Синдром на Sjogren
Съдържание:
Определение
Синдромът на Sjogren е едно от трите най-често срещани системни автоимунни заболявания. Честотата на това заболяване сред населението е 0,05-4,8%, в САЩ има 1-2 милиона пациенти. Първичният синдром на Sjogren засяга предимно жени на средна възраст. Най-често жените са засегнати, средната възраст на началото е 52,7 години.
Поражението на екзокринните жлези на фона на автоимунни заболявания се нарича вторичен синдром на Sjogren.
Патогенезата на синдрома на Sjogren не е точно известна. Най-вероятно това заболяване се причинява от фактор на околната среда, който стимулира развитието на автоимунна реакция при генетично предразположени индивиди.
Синдромът на Sjogren възниква поради сложното активиране на имунната система. Важна роля играят дисрегулацията на функцията на В-лимфоцитите и реакцията на свръхчувствителност. Хистологично заболяването се проявява чрез лимфоцитна инфилтрация на екзокринните жлези, което води до дегенерация, некроза и атрофия на ацинарните жлези, намаляване на функцията на слюнчените и слъзните жлези. Освен това настъпва дегенерация на нервните влакна на жлезите, което обяснява развитието на сухота, въпреки факта, че повече от 50% от епителните клетки остават невредими.
Синдромът на Sjogren обикновено се проявява със сухота в очите и устата (ксеростомия и ксерофталмия или кератоконюнктивит sicca). Офталмологичните симптоми включват сухота, дразнене, сърбеж и усещане за чуждо тяло. Поражението на устната кухина се проявява с тежестта на говорене, хранене или преглъщане, пациентите често трябва да пият вода.
По време на физическия преглед се открива инжектиране на конюнктивалните съдове (възможно е възпаление на окото, независимо от увреждане на слъзните жлези), а при тежки случаи - непрозрачност на роговицата. Когато устната кухина е повредена, първо се открива сухота на лигавиците и намаляване на слюноотделянето, с прогресирането на заболяването се появява зачервяване и се образуват язви. Поради намаляване на количеството слюнка е възможно развитието на множество зъбни кариеси; слюнката предотвратява развитието на кариес, допринасяйки за деминерализацията на зъбите, поддържайки физиологичното ниво на pH в устата и действащо бактерицидно срещу кариогенните бактерии. Паротидните жлези могат да бъдат подути или болезнени при палпация. Сред другите етиологии на разширяването на тези жлези трябва да се изключат остър гноен сиалоаденит, паротит, туберкулоза, саркоидоза и лимфом. Освен това е възможно развитието на екстрагландуларни симптоми:
1. Артралгия или неерозивен артрит, който се проявява с оток, чувствителност към палпация или излив в периферните стави.
2. Поражението на GCC (рефлукс, диспепсия, диария, запек).
3. Автоимунен тиреоидит.
4. Белодробно увреждане (хронична кашлица, рецидивиращ бронхит с дифузни интерстициални инфилтрати на обикновени рентгенови снимки, патологични резултати от спирометрия, белодробен алвеолит или фиброза при CT).
5. Синдром на Рейно.
6. Кожен васкулит.
7. Лимфаденопатия (уголемяване на цервикални, аксиларни или ингвинални лимфни възли).
8. Бъбречно увреждане (протеинурия, тубулна ацидоза, интерстициален нефрит, гломерулонефрит, патологични резултати от общ анализ на урината).
9. Треска, несвързана с инфекциозна етиология.
Диагностика
При пациенти със симптоми на сухота в устата и очите и наличие на антитела срещу анти-SS-A или анти-SS-B антигени или положителна биопсия на слюнчените жлези трябва да се подозира първичен синдром на Sjogren. Трябва да се отбележи, че антителата срещу анти-SS-A и анти-SS-B антигените са неспецифични за синдрома на Sjogren и могат да бъдат положителни при пациенти с други заболявания (например сифилис) и при здрави индивиди.
Синдромът на Sjogren често започва неусетно, той се характеризира с широк спектър от клинични прояви и разнообразен ход, в това отношение диагнозата се поставя късно или с трудности. Ранната диагностика помага за предотвратяване на усложнения като зъбен кариес, язва на роговицата, хронични орални инфекции и сиалоаденит.