Свръхфункция на надбъбречната жлеза - надбъбречна хиперфункция, синдром на Кушинг, болест на Кушинг, синдром на Кон
Синоними: Свръхактивни надбъбречни жлези, синдром на Кушинг, болест на Кушинг, синдром на Кон
определение
Свръхактивна надбъбречна жлеза
Има различни форми на надбъбречна хиперфункция:
- Болест на Кушинг: Свръхпроизводство на кортизол поради повишен ACTH на хипофизата
- Синдром на Кушинг: клинични ефекти на хиперкортизолизма
- Синдром на Кон: Свръхпроизводство на минералокортикоиди
И двете форми (хиперкортизолизъм + хипералдостеронизъм) могат да възникнат заедно или изолирано.
етиология
Свръхактивна надбъбречна жлеза
Причините за свръхактивната надбъбречна жлеза са:
Болест на Кушинг:
- Аденом на хипофизата с повишено производство на ACTH
- Повишено производство на CRH в хипоталамуса
Синдром на Кушинг:
- ятрогенно индуциран от глюкокортикоидна терапия
- Надбъбречен тумор (карцином или аденом)
- паранеопластичен синдром с ACTH-/CRH ↑
Синдром на Кон:
първичен:
- автономно свръхпроизводство на алдостерон
- Карцином на надбъбречната кухина
втори: повишени нива на ренин (Секреция на алдостерон, контролирана от системата ренин-ангиотензин)
- с хипертония: Бъбречен тумор, реноваскуларни малформации
- без хипертония: Синдром на Бартър, загуба на бъбречна сол
Епидемиология
Свръхактивна надбъбречна жлеза
Синдромът на Кон е най-честата причина за вторична хипертония: 5-10% от всички пациенти с хипертония
Диференциални диагнози
Свръхактивна надбъбречна жлеза
- Синдром на псевдо-Бартър
- Независима от ACTH първична форма
- Индуциран от алкохол синдром на Кушинг
- Екзогенен синдром на Кушинг
- Синдром на Прадер-Вили
- Затлъстяване
- Синдром на Бартър
- Синдром на Кушинг (като съпътстващо заболяване по време на операция)
- Синдром на Кон
- Паранеопластични синдроми
анамнес
Свръхактивна надбъбречна жлеза
Ако надбъбречната жлеза е свръхактивна, важна е следната информация:
Синдром на Кон:
- положителна семейна история?
- Основно заболяване (карцином, аденом)?
- високо кръвно налягане?
- Нисък ръст?
- Парестезия/изтръпване?
Болест на Кушинг/синдром на Кушинг:
- Основно заболяване (аденом, тумор)?
- Теропия със стероиди/кортизон?
- Застоял растеж?
- Затлъстяване?
- Лошо заздравяване на рани?
- цветна кожа (ивици по корема)?
- Повишен растеж на косата?
- Мъжки растеж на косата при жените?
- Безволност?
Диагноза
Свръхактивна надбъбречна жлеза
Диагностицирането на свръхактивна надбъбречна жлеза включва:
Болест на Кушинг/синдром на Кушинг
- клиника
- Тест за инхибиране на дексаметазон: След приложение на ниски дози дексам. нормалното потискане на серумния кортизол не се наблюдава при здрави индивиди
- Безплатен кортизол в 24-часовата урина = увеличен
- CRH тест: Определяне на ACTH преди и след приложение на CRH
- ACTH ↑ при болест на Кушинг, ACTH ↓ при синдром на Кушинг
- Сонография на НН,
- ЯМР на черепа
Синдром на Кон:
- Лаборатория:
- Алдостерон в плазмата ↑
- Алдостерон + метаболити на алдостерон в 24-часовата урина ↑
- Съотношение на алдостерон-ренин при първичен хипералдотеронизъм ↑, при вторична хипертония ↓
- Сонография
- ЯМР
клиника
Свръхактивна надбъбречна жлеза
Свръхактивната надбъбречна жлеза обикновено се представя по следния начин:
Излишък от глюкокортикоиди:
- Затлъстяване на багажника
- Лице на пълнолуние
- Бик врат
- Striae distensae + слабо заздравяване на рани
- Костна болка (остеопороза)
- нарушен глюкозен толеранс (стероиден диабет)
- Стой за растеж
- хипертония
- Вирилизъм, хирзутизъм при жените
- Мускулна слабост
- Кардиомиопатия
Минералокортикоидни излишъци:
- Артериална хипертония
- Хипокалиемична алкалоза (но повечето пациенти са нормокалемични!)
- Хипохлоремия
- евентуално главоболие
- евентуално запек
- Мускулна слабост
- Нисък ръст
- Парестезии
терапия
Свръхактивна надбъбречна жлеза
Терапията за свръхактивна надбъбречна жлеза включва:
- в ятрогенен индуцирана форма: Намаляване на дозата на кортизол; ако е възможно под 0,5 mg/kg телесно тегло/ден, Обърнете внимание на циркадния ритъм!
- за туморна хиперплазия: Оперативно отстраняване
- цитостатично лечение при карцином с Митотани
- Терапия със спиронолактон при идиопатичен хипералдостеронизъм
- ОП за тумори + хиперплазия
- цитостатично лечение при карцином с Митотани
Усложнения
Свръхактивна надбъбречна жлеза
Усложненията на свръхактивната надбъбречна жлеза включват:
- Фрактури
- тежки инфекции
- Хиперкалиемия
- Диабетно дерайлиране
- Апоплексия
- ИБС
- Самоубийство в резултат на депресия