Синдром на Prader-Willi - симптом; mes и съпровод

Синдром, който удря на случаен принцип

  • У дома
  • >
  • Разберете и научете за уврежданията
  • >
  • Прадер-Вили

Определения и произход на Prader-Willi

Рядко генетично заболяване

Синдромът на Prader-Willi е генетично заболяване. Причинена от аномалия на хромозома 15, тя възниква случайно по време на зачеването. Следователно рискът да има друго засегнато дете при същите братя и сестри е изключителен.

Първите, които описват този синдром, са швейцарските лекари А. Прадер, Х. Вили и А. Лабхарт. Беше през 1956г.

Симптоми и последици

Живот, преобърнат от хромозома 1

По време на бременност някои симптоми може вече да са налице, като намалено движение на плода и излишък на околоплодната течност.

След раждането проявите на синдрома на Прадер-Вили се развиват в две фази.

От раждането до 2-годишна възраст

  • Основната характеристика е намаляване на мускулния тонус: хипотония. Тази хипотония е причина за много проблеми: смущения в преглъщането, затруднено хранене, изоставане в придобиванията (седене, ходене).
  • Често се наблюдават характерни черти (тясно чело, бадемовидни очи, тънка горна устна), както и много малки крака и ръце.

След 2 години

Фазата на преход към зряла възраст е труден етап, тъй като често отговаря на осъзнаването на разликата. Страданието и бунтът могат да доведат до психиатрични разстройства и да усложнят живота на хората със синдром на Прадер-Вили и тези на хората около тях.

ПОДКРЕПА И ПОДКРЕПА

Необходимостта от подходяща подкрепа

Познаването на синдрома и неговите последици върху деца и възрастни е от съществено значение, за да се разбере как да се организира тяхната среда и да им се осигури най-добрата подкрепа.