Стеноза на аортната клапа - описание, причини, симптоми (признаци), диагноза, лечение
Кратко описание
Стеноза на аортната клапа - сърдечно заболяване под формата на стесняване на аортния отвор поради патология на аортната клапа и паравануларните структури.
Честота • Изолирана стеноза на аортната клапа - 1,5–2% от придобити клапни дефекти; стеноза на аортната клапа в комбинация с други дефекти - 23% • Вродена аортна стеноза - 3–5,5% от всички ИБС; в комбинация с други ИБС - 13% • Преобладаващият пол е мъжки.
Генетични аспекти. Дефекти на еластиновия ген (130160) при синдромите на Уилямс (вж. Различни синдроми) и Айзенберг (* 185500, надклапна стеноза на аортата, белодробни артерии, периферни артерии).
Етиология • Вродени аномалии, включително аномалии на листовките и вроден синдром на калцификация на аортната клапа (61,3%) • Ревматизъм (12,6%) • Атеросклероза (24,2%) • Идиопатична калцификация при възрастни (1,9%).
Патофизиология • Повишено допълнително натоварване ® повишено напрежение на стената на лявата камера (LV) ® концентрична хипертрофия на LV ® намалено напрежение на мускулните влакна [според закона на Лаплас: напрежение на стената = (радиус на налягане´)/(2 ´ дебелина на стената)] • Този механизъм поддържа систолната функция, въпреки повишаването на систолното налягане в ЛН • По-нататъшното миогенно разширяване води до декомпенсация и бързо прогресиране на циркулаторна недостатъчност • Рязкото намаляване на сърдечния дебит води до недостатъчно кръвоснабдяване на мозъка, което се проявява чрез преходна или постоянна исхемия • Ако неговата недостатъчност присъединява се към стенозата на аортната клапа, увеличава се допълнителното натоварване, добавя се увеличаване на предварителното натоварване, което води до още по-голямо нарастване на напрежението на стените на ЛН и намаляване на ефективното изхвърляне • В резултат на несъответствие на перфузионното налягане в коронарното легло и съответно обемът на коронарния кръвен поток към нуждите на хипертрофираните миоцити arda развива относителна коронарна недостатъчност • При атеросклероза на аортата честотата на съпътстваща коронарна артериална болест е висока, което усложнява диагнозата • Всички тези фактори водят до висок риск от внезапна смърт • Късни прояви на дефекта - хипертония в белодробната циркулация.
Класификация. В зависимост от тежестта (определяна от градиента на систоличното налягане [GDM] между ЛН и аортата и зоната на отвора на клапата) се разграничават четири степени на стеноза: I степен - умерена стеноза, GDM 1 cm2 (норма 2,5 –3,5 cm2); II степен - тежка стеноза, GDM 50–80 mm Hg, площ на отваряне на клапана 1–0,7 cm2; III степен - остра стеноза, GDM> 80 mm Hg; IV степен - критична стеноза, GDM над 80 mm Hg, площ на отваряне на клапана 0,7-0,5 cm2.
Симптоми (признаци)
Клинично представяне и диагностика
• Рекламации: болка в сърцето (ангина), припадък и задух са класически симптоми на аортна стеноза.
• Периферни симптоми причинено от синдром на ниски емисии •• Бледост на кожата •• Тахикардия •• Нисък бавен пулс •• "Сърдечна гърбица" (с развитието на дефект в детска възраст).
• Клапни симптоми •• Систоличен тремор в гръдната кост, в яремната и надключичната ямка •• Отслабване на аортния компонент на II тон с изразена калцификация и намаляване на подвижността на клапите •• При запазена подвижност на клапите - увеличаване на II тон или щракване •• При относителна подвижност на клапаните, следвайки I тон, слушайте систоличен ток на изтласкване, който се появява в момента на спиране на движението на клапаните •• Груб, високочестотен, шпинделен шум при изхвърляне, много добре се провежда върху раменете, лопатките, задната част на главата и особено върху големите съдове (силата на шума понякога е толкова висока, че се носи дори на стола, на който седи пациентът) •• продължителността на шума отразява тежестта на препятствието в по-голяма степен от неговата интензивност •• Симптом Сиротинин-Куковеров - повишен шум при повдигане на ръцете нагоре •• При изразено калциране на клапаните могат да се проведат високочестотни компоненти на шума в аксиларната област или върха под формата на лек средно-систоличен шум, имитиращ ропотът на митралната регургитация е симптом на Галаварден.