дроб причинява трайно заболяване, многократно по-голямо от нормалното. В редки случаи е показана комбинирана (чернодробна и бъбречна) трансплантация.
Рубен Канело, Феликс Браун, Томас Лорф, Джулиано Рамадори *, пръстени Бъркхард
Клиника по трансплантационна хирургия
* Катедра по гастроентерология/ендокринология
Университет Георг Август
Робърт-Кох-Щрасе 40
37075 Гьотинген
Тел.: 49 551 39 2411
Факс: 49 551 39 6163
Електронна поща