Синдромна форма на болестта на Hirschsprung
Болест на Hirschsprung
Какво представлява болестта на Hirschsprung?
Болестта на Hirschsprung е състояние на дебелото черво (дебелото черво). Фекалиите обикновено се задвижват през дебелото черво от мускулите. Тези мускули се контролират от специални неврони, наречени ганглиозни клетки. Детето с болест на Hirschsprung е родено без ганглиозни клетки в долната част на дебелото черво (ректума). В повечето случаи е засегната само ректума, но в някои случаи може да бъде засегната по-голяма част от дебелото черво или дори цялото дебело черво. Без тези ганглиозни клетки мускулите в тази част на дебелото черво не могат да преминат изпражненията, които в резултат се натрупват.
Дали болестта на Hirschsprung е често срещано заболяване?
Болестта на Hirschsprung засяга около едно на 5000 новородени. Тя се среща малко по-често при момчетата, отколкото при момичетата (80%)
Симптоми на болестта на Hirschsprung
Симптомите на болестта на Hirschsprung обикновено се проявяват при малки деца, но понякога могат да се появят и при по-големи деца или юноши.
Повечето бебета с болест на Hirschsprung нямат движение на червата през първия или втория ден от живота. Впоследствие почти всички бебета с болест на Hirschsprung са запек и имат трудности с дефекацията. Детето може да повърне и да има подут корем, тъй като не може лесно да изхвърли изпражненията. Някои бебета получават диария, вместо запек. Децата и юношите с болестта на Hirschsprung обикновено имат проблеми със запек през целия си живот. Болестта може да забави скоростта на растеж и развитие при някои деца.
Диагностика на болестта на Hirschsprung
Има три теста, които могат да определят дали детето има болест на Hirschsprung:
бариева клизма
Рентгенови снимки на бариева клизма
Бариевата клизма прави рентгенови лъчи, след като лекарят въвежда бариева течност в дебелото черво през ануса. Контрастното вещество прави дебелото черво по-лесно видимо при рентгенови лъчи.Тестът е особено полезен при новородени, които не могат да преминат изпражненията, което води до съмнение за запушване в долната част на дебелото черво. При дете с болест на Hirschsprung дебелото черво е по-тясно в области без ганглиозни клетки. Болестта на Hirschsprung се диагностицира чрез извършване на ректална биопсия, но бариевата клизма може да помогне да се определи колко дълго е засегнато дебелото черво.