Синдром на Zollinger-Ellison

Синоними на името на болестта:

Синдром на Zollinger-Ellison
Синдром на Zollinger-Ellison
Гастрином
Стомашно-чревен тумор
Синдром на Zollinger-Ellison
Гастрином
Гастрин-секретиращ тумор
G-клетъчен тумор

Основни данни:

Мъж: Може да се появи на всяка възраст
Жена: Може да се появи на всяка възраст

Описание на заболяването:

Повишена секреция на стомашна киселина, причинена от тумори на панкреаса, рядко дуоденални или злокачествени тумори, произвеждащи гастрин, с необичайна локализация, множествена картина с улцеративна диария и водниста диария

Курс на заболяване:

Основата на изображението обикновено е (50%) туморът на панкреаса, по-рядко (40%) доброкачественият или злокачественият тумор на плексуса. Причината за туморите е неизвестна. Той не започва в панкреаса от G клетки (клетки, произвеждащи гастрин). Повечето от тях са локализирани в областта на опашката на панкреаса, те показват многократно появяване, размерът им може да варира. Те се метастазират късно, но редовно (най-често), най-често в регионалните лимфни възли и в черния дроб. В 20% от случаите кръгът е част от множествена ендокринна аденоматоза тип 1. Изображението може да се появи на всяка възраст, но е най-често при средновековните мъже.

Гастринът, избран от тумора, е отговорен за симптомите. Гастринът засилва секрецията на стомашна киселина от стомашните париетални клетки, което води до хиперплазия на лигавицата. Гастринът също причинява ускорено смилане на стомаха. Голямото количество киселинен стомашен секрет, постъпващ в дванадесетопръстника, увеличава секрецията на жлъчния панкреас. Разреждането на съдържанието на дванадесетопръстника, утаяването на жлъчните киселини и инактивирането на панкреатичната липаза също нарушават усвояването на мазнините.

Клинични признаци: необичайна локализация, множество (множество), съпътстващи оплаквания от язва на стомаха или дванадесетопръстника, които често са по-тежки и не реагират на нормалното противоязвено лечение. Екстремната секреция на стомашна киселина е характерна особеност на водната диария, свързана с коремна болка, която не причинява хипокалиемия (ниски нива на калий в организма). Понякога диарията може да се появи без язви, което пречи на години да развият синдром на Zollinger-Ellison. Понякога стеаторея се издига. Нарушената абсорбция на витамин В12 е неизвестна.

Усложнения: характерни са язвени лезии, перфорация, образуване на стенози.

Диагнозата на синдрома на Zollinger-Ellison се основава на характерни оплаквания. Множествена и необичайна локализация на образни процедури (рентгенология, ендоскопия), удебелени стомашно-чревни лезии, показват необичайно голям брой секрети. Допълнителните образни процедури (ултразвук, компютърна томография/КТ/ядрено-магнитен резонанс/ЯМР) не винаги могат да открият тумора. Секрецията на стомашната киселина не е много висока, тя не се увеличава под въздействието на стимули. Нивата на гастрин са високи в серума. Диагнозата се подпомага от провокативни тестове, които показват повишаване на нивата на гастрин при синдром на Zollinger-Ellison.

В лечението започна нова глава с ефективни инхибитори на секрецията на киселина. С тези средства е възможно ефективно да се намалят оплакванията и симптомите, които са необходими на фона на други, симптоматични хирургични решения (пълно отстраняване на стомаха, ваготомия). Поради възможността за откриваем тумор и неговото злокачествено заболяване е необходимо хирургично отстраняване. В метастатични случаи химиотерапията може да се извършва с малък успех.