Сирингомиелия - причини, симптоми, лечение

сирингомиелия това е рядко състояние, характеризиращо се с образуването на киста, пълна с течност в гръбначния мозък. Научете повече за сирингомиелия в следващия материал.

симптоми

Съдържание:

Какво е сирингомиелия?

При сирингомиелия се образува кухина, пълна с течност, в гръбначния мозък, особено в цервикалната област. Тази кухина може постепенно да се простира по гръбначния мозък. Компресията, причинена от тази кухина, може да увреди гръбначния мозък, причинявайки редица признаци и симптоми. Първоначално може да настъпи намаляване на термичната чувствителност към топлина и допир. Тогава може да последва разрушаване на мускулите.

Сирингомиелията може да бъде резултат от травма на гръбначния мозък, тумори или вроден дефект, който причинява появата на заболяването в юношеска или младежка възраст.

Основните признаци и симптоми на сирингомиелия са постепенна загуба на чувствителност на врата, раменете и горната част на ръцете и слабост в ръцете и краката. Неврологичният преглед може да покаже загуба на чувствителност или движение.

Тестовете, които могат да определят местоположението и разширението на кухината, са компютърна томография (CT), миелография или ядрено-магнитен резонанс (MRI).

Колко тежка е сирингомиелията?

Често развитието на симптомите е бавно, но ако не се лекува, може да настъпи значително функционално увреждане. Операцията за източване на кухината и декомпресия на костния мозък често може да спре развитието на болестта. Около 50% от тези със сирингомиелия се подобряват значително след тази операция.

Видове сирингомиелия

Трите основни категории сирингомиелия са:

  • Вродени мозъчни дефекти - като малформация на Арнолд-Киари. Долната част на мозъка (малкия мозък) е разположена в горната част на шията, а не в черепа. Това предотвратява потока на цереброспиналната течност. Малформацията може да бъде свързана с хидроцефалия.
  • Травми на гръбначния мозък - като травма, тумори и инфекции (напр. Менингит, ХИВ) и тежка компресия на костния мозък.
  • Идиопатична сирингомиелия - причината е неизвестна.

Съществуват и три клинични форми на сирингомиелия:

Шийна сирингомиелия

В повечето случаи цервикалната сирингомиелия се среща в зряла възраст, между 20 и 40 години. Състоянието е по-често при мъжете, отколкото при жените, най-вероятно поради факта, че мъжете са по-склонни към травми, отколкото жените.

Сакролумбална сирингомиелия

Тази форма се нарича още семейна осакатяваща акропатия, поради семейния характер. Патологичният процес засяга костния мозък в сакролумбалната област.

Siringobulbie

Сиринобулбия представлява луковичната форма на заболяването. Черепните нерви в региона също често се хващат, причинявайки вестибуларни признаци, нистагъм, световъртеж.

Как се проявява?

Симптомите на сирингомелия са:

  • мускулна слабост в ръцете и краката, която се влошава с времето;
  • болки във врата и раменете;
  • изтръпване, изтръпване или усещане за парене;
  • пациентът почти или не усеща горещите и студени температури, особено в ръцете;
  • скованост и липса на координация в краката;
  • сколиоза, която представлява изкривяване на гръбначния стълб;
  • главоболие;
  • загуба на равновесие;
  • загуба на контрол над пикочния мехур и червата;
  • затруднено сексуално функциониране.

Сколиозата може да е единственият симптом при децата.

Когато се появят признаци на сирингомиелия

Симптомите на сирингомиелия могат да се появят с течение на времето. Те обикновено се развиват първо преди 40-годишна възраст. Понякога симптомите могат да се появят внезапно, ако човек претърпи нараняване, което засяга гръбначния мозък. Кашлицата или напрежението може също да предизвика симптоми при хора със съществуваща сирингомиелия.

Симптомите на сирингомиелия могат да се появят от едната страна на тялото или от двете страни.

Когато се препоръчва посещение на лекар

Ако имате някой от признаците или симптомите, свързани със сирингомелия, незабавно посетете Вашия лекар.

Ако сте претърпели нараняване на гръбначния мозък, следете за признаци и симптоми на сирингомиелия. Сирингомиелията може да се развие месеци или години след нараняване. Кажете на Вашия лекар, ако сте имали увреждане на гръбначния мозък.

Свързани условия

Основното условие, свързано със сирингомелията, е малформация на Chiari, която може да бъде от няколко вида. Деформацията на Chiari е аномалия в мозъка, която засяга областта, където мозъкът и горният гръбначен мозък се свързват. Малформации на Chiari обикновено се появяват при раждането, въпреки че симптомите могат да се появят само в зряла възраст. Понякога някои хора могат да развият малария дори по-късно в живота поради нараняване.

Симптомите на малформация на Chiari варират в зависимост от тежестта му. Някои хора нямат симптоми, докато други могат да имат симптоми, които засягат ежедневието им. В някои случаи малформацията на Chiari може да бъде животозастрашаваща.

Симптомите на малформация на Chiari са:

  • главоболие, което се разпространява от тила нагоре;
  • проблеми със зрението;
  • неволни движения на очите;
  • виене на свят;
  • мускулна слабост;
  • липса на баланс и координация.

Други състояния с подобни симптоми

Много други неврологични състояния също могат да причинят симптоми, подобни на тези на сирингомелия. Тези заболявания включват:

  • множествена склероза,
  • Анкилозиращ спондилит,
  • амиотрофична латерална склероза,
  • централна миелинолиза на понт,
  • гръбначно-мускулна атрофия,
  • диабетна невропатия,
  • хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия,
  • артериовенозни малформации.

Сирингобулбията е подобно неврологично състояние, характеризиращо се с появата на сиринкс в гръбначния мозък. Хората с крушки със спринцовки имат кухина в мозъчния ствол, която засяга черепно-мозъчните нерви и пътищата, които контролират сензорните и двигателните реакции.

причини

В повечето случаи хората имат тип сирингомиелия, наречена вродена сирингомиелия. Тази форма на заболяването се причинява от аномалия, наречена малформация на Chiari, която се появява по време на развитието на плода в утробата.

При хора с малформация на Chiari мозъчната тъкан се простира до гръбначния канал поради факта, че част от мозъка е твърде малка или има необичайна форма. Тази структурна аномалия засяга потока на цереброспиналната течност и може да причини образуването на спринцовка.

Малформация на Арнолд-Киари може да възникне поради наследена генетична мутация, въпреки че изследователите продължават да търсят допълнителни доказателства.

Причини за придобита сирингомиелия

В по-малко случаи хората могат да развият тип сирингомиелия, наречена придобита сирингомиелия, която може да бъде причинена от наранявания на гръбначния мозък и други състояния, като например:

  • менингит,
  • тумор,
  • арахноидит,
  • кървене.

Има вероятност сирингомиелията да няма известна причина. Лекарите категоризират тази форма като идиопатична сирингомиелия.

Сирингомелия се среща най-често при възрастни на възраст между 20 и 40 години. Състоянието обаче може да се развие и при малки деца и възрастни хора.

Сирингомелията е по-често сред мъжете, отколкото жените.

Сирингомиелия при деца

При децата сирингомелията обикновено се причинява от вродени дефекти. В някои случаи децата с болестта се нуждаят от сложна медицинска и рехабилитационна помощ, в която участват няколко вида специалисти.

В повечето случаи разстройството се причинява от вродена аномалия в мозъка, наречена малформация на Арнолд-Киари. При това заболяване мозъчната тъкан се простира до гръбначния канал поради факта, че част от мозъка е твърде малка или има необичайна форма.

Сирингомиелия, придобити при деца

Както при възрастните, сирингомелията може да се появи и като усложнение на травма, възпаление, увреждане на гръбначния мозък, кървене, тумори на гръбначния мозък или други състояния. Симптомите могат да се появят месеци или дори години след първоначалното нараняване. В първата фаза пациентът изпитва болка, слабост и сензорна недостатъчност на мястото на травмата. Някои случаи на сирингомиелия са фамилни, въпреки че това е рядко.

Ако няма симптоми, сирингомелията при деца обикновено не се лекува и пациентът се наблюдава от невролог или неврохирург. Операцията се препоръчва, през повечето време, в случай на хора със симптоматична или прогресираща сирингомелия. Видът на операцията зависи от вида на спринцовката.

Диагностична

В първата фаза лекарят ще задава въпроси за медицинската история и ще извърши пълен физически преглед. В някои случаи сирингомелия може да бъде случайно открита по време на ЯМР на гръбначния стълб или КТ по ​​други причини.

Ако лекарят подозира, че пациентът има сирингомиелия, той най-вероятно ще извърши определени тестове, като например:

ЯМР на гръбначния стълб и гръбначния мозък е най-надеждният инструмент за диагностициране на сирингомелия. ЯМР е образен тест, който включва използването на радиовълни и силно магнитно поле, за да се получат детайлни изображения на гръбначния стълб и гръбначния мозък. Гръбначният мозък, който се появи в гръбначния мозък, може да бъде видян от лекаря с помощта на ЯМР.

В някои случаи специалистът избира да инжектира контрастно вещество в кръвоносен съд в областта на слабините. Това вещество пътува през кръвоносните съдове до гръбначния стълб и разкрива всякакви тумори или други аномалии. Вашият лекар може да предложи бъдещи ЯМР сканирания да се повторят, за да се проследи напредъкът на сирингомиелията.

CT сканиране

Сканирането с компютърна томография (КТ) използва серия рентгенови лъчи, за да създаде подробен изглед на гръбначния стълб и гръбначния мозък. Може да разкрие тумори или други гръбначни заболявания.

Методи на лечение

Лечението на сирингомиелия зависи от тежестта и хода на признаците и симптомите.

Мониторинг на пациента

Ако сирингомелията не причинява признаци или симптоми, са достатъчни редовно ЯМР наблюдение и неврологични изследвания.

Операция на сирингомиелия

Ако сирингомелия причинява признаци и симптоми, които засягат ежедневието или ако признаците и симптомите се влошават бързо, Вашият лекар вероятно ще препоръча операция.

Целта на операцията е да се премахне налягането, което спринцовката оказва върху гръбначния мозък и да се възстанови нормалният поток на цереброспиналната течност. Това може да помогне за подобряване на симптомите и функцията на нервната система. Видът на операцията, от която пациентът ще се нуждае, зависи от причината за сирингомелията.

За да се намали натискът върху мозъка и гръбначния мозък, хирургическите възможности са:

Лечение на малформация на Chiari

Ако сирингомелия е причинена от малформация на Chiari, операцията може да включва отстраняване на малка част от костта от задната част на черепа. Тази операция може да намали натиска върху мозъка и гръбначния мозък, да възстанови нормалния поток на цереброспиналната течност и напълно да подобри или излекува сирингомелия.

Отводняване на сиринкса

При тази процедура лекарят хирургично въвежда дренажна система, наречена аре. Състои се от гъвкава тръба, която осигурява потока на течността от спринцовката в желаната посока. Единият край на тръбата се поставя в спринцовката, а другият се поставя в друга област на тялото, като корема.

Премахване на препятствия

Ако потокът на цереброспиналната течност е предотвратен от проблем вътре в гръбначния мозък, като тумор или костна формация, хирургичното отстраняване на препятствието може да възстанови потока и да позволи на течността да изтече от спринцовката.

Корекция на аномалии

Ако нормалното преминаване на цереброспиналната течност е блокирано от аномалия на гръбначния стълб, лекарят извършва операция за коригиране на проблема.

Операцията не винаги възстановява потока на цереброспиналната течност и освен това спринцовката може да продължи, въпреки усилията за отстраняване на течността от нея.

Последващи методи за грижи

Сирингомелия може да се повтори след операция. Пациентът ще трябва да се явява на периодични прегледи, като ЯМР, за да оцени резултата от операцията.

Сиринксът може да расте с течение на времето, което изисква допълнително лечение. Дори след лечението могат да останат някои признаци и симптоми на сирингомелия, тъй като спринцовката може да причини трайно увреждане на гръбначния стълб и нервите.

Естествени лечения за сирингомиелия

Специалистите по холистично лечение препоръчват плодови и/или зеленчукови сокове, но също така и цели плодове и зеленчуци, защото те стимулират имунната система.

Физиотерапия

Ако сирингомелията причинява неврологични проблеми, които намаляват подвижността и активността, като слабост, болка, умора или скованост на мускулите, потърсете съвет от специалист по физикална терапия. Може да създаде програма за упражнения, която може да ви помогне да намалите тези симптоми.

усложнения

При някои хора сирингомелията може да прогресира и да доведе до сериозни усложнения. Вместо това други хора не развиват никакви симптоми. Усложнения могат да възникнат, ако спринцовката се увеличи или засегне нервите в гръбначния мозък. Тези усложнения включват:

  • необичайно изкривяване на гръбначния стълб (сколиоза);
  • хронична болка поради увреждане на гръбначния мозък;
  • двигателни затруднения, като слабост и скованост на мускулите на краката, които могат да затруднят ходенето;
  • парализа.