Системен лупус еритематозус - BDRh, Професионална асоциация на немските ревматолози e
Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е едно от възпалителните ревматични заболявания и сред тях принадлежи към групата на възпалението на съединителната тъкан (колагеноза). Автоимунното заболяване може да бъде много леко, но може да бъде и фатално, ако не се лекува. Днес около 90% от засегнатите преживяват болестта. Броят на болестите се е увеличил през последните 40 години: В Германия има около 60 000 пациенти с лупус, повече от 80 процента са жени. Обикновено се разболяват между пубертета и менопаузата.
Лупусът е автоимунно заболяване, при което имунната система произвежда защитни вещества срещу компоненти на клетъчното ядро на собствените тъкани на тялото, така наречените автоантитела. Те достигат до всички части на тялото с кръвта. Оттук и терминът "системен". Автоантителата могат трайно да се прикрепят към клетъчните и съдовите мембрани и да отделят вещества, които причиняват възпаление, например в съединителната тъкан, кожата, ставите, различни органи, лигавиците, мозъка и стените на кръвоносните съдове. Червените кръвни клетки (Еритроцити), белите кръвни клетки (левкоцити или гранулоцити), кръвните тромбоцити (тромбоцити) и факторите на съсирването могат да станат обекти на погрешно насочения имунен отговор.
В допълнение към системния лупус има и чист кожен лупус (дискоиден лупус еритематозус; "Discus": с форма на диск), който засяга само кожата и образува там кръгли, рязко очертани люспести петна.
Причините са неясни. Изглежда, че генетичните промени играят роля. Това обаче не е наследствено заболяване, дори ако СЛЕ се среща по-често в някои семейства. Хормоналните влияния също могат да насърчат развитието на СЛЕ, тъй като това засяга предимно жени в детеродна възраст.
Лупус-подобен синдром (Медикаментозен лупус синдром) може да възникне при прием на определени лекарства, например лекарства за хипертония, лекарства за епилепсия, но също така и биологични препарати като TNF-алфа блокери. Обикновено изчезва, когато лекарството е спряно.
Лекарите предполагат, че външните влияния, които стимулират или стресират имунната система, могат да насърчат избухването на болестта или да влошат рецидивите, например бременност и раждане, инфекции (особено вирусни инфекции), UV лъчи (силна слънчева светлина)
SLE може да бъде свързан с много различни симптоми и варира от човек на човек. Тя може да започне внезапно или много бавно и да тече в изблици или постоянно в продължение на много години. Засегнатите често страдат от общи симптоми като умора, умора, треска, загуба на тегло или подуване на лимфните възли.
Характерни са бавно нарастващи или внезапни Обриви върху участъци от кожата, които са изложени на светлина, като лицето или деколтето. Промяната на кожата с форма на пеперуда в областта на носа и бузите (Еритема) се засилва от слънчевата радиация. Обриви могат да се появят другаде по тялото.
След известно време и те обикновено идват Дискомфорт в ставите добавен. Те включват болезнено възпаление на големи и малки стави (артрит) и мускулите (Миозит) и мастната тъкан (паникулит). В допълнение, съединителната тъкан на ставите, сухожилията и мускулите могат да бъдат атакувани, което може да доведе до деформации или несъосност, например до Z-образно положение на палеца (Лупус артропатия).
Възпалението често се разпространява във вътрешната лигавица на корема или гърдите и причинява възпаление на перитонеума (перитонит), плеврит или плеврит. The Перитонит се свързва със стомашни болки, гадене и повръщане. В Ребра- или Възпаление на белите дробове, което може да засегне три четвърти от всички пациенти с лупус, течността се събира в гърдите, причинявайки болка и проблеми с дишането. The бял дроб сам може да загуби своята еластичност (белодробна фиброза), което увеличава затрудненото дишане.
Вътрешните органи също могат да бъдат засегнати. Така че може да бъде включено сърце възпаление на вътрешната кожа, мускулите или перикарда.
Един се среща при около половината от пациентите Възпаление на бъбреците На (Лупусен нефрит). Признаците са кръв и протеини в урината. Ако не се лекува, това води до бъбречна недостатъчност. След това засегнатите трябва редовно да измиват кръвта си (диализа).
The мозък засяга 10 до 15 процента от пациентите. В зависимост от това кои области са възпалени, има различни симптоми, например епилептични припадъци, мигреноподобни главоболия, нарушения на координацията, треперене, спазми или психологически промени като депресия или психоза.
Признаци, че Съдова система засегнати са червени петна или петна по кожата, например по ръцете, пръстите, ноктите, долната част на краката или лигавиците, особено в устата. Петната са причинени от кървене в резултат на съдово възпаление. При някои страдащи пръстите побеляват или посиняват при студени външни температури (Синдром на Рейно), защото кръвоносните съдове в пръстите се свиват и притока на кръв е нарушен. Ако кръвоносните съдове на очното дъно са възпалени, това води до зрителни нарушения като замъглено зрение и дефекти на зрителното поле. Имунната реакция е насочена срещу Кръвни клетки, В зависимост от това кои клетки са засегнати, може да изпитате анемия, податливост към инфекции или склонност към кървене.
Повече симптоми des SLE, кръгова загуба на коса, както и сухота в устата и очите (Синдром на Sjogren) бъда.
Диагнозата е в ръцете на специалист, т.е.ревматолог. Медицинската история (анамнеза) и клиничните симптоми дават първоначални индикации за СЛЕ. Тъй като болестта често започва коварно и има много различни симптоми, тя често може да бъде диагностицирана със сигурност само след задълбочени изследвания. В много случаи това изисква тясно сътрудничество между ревматолога и други специалисти като кардиолози, офталмолози, бъбречни специалисти или гинеколози. Кръвен тест предоставя информация дали автоантителата, типични за СЛЕ, са налице. Освен това подобни заболявания като напр. изяснени са смесени колагенози или специални форми като анти-фосфолипиден синдром.
Професионалната организация на американските ревматолози (Американски колеж по ревматология) е създала каталог от критерии за опростяване на диагнозата на лупус поради многото и често трудни за интерпретация симптоми. Съответно, SLE се подозира, ако са налице четири от следните единадесет симптоми: