Терапия с полицитемия вера, живееща с PV

ЦЕЛИТЕ НА ВАШАТА ПОЛИЦИТЕМИЯ ВЕРА ТЕРАПИЯ

Лечение, което съпътства живота ви

Полицитемия вера е хронично заболяване. Следователно стандартът на терапия са процедури, с които лекарите лекуват Вашето заболяване Контролирайте добре в дългосрочен план и облекчете симптомите може - за да можете да бъдете нормален живот да може да води. Поддържането на вашето качество на живот и изпълнение също играе много важна роля.

Избягвайте усложненията и облекчете симптомите

Има три важни цели, които трябва да бъдат постигнати при лечението на вашата полицитемия вера. Първата и основна цел е да се намали трайното свръхпроизводство на кръвните клетки (стойност на хематокрита <45%), за да се подобрят свойствата на потока на кръвта ви. Това е за предотвратяване на усложнения като тромбоза, инфаркт или инсулт.

Също така Запазване на качеството на живот е важна цел според медицинските насоки. Тъй като нелекуваните симптоми като мъчителен сърбеж и постоянна умора могат да ви отнемат силата да участвате в ежедневието и да намалите работата си - в някои случаи до професионални увреждания. Следователно разпознаването и лечението на симптомите е друга основна цел.

Третата цел допринася за възможното дългосрочна стабилизация Вашето заболяване. Ранните терапевтични мерки, съобразени с развитието на вашето заболяване, трябва да предотвратят по-късния преход към други заболявания като миелофиброза (MF) и остра миелоидна левкемия (AML). Можете да намерите повече за тези заболявания при вторични заболявания MF и AML.

КАКВО МОЖЕШ ДА ПРАВИШ

Говорете с Вашия лекар за лечението - за това, което лично очаквате от терапията. Тъй като терапевтичните цели на лекарите и пациентите не винаги съвпадат. По-доброто качество на живот може да играе важна роля за вас, ако се борите ежедневно със симптоми като умора или мъчителен сърбеж. Ако настоящото лечение не облекчи тези симптоми, свързани с болестта, Вашият лекар може да промени терапията.

КОИ ВАРИАНТИ ЗА ТЕРАПИЯ СА НАЛИЧНИ ЗА ВАС?

На първо място: няма стандартно лечение за всички с полицитемия вера. В зависимост от това до каква степен е напреднала болестта ви, могат да се използват различни методи и лекарства

на Намалете броя на кръвните клетки и за подобряване на поточните свойства на кръвта,
забавяне на съсирването на кръвта,
Облекчете симптоми като сърбеж и умора

Разреждане на кръвта - флеботомия и ASA

Кръвопускането е първото лекарство във вашия терапевтичен план - изпитано лечение, за да намалите стойността на хематокрита бързо и лесно. Когато пускате кръв, Вашият лекар ще вземе между 250 и 500 ml кръв. Целта е ваша Стойност на хематокрита, Затова поддържайте дела на червените кръвни клетки (еритроцити) под 45%. Това прави кръвта по-тънка и намалява риска от образуване на кръвни съсиреци и усложнения като тромбоза, инфаркт или инсулт.

Вашият лекар може също да го направи лекарства С Ацетилсалицилова киселина (накратко ASA) предписва. ASA има свойството да „разрежда“ кръвта и по този начин да предотвратява слепването на тромбоцитите. Вашият лекар ще прецени дали можете да понасяте ASA.

Лека химиотерапия: когато рискът от усложнения е повишен

Може да сте изложени на особен риск от усложнения, като например: Б. са на възраст над 60 години или вече са имали съдова оклузия. Тогава Вашият лекар може освен кръвопускане предписват лека химиотерапия. Химиотерапията се използва и за намаляване на броя на кръвните клетки.

Изпитано лекарство е Hydroxyurea (HU), което намалява броя на кръвните клетки чрез инхибиране на разделянето на клетките в костния мозък, като по този начин намалява образуването на кръв.

Вместо хидроксиурея, интерферон алфа (IFNα) също може да се използва за намаляване на броя на вашите кръвни клетки.

Ако първите стъпки не ви помогнат .

Много е възможно току-що посочените първи стъпки да не ви помогнат. Има различни причини за това - например, ако лекарството не ви действа или действа недостатъчно, или ако имате нежелани реакции.

В такива случаи Вашият лекар ще промени терапията и ще използва други лекарства, като по-ново лекарство като инхибитор на JAK.

Инхибитор на Janus киназа: насочен към забавяне на възпроизводството на кръвни клетки

Инхибиторите на Janus киназа (JAK) са лекарства, които специфично блокират сигналите в клетките. Тъй като те работят на мястото на заболяването - в клетката - те се наричат целенасочена терапия определен. В зависимост от заболяването те блокират много специфични ензими, които имат важна сигнална функция в клетката. При полицитемия вера, активността на ензимите Янус киназа 1 и 2 (JAK1, JAK2) инхибира. Ето защо тук се говори за такъв Инхибитори на Janus киназа.

Ако JAK2 по-специално се забави, броят на новите кръвни клетки също се намалява. По този начин инхибиторите на Janus киназа помагат за постигането на важната цел на лечението „хематокрит‹ 45% “. Те също така облекчават симптоми като сърбеж и умора. JAK инхибиторите принадлежат към група лекарства, които обикновено се наричат инхибитори на тирозин киназа (TKI).

КОГА ВАШАТА ТЕРАПИЯ ТРЯБВА ДА БЪДЕ АДАПТИРАНА?

Задействанията за корекции: Недостатъчен ефект, непоносимост и симптоми

Ако използвате лека химиотерапия, може да се направят корекции в определени ситуации
ще се изисква лекарството. Съществуват следните тригери:

Лекарствата не действат или действат недостатъчно.Казва се, че терапията с химиотерапевтични лекарства е ефективна за намаляване на високия брой на клетките в кръвта в полицитемия вера. Случва се обаче, че терапията не работи или не работи достатъчно. Тогава човек говори за един Терапевтична устойчивост.
Не можете да понасяте лекарството, Сритай го силни странични ефекти На. Това е известно като непоносимост. Следователно лечението трябва да бъде прекратено.
Появяват се нови симптоми или съществуващите симптоми се влошават.Независимо дали се лекувате с леки химиотерапевтични лекарства или не, може да изпитате тревожни симптоми като сърбеж или силна умора. Докато химиотерапевтичните лекарства са ефективни за намаляване на броя на клетките в кръвта, те не намаляват тревожните симптоми, свързани с полицитемия вера.

И в трите случая има причина за промяна. Целевата терапия с така наречения инхибитор на тирозин киназа (TKI) е достъпна за Вашия лекар като опция.

КАКВО МОЖЕШ ДА ПРАВИШ

Обърнете специално внимание на страничните ефекти или проблемите с понасянето на терапията, както и на възможните симптоми като умора и уведомете Вашия лекар за това. Той е напълно зависим от вашата информация тук! По-специално, използвайте въпросника за симптомите MPN10, за да запишете симптомите.

Трябва да обърнете специално внимание на кожата си!
Тъй като във връзка с полицитемия вера и лечение с хидроксиурея могат да възникнат и кожни проблеми, свързани с терапията

КРАТКА ИНФОРМАЦИЯ

Можете да научите повече за кожните проблеми тук:
Отворете очи: алармени сигнали от кожата

КРАТКА ИНФОРМАЦИЯ

Риск от тромбоза: когато вискозната кръв се коагулира

Твърде много червени кръвни клетки уплътняват кръвта ви и увеличават риска от развитие на тромбоза (кръвен съсирек) в по-големите кръвоносни съдове.

Когато съсирекът е a блокирана важна артерия, може да направи едно Сърдечен удар или удар спусък.

Когато съсирек има Вената е блокирана, Може да се развие дълбока венозна тромбоза и дори да доведе до животозастрашаваща белодробна емболия.

Дълбока венозна тромбоза (ДВТ): Кръвен съсирек в дълбока вена, главно в краката. Признаците на DVT могат да включват болка, подуване, зачервяване и разширени повърхностни вени.
Белодробна емболия: Това може да се случи, когато съсирекът, причинен от DVT, се откъсне, пътува в кръвния поток и блокира една от белодробните артерии. Белодробната емболия е животозастрашаващо усложнение.

КРАТКА ИНФОРМАЦИЯ

Късни и редки: миелофиброза и остра миеолична левкемия

В редки случаи полицитемия вера може да се развие в остра миелоидна левкемия (AML) или миелофиброза (MF). Ако Вашият лекар намери доказателства за такъв преход по време на редовните последващи проверки, нов преглед на костния мозък е полезен.

Миелофиброза - костният мозък става фиброзен

Миелофиброзата (МФ) се появява, когато костният мозък е заместен от фиброзна и съединителна тъкан. Това намалява способността на костния мозък да произвежда нормални кръвни клетки. Чрез преместване на образуването на кръв към други органи (черен дроб или далак), тези органи могат да се увеличат в резултат на това.

Остра миелоидна левкемия - твърде много незрели стволови клетки в кръвта

Острата миелоидна левкемия (ОМЛ) е злокачествено, остро заболяване. Характеризира се с твърде много незрели кръвни стволови клетки в кръвта и костния мозък. Това възпрепятства нормалното развитие на белите кръвни клетки и по този начин борбата срещу инфекцията от имунната система.

КРАТКА ИНФОРМАЦИЯ

Отворете очи: алармени сигнали от кожата

Винаги се препоръчва редовен поглед върху кожата. Но особено ако се лекувате с хидроксиурея за полицитемия вера.
Защото - освен свързани с болестта странични ефекти като сърбеж - може да има и реакции към лечението. Изброени са някои често срещани проблеми, свързани с хидроксиурея:

Сухота на кожата: Кожата често е груба, скучна, лющеща се, груба; Възможни са зачервяване и сълзи
Съдово възпаление: Най-напред кръвоизливи с крака с размери на главата първо; те могат да се разширят на голяма площ и да изглеждат като натъртване
Язва: Болезнена, възпалена, зачервена дупка в кожата, пробита рязко; може да е свързано с болест, както и с лечение
Актинична кератоза: Леки щети z. Б. на челото, бузите или гърба на ръката под формата на осезаеми груби, люспести, червеникави изпъкналости на кожата, които могат да доведат до бял рак на кожата

Безвредните кожни промени под Hydroxyurea са z. Б.

Обезцветяване на ноктите: безболезнени, кафеникави до черни ивици по ноктите и/или ноктите на краката
Пигментация на кожата: безвредни пигментни петна по цялото тяло

Обърнете специално внимание на кожните промени, ако вече сте страдали от кожно заболяване или сте били или сте изложени на много силна слънчева светлина. Не забравяйте да говорите с Вашия лекар за тези промени.