Системен васкулит SNFMI
Написано от Benjamin Terrier & Loïc Guillevin, Катедра по вътрешни болести, Национален референтен център за системен васкулит, Hôpital Cochin, AP-HP, Париж (юни 2014 г.)
Какво представляват системният васкулит ?
Терминът системен васкулит се използва за обозначаване на група заболявания, характеризиращи се с увреждане на кръвоносните съдове. Стените на тези кръвоносни съдове са мястото на възпаление, което води до стесняване или запушване на тези съдове, като по този начин се възпрепятства преминаването на кръвта към различните органи. Тези васкулити се класифицират според размера на кръвоносните съдове, засегнати от това възпаление. Под големи кръвоносни съдове се разбира, че означават аортата и нейните основни разделителни клонове. Кръвоносните съдове със среден калибър са основните артерии, доставящи кръв към органите, както и техните разделителни клонове. Кръвоносните съдове с малък калибър са най-малките съдове, наречени артериоли, капиляри и венули.
Колко хора го имат и до кого може да се стигне ?
Разпространението на васкулит (брой на хората с болестта в дадена популация) и профилът на пациентите с тези заболявания варират в зависимост от вида на васкулита.
Например, васкулитът на имуноглобулин А (известен преди като ревматоидна пурпура) е преобладаващо детско заболяване, което се проявява преди 15-годишна възраст, с разпространение около 1 случай на 5000 деца, докато гигантскоклетъчният артериит (или болестта на Хортън) е заболяване, засягащо хората над 60-годишна възраст с разпространение приблизително 1 случай на 11 000 възрастни.
На какво се дължат ?
Причините за васкулит не са известни, с изключение на редки случаи, когато те са причинени от хронични инфекции, като вируса на хепатит С. Механизмите, обясняващи появата на тези заболявания, са сложни и включват множество дисфункции на организма. Имунната система. Силно се подозира комбинирана роля на определен генетичен произход (без да става въпрос за генетични заболявания), фактори на околната среда (като например излагане на токсини) и дисфункции на имунната система.
Заразни ли са ?
Васкулитите не са заразни болести. От друга страна, има редки форми на васкулит, свързани с вирусни или бактериални инфекции, които след това оправдават специфични мерки в зависимост от вида на засегнатата инфекция.
Могат ли децата ми да го имат ?
Васкулитите не са генетични заболявания, предавани от родителите на децата. Дори ако генетичният произход на пациентите, тоест съвкупността от гени, наследени от различните родители, може да играе роля за насърчаване на васкулита, не е достатъчно сам да предизвика васкулит. Това се демонстрира от факта, че фамилните форми на васкулит са изключителни.
Какви са клиничните прояви ?
Васкулитът може да засегне много органи, поради което се счита за системно заболяване.
Васкулитът обикновено започва с общи симптоми (треска, загуба на тегло, умора, загуба на апетит), а понякога и болки в мускулите и/или ставите. След това могат да се появят и други по-специфични прояви на васкулит, в зависимост от органите, засегнати от възпалението на стената на кръвоносните съдове. Броят на клиничните прояви при пациентите е много различен при отделните пациенти.
Увреждане на бъбреците
Голяма част от пациентите с васкулит имат увреждане на бъбреците под формата на увреждане на кръвоносните съдове, доставящи бъбреците или филтрите, през които преминава кръвта (наречени гломерули). Най-честите отклонения са твърде много протеини в урината (протеинурия) или наличие на кръв в урината (хематурия). Може да се наблюдава и повишаване на креатинина в кръвта, отразяващо състоянието на бъбречната функция. Ако не се лекува, увреждането на бъбреците може да прогресира до загуба на бъбречна функция (бъбречна недостатъчност), което изисква диализа.
Увреждане на белите дробове
При пациенти с васкулит може да се наблюдава възпаление на белодробните алвеоли. След това симптомите са кашлица, задух, болка в гърдите или храчки, съдържащи кръв при кашлица. Това кървене може да бъде особено силно, причинявайки много сериозно затруднено дишане.
Участие на носа и синусите
Възпалението на носа и синусите е често срещано при някои васкулити. Проявява се като усещане за запушен нос, струпеи при издухване на носа, кървене от носа (епистаксис) или болка над или под очите (синузит).
Увреждане на ставите и мускулите
Често се наблюдават болки в ставите (артралгия) и мускулите (миалгия). След това ставите са зачервени, горещи, болезнени и подути. Мускулните болки са дифузни и често интензивни.
Засягане на кожата
Участието на кожата най-често се проявява чрез малки червени петна (наречени пурпура), най-често присъстващи в долните крайници. Тези петна могат да некродират и да образуват рани с различни размери, наречени язви. Възможни са и повдигнати или неповдигнати плаки, червени или лилави на цвят или закръглени лезии, забележими под кожата и болезнени.
Неврологично увреждане
Неврологичното увреждане може да обхване както мозъка и/или гръбначния мозък (наречен централна нервна система), така и периферните нерви, които предават информация на мозъка.
Увреждането на централната нервна система може да има сериозни последици като инсулт поради мозъчен дистрес от липса на кислород или мозъчен кръвоизлив от спукан кръвоносен съд.
Увреждането на периферните нерви (периферна невропатия) се проявява с необичайни усещания за изтръпване или изтръпване, намалена чувствителност към допир и/или намалена сила на мускулите на крайниците.
Чревно засягане
Участието на червата е причина за често силна болка в корема, гадене, повръщане или понякога кървава диария. Рядко васкулитът може да причини язви в лигавицата на червата и да доведе до перфорация. Тези пристъпи могат да бъдат животозастрашаващи, ако често не се започне хирургично лечение спешно.
Увреждане на очите
Васкулитът може да причини възпаление на очите, проявяващо се като болка и зачервяване на очите, а понякога и намалено зрение. Всички обвивки на очите могат да бъдат засегнати (склерит, кератит, увеит).
Сърдечен удар
Сърдечните прояви са редки, но сериозни. Това може да се прояви с болка в гърдите, неравномерен сърдечен ритъм (аритмия) или намалена сърдечна функция, която причинява задух и намаляване на количеството кръв, доставено до органите.
Каква е тяхната еволюция ?
Васкулитът е заболяване, което може да има сериозни последици поради увреждане на определени органи, като бъбреците, белите дробове, червата или сърцето. Ако обаче заболяването се диагностицира в началото му, подходящото лечение позволява изчезването на проявите на болестта в повечето случаи. Понякога са възможни рецидиви в зависимост от вида на васкулита. Диагнозата на тези рецидиви обикновено се поставя по-бързо, тъй като заболяването вече е известно.