Тестикуларни тумори (рак на тестисите)
Тумори на тестисите злокачествени, въпреки факта, че те са доста редки (по-малко от 1% от всички тумори при мъжете) са от особено значение по отношение на факта, че те представляват най-често срещаното злокачествено заболяване на млади мъже между 20 и 35 години. Това са почти винаги първични тумори на тестисите, които се развиват от първични зародишни клетки.
Степента на излекуване на туморите на тестисите е висока и 5-годишната преживяемост надвишава 90%.
причини
Както при повечето видове рак, етиологията на туморите на тестисите е многофакторна. Има генетично влияние и няколко рискови фактора, които допринасят за появата и след това за развитието на тези тумори на тестисите.
Несеминомни тестикуларни тумори имат повишена честота при мъже с кръвна група А и метастатични тумори асоциира присъствието на гена HLA-W24. Синдромът на Klinefelter (мъже с кариотипи 47, XXY или 48, XXXY или мозайка 46, XY/47, XXY) предразполага към развитието на такива тумори на тестисите. Приблизително 10% от туморите се срещат при пациенти, които имат крипторхизъм (или са имали анамнеза), което доказва съществуването на дисгенеза на половите жлези, която не може да бъде коригирана със спускането на крипторхичния тестис в скротума.
Други фактори, за които се подозира, че допринасят за туморогенезата, включват травми и скротални инфекции, естрогенна терапия при майката по време на бременност, тестикуларна атрофия и инфекция с ХИВ/СПИН. Ракът на тестисите в контралатералния тестис увеличава риска от нов рак в другия тестис.
патологоанатомичен Туморите на тестисите се разделят на два класа: зародишни тумори (приблизително 95%) и не-зародишни тумори.
Зародишни тестикуларни тумори Те включват:
- семином (типичен и сперматоцити),
- ембрионален карцином,
- хориокарцином,
- ендодермален синусов тумор,
- тератом и комбинации от тях.
- стромни тумори (гонадобластом, адренобластом, клетки на Лейдиг, Sertoli s. a.),
- тумори тумори на придатъците и поддържащи тестове (миома, липома, лейомиосарком, рабдомиосарком и др.),
- вторични, метастатични тумори (болест на Ходжкин, плазмацитом, лимфосарком и др.)
Ембрионален карцином (20%) има два вида: възрастен и дете. Вариантът за възрастни засяга млади мъже между 20 и 30 години, а инфантилният - предимно деца.
тератом (приблизително 5%) представлява интерес както за деца, така и за възрастни, съставени от зародишни клетки в различни етапи на диференциация. Има два вида: зрял (съставен от доброкачествени структури, получени от ектодерма, мезодерма или ендодерма) и незрял, който съдържа недиференцирани тъкани. Макроскопски е нехомогенна, неравна, кистозна и многоцветна формация, която съдържа желатинов или муцинозен материал и пило-мастни, костни, зъбни, белодробни тъкани и др. Елементи.
хориокарцином това е рядък тумор, но с екстремно злокачествено заболяване. Състои се от два клетъчни типа, цитотрофобласт и синцитиотрофобласт. Макроскопският външен вид е на малките и хеморагичните тумори, но които растат и метастазират много бързо.
Смесени форми представлява около 40% от зародишните тумори на тестисите, като по-голямата част от тях са тератокарциноми. До 15% могат да съдържат семином, но лечението е за несеминомни тумори.
Злокачествените тумори нахлуват в близките структури, но албугинеята все още е естествена пречка, която забавя този процес.
разпространение това се прави лимфно за повечето тумори и хематогенно в случай на хориокарцином.
Лимфни възли в реда на увреждане са: лимфните възли в бъбречния хилум (регионални лимфни възли на тестиса), групата на медиастиналните лимфни възли и левите надключични лимфни възли. Нодовото разпространение може да се случи в друга посока (към външните илиачни възли и обтуратори) в случаите - по-редки - при които се случва инвазията на епидидима и семенната връв. Метастази - теоретично могат да се появят в почти всяка тъкан, но най-често се срещат в белите дробове, черния дроб, мозъка и костите. Наблюдава се и известна пристрастие на органа в зависимост от хистологичния тип на тумора, така че костните метастази се произвеждат по-често от семиноми, а хориокарциномите метастазират, особено в мозъка, белия дроб и далака.
Симптоми и диагноза
Клинична постановкаИма много класификации на тестикуларни тумори, но от тях класификацията на TNM и хистологичната класификация са най-полезни за лечение.
Класификация по TNM е както следва:
- Тис - интратубуларен рак,
- Т1 - туморът засяга само тестисите и епидидима,
- Т2 - разширение извън албугинеята (вагинална туника) или съдова или лимфна инвазия,
- Т3 - инвазия на семенната връв,
- Т4 - туморът нахлува в скротума.
- N0 - без засягане на регионални лимфни възли,
- N1 - под пет лимфни възла, по-малки от 2 cm,
- N2 - над 5 ганглия между 2-5 cm,
- N3 - лимфни възли, по-големи от 5 cm.
- M0 - няма метастази,
- М1 - наличие на метастази.
Класификация, използвана от AJCC (Американски съвместен комитет по рака) добавя допълнителен елемент към TNM класификацията, а именно S - означава серумни стойности на туморни маркери (със стадии от Sx до S3) .
диагноза Тестикуларните тумори трябва да започват от подозрение за злокачествено заболяване на всяка тестикуларна маса. Клиничната картина (доста лоша), анамнезата (наблюдаван е определен генетичен детерминизъм, семейна агрегация) и параклиничните изследвания, споменати по-долу, трябва да доведат до бърза диагностика със сигурност, като се вземе предвид високата степен на излекуване на този вид тумор.
Клинична картина
Параклинични проучвания
Напоследък все по-голямо значение се отделя на дозировката на вещества, специално секретирани от туморни клетки, т.нар туморни маркери. Това важи и за цялата неопластична патология. При рак на тестисите обикновено се дозират алфа-фетопротеин, човешки хорионгонадотропин и млечна дехидрогеназа (особено изоензим I). Повишени серумни стойности на алфа-фетопротеини се откриват в почти половината от ембрионалните карциноми и ендодермалните синусови тумори, както и при бременни жени или други видове рак (хепатоцелуларен карцином, други новообразувания от ендодермален произход. Стойността не се увеличава при семиномите).
Серумната стойност на ß-hCG се повишава при хориокарциноми и ембрионални карциноми и само в процент от 7% при семиноми. Крайният ефект от растежа на този хормон е появата на гинекомастия. Серумната млечна дехидрогеназа обикновено се увеличава при несеминомни тумори. Дозировката на туморните маркери има стойност в перспектива за по-добро стадиране и следоперативно при оценка на възможни рецидиви.
Ултрасонография на скротума е най-точният и лесен начин за оценка на първичния тумор. Транскутанната биопсия е противопоказана поради риск от локално инокулиране и отдалечено разпространение по хематогенен път.
орхиектомия слабините за диагностика са необходими, когато подозрението не може да бъде премахнато.
Рентгенова снимка на гръдния кош и коремно-тазовата компютърна томография предоставя информация за най-често срещаните места на метастази. Интравенозната урография може да покаже косвени признаци на ретроперитонеална лимфаденопатия, които могат да отклонят уретера странично. В някои случаи, когато други разследвания са неуспешни, ядрено-магнитен резонанс може да предостави информация за туморни и мозъчни метастази.
Лечение
Лечение се различава от вида и стадия на тумора. Операцията включва в първата фаза ингвинално изследване и изследване на тестиса в операционното поле, което, ако не може да изключи злокачествено заболяване, е последвано от радикална орхиектомия и секциониране на семенната връв на нивото на дълбокия ингвинален отвор. Последващото терапевтично отношение зависи от хистопатологичния тип на тумора.
Ретроперитонеално облъчване (25-30 Gy) радикална постхоректомия лекува приблизително 95% от семиноми на етап I и осигурява преживяемост от над 85% на 5 години за етап II-A.
Семиномите в напреднали стадии (II-B, III) или във всеки стадий, но които имат повишени стойности на алфа фетопротеин се възползват от химиотерапия. Използват се различни режими, които включват цисплатин, етопозид и блеомицин (PEB), винбластин, циклофосфамид, дактиномицин, блеомицин и цисплатин (VAB-6). Приблизително 90% от пациентите в стадий III получават пълен отговор, а за останалите остатъчните ретроперитонеални маси се отстраняват хирургично.
Етап A Несеминомните тестикуларни тумори се възползват от ретроперитонеалната лимфаденектомия, която е стандартното лечение и осигурява оцеляване от почти 100% на 5 години.