Тема 9

Всички нарушения орнитиновият цикъл води до значителни повишаване на кръвта концентрация:

Диагностика различни видове хиперамонемия се произвеждат чрез определяне:

• съдържанието на амоняк в кръвта;

• метаболити на орнитиновия цикъл в кръвта и урината;

• ензимна активност при чернодробни биопсии.

Основната диагностична характеристика служи за повишаване на концентрацията на амоняк в кръвта. Въпреки това, в повечето хронични случаи нивата на амоняк могат да се увеличат само след натоварване с протеин или по време на остри усложнени заболявания.

За намаляване на концентрацията на NH3 в кръв и за облекчаване на състоянието на пациентите се препоръчва:

• въвеждане на метаболити от орнитиновия цикъл (аргинин, цитрулин, глутамат), които стимулират отделянето на амоняк, заобикаляйки нарушени реакции (фиг. 9.13), например, в състава на фенилацетилглутамин и хипурова киселина.

Тема 9.8. Биосинтез на несъществени аминокиселини

един. Въглероден скелет от осем несъществени аминокиселини (Ala, Asp, Asn, Ser, Gli, Pro, Glu, Gln) и цистеин може да се синтезира от глюкоза (фиг. 9.15).

А-амино групата се въвежда в съответните а-кето киселини, използвайки реакцията на трансаминиране. Универсалният донор на α-амино групата е глутаматът.

Директно чрез трансаминиране на OPK се синтезират метаболити с глутамат:

Фигура: 9.15. Биосинтетични пътища на несъществени аминокиселини

2. Частично несъществени аминокиселини Arg и His синтезирани в малки количества, които не отговарят на нуждите на организма, което е особено забележимо в детството. Синтез на аргинин възниква в реакциите на орнитиновия цикъл. Хистидин синтезиран от АТФ и рибоза.

Условно несъществени аминокиселини Tyr и Cis се образуват с помощта на незаменими аминокиселини:

• фенилаланинът се превръща в тирозин под действието на фенилаланин хидроксилаза;

• за образование цистеин необходима е сяра, донорът на която е метионин. Синтезът използва въглеродния скелет и α-амино групата на серина.

ЕМА 9.9. ОБМЕН НА СЕРИН И ГЛИЦИН.

РОЛЯ НА ФОЛИЧНАТА КИСЕЛИНА

В допълнение към метаболитните пътища, характерни за повечето аминокиселини, изграждащи протеини, за почти всички аминокиселини съществуват и специфични пътища на трансформация. Помислете за обмена на някои аминокиселини, чиито специфични пътища на превръщане водят до синтеза на биологично важни продукти и в голяма степен определят физиологичното състояние на човека.

1. Серин - несъществена аминокиселина, синтезирана от междинен продукт

продукт на гликолиза - 3-фосфоглицерат в последователността на реакциите на дехидрогениране, трансаминиране и хидролиза чрез фосфатаза

---