Терапия за склеродермия - Склеродерма център Хамбург

Тъй като причината за системната склероза все още не е известна, само симптомите могат да бъдат лекувани. Те обаче не се случват наведнъж или изцяло. Затова препоръчваме да се извърши по-сложен преглед в Хамбургския център за склеродермия в началото на заболяването, за да се идентифицира индивидуалният, характерен модел на засягане на различни органи. Въз основа на тези открития след това може да се започне подходяща терапия и да се приложи значима комбинация от контролни изследвания. Повечето симптоми са лечими. Много терапевтични сесии са важни за предотвратяване на усложнения.

Общи мерки за пациенти със системна склероза

Редовни прегледи от семейния лекар и ревматолог за оценка на активността на заболяването, мониторинг на терапията и оптимизиране на сърдечно-съдовите рискови фактори (кръвно налягане, липиди в кръвта, кръвна захар и др.)
Редовно професионално почистване на зъбите
Ако е необходимо, психосоматична или психотерапевтична подкрепа
Участие в групи за самопомощ и обмен с други засегнати лица
Балансирано хранене
Достатъчен прием на витамин D за профилактика на остеопороза
Алкохол само в умерени количества
Въздържайте се от никотина
Интензивна грижа за кожата (защита срещу студ, влага и наранявания; използване на мазни кремове) и лигавицата (напр. Използване на бонбони с каси или мента без захар, дъвка или изкуствена слюнка за сухота в устата)
Физиотерапия, трудова терапия, физиотерапия, термична обработка, масажи
Достатъчна слънцезащита (подходящо облекло, слънцезащитен крем с поне слънцезащитен фактор 30)
Редовен, аеробен спорт на издръжливост (напр. Три пъти седмично по 30 минути)
Ако е необходимо, професионални или физиотерапевтични мерки

Медикаментозна терапия за системна склеродермия

Лекарствата се използват по три показания:

Имуносупресия (мерки за потискане на имунната система)
Инхибиране на фиброзата (патологично увеличаване на съединителната тъкан)
Подобряване на микроциркулацията (приток на кръв към много малките съдове)

Ходът на заболяването може да се забави с лекарства, които имат положителен ефект върху отговора на имунната система.

Тези имуносупресори включват

Метотрексат: значително подобрение на кожния резултат (параметри за оценка на клиничната тежест на системната склеродермия)
Дозировка: 15-20 mg/седмично
Азатиоприн: Подобряване на склерозата на кожата (дозировка: 2 mg/kg телесно тегло/ден)
Циклоспорин (циклоспорин А): Подобряване на склерозата на кожата
Пещера: повишен риск от бъбречни (свързани с бъбреците) усложнения като бъбречна недостатъчност (бъбречна слабост)!
Такролимус: Има няколко съобщения за случаи на потенциалните благоприятни ефекти на такролимус върху удебеляването на кожата
Циклофосфамид: за фиброзиращ алвеолит (увеличаване на съединителната тъкан между алвеолите, което води до възпаление)
Дозировка: 1-2.5 mg/kg телесно тегло/ден (орално) или пулсова терапия (IV) на всеки 3-4 седмици, комбинирана с преднизолон (възможни различни дози); благоприятно влияние върху удебеляването на кожата, белодробната функция и степента на оцеляване
D-пенициламин: антифибротичен ефект; Подобряване на кожната склероза, както и подобряване на общата прогноза
Пещера: Тъй като активната съставка може да доведе до сериозни странични ефекти (в около 40% от случаите), употребата й е силно противоречива! Освен това терапевтичният ефект се проявява едва след около година терапия. Поради страничните ефекти, терапията често се спира предварително.

Съвременни терапевтични възможности и приложения

Микофенолат мофетил (MMF): използва се при лечение на прояви на SSc. В проучването за белодробна склеродерма II приемът на MMF за 24 месеца е сравнен с перорален циклофосфамид за 12 месеца. И двете групи показват подобрение в белодробната функция, с по-добра поносимост на MMF в сравнение с циклофосфамид. Отчитат се и положителни ефекти върху кожата
Ритуксимаб: Изчерпването на В-клетките от ритуксимаб представлява обещаващ терапевтичен подход при пациенти с SSc.
Интерлевкин 6 рецепторно антитяло тоцилизумаб: С оглед на данните и високата медицинска необходимост от действие при пациенти със SSc, тъй като няма одобрени възможности за модифициране на заболяването, в момента продължават глобални, многоцентрови, рандомизирани, двойно-слепи, плацебо-контролирани фаза III за допълнителна оценка на безопасността и ефикасността на тоцилизумаб.

Допълнителни възможности за терапия

Антифибротична терапия представлява допълнителна отправна точка. Тя е много сложна и зависи от произхода на заболяването. Моноклонални антитела като CAT-192 (метелимумаб: IgG4), насочени срещу TGF-ß1 и инхибитори на тирозин киназа като иматиниб, се използват тук в експериментални подходи. Има малко данни за този подход при системна склероза, тъй като проучванията за оценка на нейната ефективност и поносимост все още продължават или не са показали достатъчен ефект.
Трансплантация на стволови клетки: Понастоящем най-ефективната терапия за системна склероза е автоложна трансплантация на стволови клетки.През 2011 г. рандомизираното проучване ASSIST показа, че явно превъзхожда циклофосфамидната шокова терапия. Европейското проучване ASTIS описва подобни положителни ефекти върху белодробната функция и кожата, както и върху микроваскуларизацията (синдром на Рейно, дигитални язви). Други серии от случаи също могат да наблюдават този ефект. Трябва да се вземе предвид относително високата свързана с терапията смъртност (смъртност).
Друга част от лечението е прилагането на лекарства за кръвообращение и вазодилататори, които противодействат на фиброзата. Това включва Антагонисти на ендотелиновия рецептор като Бозентан и простаноиди (илопрост).

Терапия на съдови усложнения при пациенти със склеродермия

Вазоактивните (съдоразширяващи) вещества са много важни тук и показват добра ефективност.

Синдром на Рейно и дигитална язва

Основното лечение на дигитални язви включва редовна локална грижа за рани, смяна на превръзки и управление на болката. Дигиталните язви са изложени на риск от инфекция. Поради това често са необходими антибиотици.

Медицинска терапия:

Блокери на калциевите канали: Блокерите на калциевите канали от семейството на дихидропиридините имат само незначителен ефект върху тежестта и честотата на синдрома на Рейно.
Простагландини: Те могат да бъдат значително намалени с аналози на простагландин като илопрост. Илопрост също насърчава заздравяването на DU.
Антагонисти на ендотелиновите рецептори: Bosentan е одобрен в Европейския съюз от 2007 г. за намаляване на броя на новите дигитални язви при пациенти със системна склеродермия и персистиращи дигитални язви.
Силденафил: Инхибиторите на фосфодиестераза-5 (PDE-5 инхибитори), най-известният пример за които е силденафил (Виагра), могат, наред с други неща, да предизвикат разширяване на кръвоносните съдове.

Белодробна хипертония (белодробна артериална хипертония)

Простациклини (инхалационен илопрост, епопростенол iv, трепостинил s.c.)
Агонист на простациклинов рецептор (Selexipag)
PDE-V инхибитори (Sildenafil, Tadalafil)
Антагонисти на ендотелиновите рецептори (бозентан, амбрисентан, мацитантан)
Стимулатор на гуанилат циклаза (Riociguat)

Комбинирана терапия за БАХ

Тъй като PAH не може да бъде излекуван и дефинираните по-долу цели на терапията не могат да бъдат постигнати или не могат да бъдат постигнати трайно при повечето пациенти с монотерапия, комбинацията от описаните по-горе вещества стана широко разпространена. Най-честата е комбинацията от ендотелинов рецепторен антагонист с инхибитор на фосфодиестераза-5, но не могат да се дадат конкретни препоръки за отделни случаи поради липса на данни.

Основна информация: четирите етапа на белодробна хипертония

Курсът на белодробната хипертония е разделен на четири различни фази, които се наричат NYHA (не в Y.орк З.земя А.ssociation) класове. Клас I е най-лесен, клас IV е най-напредналата форма на заболяването. Нивото на заболяване, в което се намира пациентът, зависи от това колко тежко е увредено. Пациентите от клас II с БАХ имат леко намалена физическа работоспособност - само по време на физическо натоварване страдат от задух, болка в гърдите и умора и дори припадък. В състояние на покой болните са без симптоми. Колкото по-напред напредва болестта, толкова повече се влошава физическото представяне на засегнатите. Пациентите от клас IV изпитват задух и чувство на слабост дори в покой. И двете се усилват от стреса. Засегнатите не могат да извършват физическа активност без оплаквания. Дясната половина на сърцето е значително увеличена и неговият изпомпващ капацитет е ограничен.

Основна информация - системна склеродермия

Васкулопатията, лежаща в основата на SSc, може да се развие в други заболявания, като белодробна артериална хипертония (при около 15 процента от пациентите със системна склероза), белодробна фиброза, бъбречна криза и дигитална улцерация.