Стеноза на митралната клапа - симптоми, диагноза, терапия жълт списък

Стенозата на митралната клапа е сърдечен дефект, при който диастоличният вентрикуларен отвор се запушва от стеснен сърдечен клапан между лявото предсърдие и лявата камера. Стенозирана митрална клапа обикновено се появява като късна последица от ревматична треска. Симптомите зависят от тежестта на заболяването и оставащата зона на отваряне на клапата.

Митрална стеноза, стеснение на митралната клапа, стесняване на митралната клапа, стеноза на митралната клапа

определение

В (ICD-10 I05.0) или накратко митрална стеноза, митралната клапа не може да се затвори. Това е един от най-често срещаните придобити дефекти на сърдечната клапа. Намаляването на площта на отвора на митралната клапа е свързано с нарушено пълнене на лявата камера по време на диастола. В отговор лявото предсърдие се разширява, което води до предсърдно мъждене. Повечето от засегнатите страдат и от белодробна хипертония. Ако не се лекува, натоварването под налягане се разпространява в дясната половина на сърцето. Кардиналните симптоми на стеноза на митралната клапа са диспнея и митрално лице. Първата ключова диагностична характеристика е нискочестотен диастолик в типичния формат на декрецендо по време на аускултация. Терапевтичната интервенция варира от консервативно лечение до хирургично заместване на стенозирана митрална клапа, в зависимост от тежестта на стенозата на митралната клапа.

Епидемиология

Стенозата на митралната клапа е един от най-често срещаните придобити дефекти на сърдечната клапа в световен мащаб. Като цяло повече жени се разболяват, отколкото мъжете.

При около 60 процента от всички пациенти със стенозирана митрална клапа има анамнестични доказателства за ревматична треска. Поради последователното приложение на пеницилин при стрептококови инфекции, честотата на стеноза на митралната клапа е намаляла значително в индустриализираните страни през последните години. В развиващите се страни обаче ревматичният ендокардит все още е най-честата причина за стеноза на митралната клапа. Ако ревматичната треска остане неоткрита или не се лекува адекватно, около 40 процента от засегнатите развиват витиум на митралната клапа като късно последствие. Латентният период между инфекцията и появата на клапния дефект е средно 20 до 30 години.

Около 40 процента от пациентите със стеноза на митралната клапа също имат стеноза на аортната клапа.

причини

Както бе споменато по-рано, повечето стенози на митралната клапа се дължат на ревматична треска и асоцииран стрептококов ендокардит. Като част от това заболяване, листовете на митралната клапа се удебеляват и калцират, а комисурите и/или сухожилните нишки се слепват.

Редки причини за стеноза на митралната клапа са:

Нестрептококови инфекции
вродени грешки в позиционирането на митралната клапа или апарата за задържане на клапата (вродени стенози на митралната клапа обикновено се комбинират с дефект на предсърдната преграда)
дегенеративни процеси
Автоимунни заболявания като системен лупус еритематозус (SLE)
Предсърден миксома
Тромби

Патогенеза

Симптоми

Основните симптоми на стеноза на митралната клапа са:

Диспнея: отначало само по време на натоварване, в случай на изразена стеноза също в покой
Тахикардия предсърдно мъждене: първоначално пароксизмално, по-късно трайно; обикновено се свързва с тахиаритмия абсолюта (в напреднали стадии комбинацията е задължителна); Риск от образуване на тромби
Facies mitralis с периферна цианоза: типично митрално лице с червеникаво-ливидни бузи и цианоза на устните при пациенти с дългогодишна стеноза на митралната клапа

Други симптоми са обща физическа слабост, намалена работоспособност, лесна умора, ангинална болка, диспепсия, загуба на апетит, световъртеж и сърцебиене.

При белодробна конгестия пациентите страдат от ортопнея и нощна кашлица (сърдечна астма). Настъпва и хемоптиза или хемоптиза. В храчките понякога могат да се намерят натоварени с хемосидерин макрофаги. Тези така наречени клетки със сърдечен дефект са следствие от съдови разкъсвания, когато се увеличава белодробното венозно налягане.

Периферният оток, протеинурия, асцит, както и удебелени цервикални и базални вени, като признаци на задръствания на бъбреците, черния дроб и/или вените, сочат към пренапрежение на дясното сърце.

Усложнения

Тромбемболичните събития често са първият признак на стеноза на митралната клапа. Те включват исхемични церебрални инсулти, емболи на периферните съдове в крайниците и мезентериални инфаркти.

Диагноза

Първите диагностични показания за стеноза на митралната клапа се предоставят от анамнезата, клиничната картина и физическия преглед. За потвърждаване на диагнозата и за изключване на сърдечни съпътстващи заболявания се използват ехокардиография и коронарография, електрокардиограма (ЕКГ) и рентгенография на гръдния кош.

Аускултация

Аускултацията е основата за диагностициране на стеноза на митралната клапа. Типичните открития са:

силен първи сърдечен звук
Митрален отварящ тон в ранна диастола
Нискочестотен диастоличен "дебнещ" с декрецендо характер (максимална точка в петото междуребрие (ICR) вляво средно-ключично или в ляво странично положение над или близо до върха)
Пресистоличен шум от крещендо (отсъства при предсърдно мъждене с абсолютна аритмия)

Тежестта на стенозата на митралната клапа не е задължително да корелира с обема на диастоличната. Въпреки това, това може да се определи относително добре от интервала от време между втория сърдечен звук и митралния отварящ звук. Колкото по-кратък е интервалът, толкова по-тясна е зоната на отваряне на митралната клапа. Едва забележим период от 0,08 s предполага много изразена стеноза на митралната клапа.

Ехокардиография

В допълнение към аускултацията, доплер ехокардиографията е друг крайъгълен камък в диагностиката на стеноза на митралната клапа. Това позволява да се оценят структурите на стенозираната клапа и да се оцени хемодинамичната тежест. Морфологичните промени са например:

„Доминиране“ на предната митрална листовка
Неподвижност на задната митрална листовка
Калцификация на клапана
Дилатация на лявото предсърдие

В парастерналната къса ос повърхността на митралния отвор трябва да се планира директно в 2D изображението.

Профилът на скоростта на потока на митралната клапа се регистрира най-добре в четирикамерния изглед. Това позволява да се записват средният градиент на транстрално налягане и митралната зона на отваряне (чрез полувремето на налягане, PHT).

Пещера: PHT носи риск от погрешно тълкуване при специални клинични условия, особено при:

едновременна аортна регургитация
необичайно съответствие на лявото предсърдие или лявата камера
Състояние веднага след валвулопластика
Арт клапи

Ако има регургитация на трикуспидална клапа, е възможно ехокардиографското определяне на градиента на транстрикуспидалното налягане. След добавяне на очакваното дясно предсърдно налягане към систолното налягане в белодробната артерия, може да се заключи, че има придружаваща белодробна хипертония.

Упражняващата ехокардиография понякога е показана за решения за лечение (интервенция със среден трансмитрален градиент> 15 mmHg, систолично налягане в белодробната артерия> 60 mmHg). В отделни случаи може да се използва и за проверка на противоречиви констатации.

Трансмитрален градиент на налягането

Трансмитралният градиент на налягането зависи от квадрата на трансмитралния кръвен поток и времето на диастолното пълнене. С увеличаване на притока на кръв (напр. По време на тренировка, стрес, треска, анемия и бременност) или с намаляване на времето за диастолно пълнене (напр. При предсърдно мъждене), градиентът на трансметралното налягане може да се увеличи постепенно или рязко. Последващите реакции включват лошо представяне, бърза умора и диспнея. Ако средният градиент на предавателно налягане надвишава 15-20 mmHg, засегнатите развиват белодробен оток.

класификация

Класификацията на стенозата на митралната клапа се извършва ехокардиографски според зоната на отваряне на митралната клапа и средния градиент на диастолното трансмитрално налягане:

Физиологична ситуация: площ на отваряне на клапана 4-5 cm2, среден диастоличен градиент на трансмитрално налягане 15 mmHg (съгласно NYHA I-IV)

Следните открития са възможни в ЕКГ със стеноза на митралната клапа:

Р-митрална (удължена двойно-пикова или двуфазна Р-вълна след дилатация на ляво предсърдие)
Предсърдно мъждене, предсърдно трептене
пароксизмална тахиаритмия абсолюта
Индекс на Соколов-Лион> 1,05 mV (RV1/2 + SV5/6) като знак за хипертрофия на дясното сърце
Промяна на позицията като стръмен тип или десен тип с изразена стеноза на митралната клапа

Рентгенова снимка на гръдния кош

Рентгеновият дисплей на гръдния кош често показва изтекла или груба сърдечна талия в резултат на разширението на лявото предсърдие и изпъкналостта на придатъка на лявото предсърдие.

Типичната митрална конфигурация, видима в рентгеновия лъч, има сърдечен силует, който прилича на изправено яйце. Този ефект е резултат от комбинацията от разширено ляво предсърдие, изпъкнали белодробни артерии и хипертрофия на дясното сърце.

В страничния изглед хипертрофия на дясната камера показва стеснено ретростернално пространство и гръбна деформация на хранопровода, което е в контраст с гълтането.

Разширените белодробни хили показват белодробна конгестия.

В случай на интерстициален белодробен оток, често могат да се видят плътни хоризонтални ивици като така наречените линии на Kerley B в дясната базална област.

Изследване на катетър на ляво сърце

Левият сърдечен катетър се използва за директна оценка на:

Функция на митралната клапа
Зона на отваряне на митралната клапа
Градиент на налягането в стенозата
лявокамерно налягане
Белодробно артериално налягане
Налягане на запушване на белодробната капиляра (натиск с клин с използване на белодробен катетър)

Освен това, придружаваща коронарна стеноза може да бъде изключена.

Изследване на катетър за дясно сърце

Изследването на десен сърдечен катетър разкрива повишаване на белодробното налягане при ергометричен стрес, което надхвърля обичайното ниво.

Коронарография

Коронарната ангиография е показана предоперативно преди валвулопластика на митралната клапа или хирургична процедура за смяна на клапа, за да се изключи коронарна артериална болест (ИБС).

терапия

Специфична лекарствена терапия за стеноза на митралната клапа не е възможна. Следователно настоящите насоки не дават никакви конкретни препоръки за лекарства. Съпътстващите патологии обаче, разбира се, трябва да бъдат лекувани. Те включват например:

диуретично лечение и ограничаване на течности за задържане на обема
Прилагане на бета-блокери, дигиталисови гликозиди или верапамил за нормализиране на честотата при тахикардиално предсърдно мъждене
Перорална антикоагулация за пароксизмално или постоянно предсърдно мъждене и състояние след емболично събитие (целеви INR 2,5-3,5)
Антибиотици като част от профилактиката на ендокардит при фебрилни инфекции

За пациенти със стеноза на митралната клапа в синусов ритъм без анамнеза за емболични събития, Европейското кардиологично дружество препоръчва да се обмисли антикоагулация (INR 2-3) при ехокардиографско изследване (препоръка степен IIb - ниво на доказателства) от предсърден диаметър 50-55 mm или с данни за плътен спонтанен контраст ° С). Убедителни данни за това обаче не са налични.

Внимание: АСЕ инхибиторите (ангиотензин конвертиращ ензим) и други редуктори след натоварване са противопоказани при стеноза на митралната клапа поради риск от декомпенсация на кръвообращението.

Валвулопластика на митралната клапа

Валвулопластиката на митралната клапа е известна още като перкутанна митрална комисуротомия или митрална валвулотомия. Това се разбира като интервенционна процедура, при която слепените ръбове на листовите клапани се разкъсват и разделят с помощта на балонен катетър.

Валвулопластиката на митралната клапа се разглежда все по-рано през последните години. Днес се оперират безсимптомни пациенти с митрална зона на отваряне 2 (по-добре 2/m 2). При избора на подходящи пациенти ехокардиографските критерии също са определящи.

Процентът на животозастрашаващите усложнения в контекста на валвулопластиката на митралната клапа се оценява на по-малко от 1% за опитен хирург. Най-честите усложнения включват:

Валвулопластиката на митралната клапа е показана при симптоматични пациенти, ако:

морфологията на клапата изглежда подходяща,
няма левопредсърдни тромби,
недостатъчността е най-много лека,
няма допълнителни индикации за операция (допълнителни тежки заболявания на сърдечните клапи, ИБС, изискващи реваскуларизация).

При асимптоматични пациенти, валвулопластиката на митралната клапа трябва да се има предвид при белодробна хипертония в покой (систолно белодробно налягане> 50 mmHg) или под напрежение (систолично белодробно налягане> 60 mmHg), както и при умерен градиент в покой (> 15 mmHg), както и за:

подходяща морфология на клапата,
Изключване на левопредсърдни тромби,
най-много лека митрална регургитация,
Липса на допълнителни сърдечни заболявания, достойни за операция (допълнителни тежки заболявания на сърдечните клапи, ИБС, изискващи реваскуларизация).

Комисуротомия на митралната клапа и процедури за смяна на клапата

В ситуации, които говорят против валвулопластика на митралната клапа, на ранен етап трябва да се обмисли алтернативна хирургична интервенция (комисуротомия/смяна на клапа). Това означава:

за леко симптоматични пациенти (NYHA II) с хемодинамично тежка стеноза на митралната клапа (зона на отваряне на клапана 2) или
за тежко симптоматични пациенти (NYHA III - IV) с хемодинамично по-слабо напреднала стеноза на митралната клапа (2).

Показания

Ако по определени причини за митрална валвулопластика не може да се говори, се препоръчва хирургична комисуротомия или процедура за подмяна на митралната клапа:

при тежко симптоматични пациенти (NYHA III - IV) с зона на отваряне на митралната клапа 2 или
при леко или без симптоми (NYHA I - II) с зона на отваряне на митралната клапа 2 .

прогноза

Прогнозата за стеноза на митралната клапа зависи от хемодинамичната степен на отваряне на стенозирания клапан, както и от прогресиращо увреждане на вентрикулите и други сърдечни заболявания. Като цяло прогнозата е по-добра, отколкото при други заболявания на сърдечните клапи.

Според инвазивни и ехокардиографски проучвания около 38% от пациентите със стеноза на митралната клапа показват средно намаление на площта на отваряне на клапата с 0,3 cm 2 годишно.

При безсимптомни или само минимално симптоматични пациенти 10-годишната преживяемост е над 80 процента. При 60 процента от тези пациенти симптомите остават същите. Смъртността се влошава с увеличаване на симптомите. Тогава 10-годишният процент на оцеляване е само до 15 процента. При тежка белодробна хипертония, свързана със стеноза, средното време на оцеляване спада до три години.

Средната степен на преживяемост при неоперирани пациенти, въпреки индикацията за операция, е около 40% след пет години. Най-честите причини за смърт включват дясна сърдечна недостатъчност, белодробен оток в резултат на повишено ляво предсърдно налягане и емболия.

Интервенционалните хирургични процедури увеличават 5-годишната степен на преживяемост до над 80 процента. Операцията обаче носи собствен риск за смъртност. Това е - в зависимост от метода и изследването - между 1 и 5 процента. Рискът от комисуротомия на митралната клапа е по-нисък от този при процедура за смяна на митралната клапа.

профилактика

Стенозата на митралната клапа не може да бъде надеждно предотвратена. Навременната и последователна употреба на антибиотици при стрептококови инфекции може да предотврати ендокардит, причинен от ревматична треска - и по този начин да противодейства на стеноза на митралната клапа с ревматичен произход.

Съвети

Бременните пациенти със стеноза на митралната клапа изискват специално лечение на терапията. Трансмитралният градиент на налягането се увеличава през втория и третия триместър на бременността поради увеличения сърдечен дебит. При митрална площ на отваряне 2/m 2 телесна повърхност съществува висок фетален риск, по-специално за белодробен оток, аритмии и забавен растеж.

Бета-блокерите като атенолол и метопролол и/или диуретици са лекарствата, избрани за симптоми или систолично налягане в белодробната артерия, определено чрез доплер ехокардиография> 50 mmHg. Ако хемодинамичната нестабилност продължава, трябва да се направи валвулопластика на митралната клапа.