Синовит при хемофилия подхождащ подход
Хилберг, Томас
Съвместното кървене, синовит и артропатия могат да бъдат избегнати при пациенти с хемофилия, ако наличните мерки са координирани и последователно прилагани в различните дисциплини.
Кървенето в ставите е типично за вродената хемофилия и води до остър синовит, който може да стане хроничен. Възпалителните процеси от своя страна увеличават склонността към кървене, възниква пълната картина на хемофилната артропатия. Новите S2k насоки за синовит при хемофилия, разработени от Мускулно-скелетната работна група по хемофилия (MSA) под ръководството на Обществото за изследване на тромбоза и хемостаза (GTH), описват мерки за ранно откриване и терапия, подходящи за етапа.
Физически преглед: Симптомите на хроничния синовит са много различни и могат да бъдат дискретни, особено в детска възраст. Физикалният преглед трябва да се извършва по фиксиран алгоритъм и освен ставите да включва и свързаните с тях мускули, насочващи ставите. Освен това трябва да се изследват раменната стойка, тазовата стойка и походката. Въпреки че някои класификации или оценки обхващат аспекти на симптомите и качеството на живот при хемофилия, те не могат да бъдат използвани за разпознаване, диагностициране или завършване на синовит.
Лабораторни и инструментални изследвания: В допълнение към определянето на рутинните параметри, други заболявания трябва да бъдат изяснени с помощта на ANA, ENA, IgM, ревматоидни фактори, ACPA, CCP и специални параметри на инфекцията. Синовитът може лесно да се визуализира с ултразвук, но не напълно във всички ставни зони. Ставите трябва да се проверяват за скрининг на всеки 6–12 месеца или на по-кратки интервали в случай на синовит. Посочени са конвенционални рентгенови лъчи, дори ако синовитът не може да бъде визуализиран директно с тях. Магнитно-резонансната томография (MRT) се използва от една страна за определяне на първоначалния статус на коленните и глезенните стави (от ранна училищна възраст), от друга страна за откриване на ранни ставни промени и за оценка на активността на синовита.
2- или 3-фазната скелетна сцинтиграфия е показана за откриване на синовит, ако това не е било успешно при безрадиационни методи и ако трябва да се изследват няколко стави. Сцинтиграфията е подходяща и за наблюдение на успеха на терапевтичните мерки. Термографията може да се разглежда като нов метод за диагностика на синовит.
Заместителна терапия: ранната профилактична заместителна терапия с коагулационен фактор VIII или IX е показана при тежка, по-рядко при умерена хемофилия. Като част от индивидуалната профилактика, най-ниските нива трябва да бъдат повишени до минимум ≥ 3% (деца) или 1–3% (възрастни). Настоящите проучвания показват необходимите минимални нива от поне 3-5%. В отделни случаи може да е необходимо временно ниво на долината> 10%. При остър синовит, дължащ се на ставно кървене, заместването трябва да се засили, докато всички симптоми отшумят, при което се препоръчва фаза на намаляване. За да се избегне повторно (микро) кървене, може да са необходими нива на долината до 30%.
Терапия за болка: НСПВС трансдермално и перорално парацетамол, метамизол, трамадол, опиати (без антифлогичен ефект), НСПВС с подходяща заместителна терапия, както и целекоксиб и еторикоксиб (като се вземат предвид страничните ефекти) са подходящи за аналгезия. При възпалителни ставни заболявания кортизонът може да има вътреставно облекчаване на болката. Вътреставната хиалуронова киселина може да намали болката и възпалението, ако консервативната терапия е била неуспешна и няма индикации за операция.
Физическа терапия и поведенческо обучение: След кървене трябва да се започнат мерки за рехабилитация. Тук ранната функционална физиотерапия е от решаващо значение за минимизиране на ефектите от последващия синовит. В зависимост от етапа са подходящи физикални терапии, мануална терапия, функционални форми на терапия и обучение на ежедневни дейности до ръководено самостоятелно физическо обучение. Физиотерапията и упражненията трябва да бъдат част от мултидисциплинарния подход към терапията.
Интервенции: Ако първичните мерки не водят до намаляване на синовита, е показана ранна радиосиновиортеза. Емболизацията е подходяща за намаляване на скоростта на кървене в ставата. Синовектомията (артроскопска или отворена) е начин за намаляване на постоянната болка и подобряване на подвижността на ставите след неуспешна радиосиновиортеза.