Нервна болест КАТО моето тяло, моят затвор - DER SPIEGEL
Амиотрофична странична склероза: неизлечимата болест
Нервна болест КАТО моето тяло, моят затвор
Мъж се спъва, четири месеца по-късно е в инвалидна количка, а няколко седмици по-късно е мъртъв. 66-годишна жена от време на време изпуска предмети - след две години цялото й тяло е парализирано и тя умира. 32-годишен спортист рита, докато играе футбол, а след това се бори в продължение на осем години в безнадеждна битка срещу заболяване със сложно име: амиотрофна странична склероза или накратко ALS.
Има много подобни истории в интернет форумите, всички те си приличат, всички те разказват за бавния упадък на тялото, който засегнатите преживяват, когато са в пълно съзнание. Връзката между нервните клетки и мускулите е нарушена, мускулите не получават никакви или твърде малко сигнали от мозъка и вече не могат да бъдат контролирани правилно. Често първо се засягат ръцете, ръцете и краката, а след това гласът, след това дихателните мускули и преглъщащият рефлекс. „В крайна сметка има пълна загуба на автономия“, казва Томас Майер, ръководител на амбулаторния отдел на ALS в Берлинското Шарите. "Тялото се превръща в затвор."
Художникът Йорг Имендорф страда и умира от болестта, за която в момента няма лечение, докато физикът Стивън Хокинг живее с нея от десетилетия. Засегнатите хора, роднини и лекари често са безпомощни, когато са изправени пред нервно заболяване. Тъй като медицината няма средства, които могат да спрат заболяването: има лекарство, активната съставка се нарича рилузол, което може да забави прогресията на заболяването. Но в напреднал стадий са три месеца, може би малко повече, ако лечението започне по-рано. Някои се надяват, че литийът също ще помогне, но досега проучванията не са успели да докажат това.
"Засегнатите се придържат към всяка сламка"
Знаменитости като Хокинг и Имендорф са насочили вниманието към болестта повече. В САЩ заможните хора се застъпват за повече изследвания на ALS - и инвестират пари. В момента се провежда глобално проучване, инициирано от фармацевтична компания с активната съставка декспрамипексол. Подобно на някои лекарства на Паркинсон, се казва, че защитава нервните клетки.
"Засегнатите се придържат към всяка сламка", казва Майер, който лекува пациенти в така нареченото проучване Empower. "Има голям интерес към изследването, но трябваше да разочароваме някои пациенти, тъй като не им беше позволено да участват." Но компанията иска да започне повторно проучване с по-високи дози още през пролетта на 2012 г., за да може да кандидатства за одобрение възможно най-скоро. Пазарът на продажби не е непременно много обещаващ: около 350 000 души по света страдат от рядката болест.
За да подпомогне хората с ALS и техните семейства, сега изпълнителният директор на RWE Юрген Гросман основа инициативата „Помощ за хора с ALS“. Причината беше болестта на служител. Бившият канцлер Герхард Шрьодер пое покровителството. Като част от инициативата ще има уеб-базиран център за грижи, в който Charité ще участва. Пациентска мрежа също трябва да предлага на засегнатите възможността да влязат в контакт помежду си и с терапевти. Тъй като пациентите и техните семейства често се чувстват оставени сами с опустошителната диагноза и не знаят къде да отидат със своите въпроси и страхове. Изследванията на ALS също трябва да бъдат финансирани с парите на инициативата.
Заспиване при интоксикация с въглероден диоксид
Междувременно учените съобщават за нови открития: През август 2011 г. екип, ръководен от Хан-Ксиан Денг от Северозападния университет в Чикаго, докладва в списание "Nature" за откриването на важен разграждащ и възстановяващ протеин, който не функционира правилно в централната нервна система на пациентите с ALS . Това кара дефектните протеини да се натрупват в клетките. Те образуват отлагания, усукани като въжета, които в крайна сметка водят до смъртта на невроните, така че контролът върху мускулите се проваля. „Вероятно има не само една причина за ALS, а по-скоро десетки“, казва Томас Майер. "Друг протеин, който също участва в болестния процес, беше открит преди две години."
Тъй като търсенето на ефективно лекарство е толкова трудно, засегнатите и медицинските специалисти се фокусират върху подобряването на обстоятелствата около болестта. Така пациентите получават специална храна, защото тези, които губят по-малко тегло, живеят по-дълго. Нощната подкрепа с дишането също помага на засегнатите: „Добрата вентилация на маската, която се използва през нощта, може да удължи живота с една година“, казва Майер. Освен това има така наречените мерки за подобряване на околната среда: инвалидната количка, леглото за грижи, комуникацията с движения на очите и понякога директни връзки между мозъка и компютъра.
Но докато компенсаторните техники стават все по-добри и по-добри, един основен въпрос остава отворен за Майер: "Кой може да издържи? Кой може да бъде зависим от помощта за всичко?" Засегнатите обикновено дават отговор с окончателно решение: "Виждате, че улавянето идва във вашето тяло", каза Майер. „Поради това мнозинството се отказва от терапията за удължаване на живота с вентилация.
Решение, което лекарят може да разбере. Изследване, публикувано в Deutsches Ärzteblatt от изследователи, ръководени от Дороте Луле от Института по медицинска психология и поведенческа невробиология към университета в Тюбинген, показва, че много пациенти с АЛС субективно считат качеството си на живот за добро въпреки емоционалния стрес, причинен от диагнозата и прогресивната парализа. Но що се отнася до дългосрочната вентилация, мнозина са разочаровани, съобщава Майер: "Основната причина за смъртта при проветриви пациенти с ALS е прекъсването на вентилацията по искане на засегнатите, защото те са деморализирани."
Парализираните са не по-малко щастливи от здравите?
Ако вентилаторът е изключен, отслабените дихателни мускули на засегнатото лице не могат достатъчно бързо да изхвърлят натрупващия се CO2 от тялото. Болните изпадат в състояние на сън, което лекарите наричат анестезия с въглероден диоксид. „Само 20 процента се нуждаят от медицинска помощ през последните си часове, което не трябва да се приравнява на асистирано самоубийство“, казва Майер. "80 процента от пациентите с ALS умират тихо, те просто заспиват."
Но други експерти имат сериозни съмнения относно това. „Историята за мирно заспиване се отнася за някои, но в никакъв случай не за всички тях“, казва Нилс Бирбаумер, ръководител на Института по медицинска психология към университета в Тюбинген. Това би довело до последващи интервюта с роднини. "Някои казват истината, казвайки, че смъртта далеч не е била спокойна. Хората са задушени до смърт."
Birbaumer, един от пионерите в областта на компютърно-мозъчните интерфейси, не вярва, че парализираните хора обикновено са по-малко щастливи от здравите хора. В стандартизираните въпросници за качеството на живот на пациентите винаги имаше огромни разлики - в зависимост от това кой попълва въпросниците. Докато роднините и приятелите са убедени, че засегнатото лице преживява агония, пациентите се изразяват доста доволни.
Някои резултати дори показват, че качеството на живот ще се подобри с течение на времето. След около половин година, казва Бирбаумер, много напълно парализирани хора биха свикнали с новата си ситуация. „Всички проучвания за качеството на живот след вентилация показват, че качеството на живот е средно“, казва Бирбаумер. "Така че е също толкова добро, колкото при здравите хора."