Сърдечно-съдови - Съдови заболявания на сърцето - Кардиомиопатии DocMedicus Health Lexicon
Кардиомиопатии (Синоними: миокардиопатия; заболявания на сърдечния мускул; СМ; ICD-10-GM I42.-: кардиомиопатия) са заболявания на миокарда (сърдечен мускул). Те са свързани с механична и/или електрическа дисфункция на сърцето. В допълнение, обикновено има удебеляване на миокарда, разширяване на сърцето или разширяване (разширяване) на едната или двете вентрикули (сърдечни камери).
Формите на кардиомиопатия се диференцират според морфологичните (свързани с формата) и клиничните характеристики (виж по-долу "Симптоми - оплаквания").
В допълнение към смесените и преходните форми се прави разлика между пет основни форми на кардиомиопатия - класификация според СЗО (Световната здравна организация):
За повече информация вижте под "Класификация".
Съотношение между половете
Разширена кардиомиопатия (DCM): Мъжете за жените е 2: 1.
Хипертрофична кардиомиопатия (HCM): Мъжете са засегнати малко по-често от жените.
Аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия (ARVC): Мъжете за жените е 2: 1.
Честотен пик
Кардиомиопатиите могат да се появят на всяка възраст, но предимно на възраст между 20 и 50 години.
The аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия (ARVC) се среща главно около 30-годишна възраст.
The Разпространение (Честота на заболяванията) разширена кардиомиопатия (DCM) е 40 болести на 100 000 жители (в Германия). Това е най-честата идиопатична (без видима причина) кардиомиопатия.
Разпространението на хипертрофична кардиомиопатия (HCM) е 200 болести на 100 000 жители (в Германия). HCM е най-често срещаното наследствено (наследствено) сърдечно заболяване.
Разпространението на аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия (ARVC) е 1 заболяване на 1000 до 2000 жители (в Германия).
The изолирана (камерна) неуплътняваща кардиомиопатия (NCCM; некласифицируема кардиомиопатия) представлява около 9% от първичните кардиомиопатии при деца.
The Случайност (Честота на новите случаи) разширена кардиомиопатия (DCM) е около 6 болести на 100 000 жители годишно (в Германия).
Честотата на хипертрофична кардиомиопатия (HCM) е приблизително 19 болести на 100 000 жители годишно (в Германия).
Честотата първични кардиомиопатии с деца е 1,13 заболявания на 100 000 деца и юноши (
Разширената кардиомиопатия (51%) и хипертрофичната кардиомиопатия (42%) са най-чести в детска възраст.
Курс и прогноза
Когато сърцето се увеличи, то не може да се свие достатъчно и фракцията на изтласкване (EF) намалява. Ако миокардът (сърдечен мускул) се сгъсти, недостатъчно кръв се влива във вентрикулите (сърдечните камери). С течение на времето и двата процеса могат да доведат до сърдечна недостатъчност (сърдечна недостатъчност) или внезапна сърдечна смърт.
Прогнозата за разширена кардиомиопатия (DCM) зависи от степента на сърдечна недостатъчност (сърдечна недостатъчност; клас по NYHA: ≥ III = лошо), фракцията на изтласкване (скорост на изхвърляне
The хипертрофична кардиомиопатия (HCM) е без симптоми за дълго време. По-конкретно необструктивната форма обикновено е случайна находка.
Жените с хипертрофична кардиомиопатия имат по-лоша прогноза от мъжете с това сърдечно заболяване [1].
The смъртност е приблизително. 1-5% годишно и за деца и юноши до 6% годишно. В повечето случаи камерните аритмии (анормални аритмии в сърцето на сърцето) са причина за смъртта. В този контекст внезапната сърдечна смърт често засяга млади пациенти от мъжки пол.
В хода на рестриктивна кардиомиопатия (RCM) диастоличната вентрикуларна дисфункция се увеличава. Развива се терапевтично резистентна дясна сърдечна недостатъчност (ограничаване на помпената функция на дясното сърце) с претоварване на въздействието пред дясното сърце. Без трансплантация на сърце прогнозата е лоша.
Като част от аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия (ARVC) засегнатите могат да водят относително нормален живот. Понякога имате аритмии (неравномерен сърдечен ритъм). Имплантирането на ICD (имплантируем кардиовертер/дефибрилатор) може да намали степента на фатални сърдечни аритмии.
В допълнение към хипертрофичната кардиомиопатия, аритмогенната дяснокамерна кардиомиопатия е често срещана причина за внезапна сърдечна смърт при спортистите. Без терапия лъже 10-годишна смъртност (Смъртност въз основа на общия брой на хората, страдащи от болестта) на ок. 30%.
Забележка: Делът на пациентите с други членове на семейството, страдащи от кардиомиопатия, е много висок. Делът е 48,5% за HCM, 25,2% за DCM, 40,6% за ARVC и 30% за RCM [2].