Синдромите на Кушинг
Синдромите на Кушинг
Синдромите на Кушинг са клиничен израз на постоянен и нередуцируем излишък на секреция на кортизол.
Те могат да съответстват на
- няколко вида аномалии на хипофизата или надбъбречната жлеза
- последица от ACTH секреция от извънхипофизен произход
в контекста на паранеопластичните синдроми
Следователно след като положителната диагноза започне, етиологичната диагноза е от съществено значение. Той обуславя както терапевтичната ефикасност, така и прогнозата.
I. Патофизиология
Класификация
Сред основните причини за хиперкортицизмите можем да различим ACTH зависими етиологии, независими ACTH етиологии.
ACTH-зависими етиологии
1. Болест на Кушинг (70% от етиологиите на хиперкортицизма)
ненормална стимулация на 2 надбъбречните жлези
- ACTH хипофизен микроаденом с диаметър около 10 mm
- по-рядко след анормална секреция на CRF
8 жени за 1 мъж
2. Паранеуопластична ектопична секреция на ACTH или CRF (8-15% от етиологиите)
анормална стимулация на надбъбречната кора с хиперплазия
в 50% от случаите има дребноклетъчен бронхиален карцином
Независими от ACTH етиологии
1. доброкачествен секретиращ тумор на надбъбречната кора
- което води до хиперкортизолизъм извън физиологичната регулация
- с инхибиране на кортикотропните клетки на предхипофизната жлеза
- почивка на контралатералната надбъбречна жлеза
2. Злокачествен тумор или кортикозуреналома
- голямо и неконтролирано производство на кортизол
- често се свързва с хиперсекреция на андрогени, понякога естрогени
- 10 до 15% от случаите, най-често при възрастни
- Още щрихи на жените
Надбъбречна полимикроаденоматоза
- било вторична спрямо АСТН хиперсекрецията и вегетативната жлезиста хиперплазия
II. Клинични форми
А. Типична форма
Клинично:
бавно и коварно начало с:
- затлъстели с разпространение на android
- квадрицепс амиотрофия
- бизорна гърбица на гърба
- атрофия на кожата с чупливост на капилярите (многобройни натъртвания)
- стрии, големи, лилави, разпръснати в необичайни региони
- еритроза на лицето
- акне, хирзутизъм (при 80% от жените)
- непоносимост към глюкоза или диабет
На биологично ниво:
1. Потвърдете хиперкортицизма
- Постепенното премахване на 17OHCS и CLU
- висока кортизолемия с изчезване на нитемалния ритъм
- няма спиране на перорален дексаметазон или IV дексаметазон при кортизолемия
2. Косвени знаци
- хипергликемия (диабет в 20% от случаите)
Б. Клинични форми
1) в зависимост от възрастта
редки, преобладаване на адренокортикали преди 10 години (приблизително 50% от случаите)
свързано забавяне на растежа
2) етиологични форми
- коремна болка (30%)
- понякога значителни метастази (30%), особено в черния дроб, белия дроб
- голям тумор (повече от 80% от туморите> 5 cm)
- Много висок кортизол и CLU, нисък ACTH
- SDHEA, висок тестостерон
- понякога повишаване на DOC, алдостерон и естроген
- в урината, 17 CS> 17OH CS
- бързо развитие с намаляващо общо състояние
- Висок кортизол, нисък ACTH, нисък SDHEA
- Болест на Кушинг (70% от случаите)
- Повишен кортизол и ACTH със загуба на никтимален цикъл
- излишък от андрогени, успоредни на повишаването на ACTH