Синдром на Ménétrier - Причини, симптоми и лечение
The Синдром на Ménétrier се характеризира с хиперпластични гънки на лигавицата в областта на стомаха и се характеризира със загуби на протеини и болки в горната част на корема. Рискът от дегенерация на гънките на лигавицата е около десет процента, така че пациентите трябва да участват в сплотени контроли. Лечението е симптоматично.
Съдържание
Какво е синдром на Ménétrier?
В Синдром на Ménétrier Ако стомашната лигавица има забележимо големи хиперплазии, които придават на стомаха грубо набръчкан вид. Синдромът също Болест на Ménétrier или хипертрофична гастропатия и е доста рядко заболяване, разпространението на което не е известно точно. Болестта се отчита сред ексудативните гастроентеропатии, които се характеризират със загуба на протеин в стомашно-чревния тракт.
Синдромът засяга предимно мъже на средна възраст и дължи името си на човека, който го е описал за първи път, Pierre E. Ménétrier. Поради ниското си разпространение, болестта все още не е окончателно проучена. Засега например може само да се спекулира за причините. Заболяването може да варира по тежест и следователно не винаги трябва да бъде симптоматично, но може да бъде и до голяма степен безшумно.
причини
Както придружаващите находки на Helicobakter pylori, така и цитомегаловирусната инфекция не е задължително да са причинно свързани със синдрома на Ménétrier. За да се установи такава връзка, в момента липсват контролирани проучвания и доклади за случаи. Изглежда поне едно генетично разположение не е свързано със заболяването. Например не са наблюдавани семейни клъстери. Може да се приеме спорадична поява. Това означава, че генетичната причина с наследствена основа е до голяма степен изключена.
Симптоми, заболявания и признаци
Стомахът се променя патологично в контекста на синдрома на Ménétrier. Макроскопски стомашната лигавица изглежда удебелена и показва ясно груби гънки, които са особено видими при голямата кривина на стомаха. Кистозните увеличения и удължаване се показват на фовеолите. Кистите често са лигавични. Стомашните жлези са засегнати от дегенерация и губят киселинно продуциращите париетални клетки. Лигавицата на стомаха се подува поради оток и се населява от възпалителни клетки. Често има еозинофилия.
Отделни мускулни клетъчни пръти се простират в стомашната лигавица. Ахлорхидрията също може да бъде симптоматична. Възпалителните реакции на стомашната лигавица са свързани със загубата на плазмен протеин и често водят до хипопротеинемия. Анемията е особено често срещана, когато теменните клетки са унищожени. Диарията е един от най-честите симптоми. В зависимост от тежестта може да липсват отделни симптоми.
Диагноза и ход на заболяването
За да диагностицира болестта на Ménétrier, лекарят извършва гастроскопия. Той взема биопсии от най-забележимите области. Хистологичното изследване на биопсиите трябва да бъде придружено от изследване за Helicobakter pylori. В отделни случаи подозираната диагноза може да се направи чрез ултразвуково изследване на стомаха. Това може да бъде последвано от гастроскопия за потвърждаване на предполагаемата диагноза.
Ходът на заболяването зависи от тежестта. Най-сериозното усложнение на синдрома на Ménétrier е злокачествена дегенерация на хиперплазията. Рискът от развитие на рак на стомаха е около десет процента. Въпреки това, сериозни усложнения от този вид могат до голяма степен да бъдат предотвратени чрез редовни прегледи. По тази причина леталните последици са малко вероятни.
Усложнения
Рискът от рак също се увеличава значително поради синдрома на Ménétrier, така че засегнатите обикновено зависят от различни редовни прегледи, за да се избегнат усложнения. Освен това се развиват кисти или възпаления. В повечето случаи те са свързани с болки в стомаха.
Диарията също може да бъде свързана със синдрома на Ménétrier и има много отрицателен ефект върху качеството на живот на засегнатите. Понякога това води до трайна дехидратация. Лечението на синдрома на Ménétrier е симптоматично в повечето случаи и не е свързано с усложнения.
Засегнатите могат да се борят с инфекциите с помощта на антибиотици. В случай на тумор обаче той трябва да бъде отстранен с помощта на хирургическа процедура. Продължителността на живота на пациента също може да бъде намалена.
Кога трябва да отидете на лекар?
Синдромът на Ménétrier не винаги има забележими симптоми. В някои случаи се документира по-дълъг период на безсимптомно време, което затруднява диагнозата. Трябва да се изследват и лекуват нарушения на храносмилателния тракт, диария или общо чувство на заболяване. Често болката е постоянна, докато засегнатото лице не я забележи. Трябва да се потърси лекар, веднага щом настъпят промени или нередности. Ако има болка, загуба на апетит или намаляване на телесното тегло, съответното лице се нуждае от помощ. Ако се появят различни симптоми на дефицит, ако има дифузни дисфункции, спазми или вътрешна слабост, препоръчително е посещение на лекар.
Ако в допълнение към физическите оплаквания възникнат емоционални или психологически аномалии, ако има оттегляне от социалния живот или ако засегнатото лице страда от промени в настроението, се изисква лекар. В случай на поведенчески проблеми, повишена нужда от сън или бърза умора при извършване на леки дейности, се препоръчва посещение на лекар. Има нередности, причината за които трябва да бъде установена.
Подуване на тялото, осезаеми бучки или втвърдяване винаги трябва да се представя на лекар. Ако те се увеличат по размер или честота, трябва незабавно да се започне посещение на лекар.
Лечение и терапия
Все още не съществува причинно-следствена терапия за синдрома на Ménétrier. Следователно заболяването се лекува симптоматично. Медикаментозна терапия може да се използва срещу болки в горната част на корема. Ако е открита инфекция с Helicobacter pylori и е налице хроничен гастрит тип В, лечението на инфекцията е в центъра на симптоматичната терапия.
При определени обстоятелства констатациите могат да регресират след успешно лечение на хеликобактер. Няколко седмици след терапията се проверява стомаха на пациента за подобрения. Ако първоначалните находки продължават въпреки успешното лечение на инфекцията, пациентът отсега нататък ще участва в гастроскопии с близко око, които се използват за проверка на находките. Ако тези прегледи показват промени, се правят биопсии.
Ако тези биопсии показват прогресивни промени и прогресивно нарастващи дисплазии съществуват, като предпазна мярка трябва да се извърши гастректомия. Тази резекция на стомаха съответства на хирургична процедура, при която се отстраняват всички променени области. След това засегнатите проходи могат да бъдат реконструирани, ако е необходимо. Резекцията предотвратява възможна дегенерация.
Ако редовните стомашни прегледи не показват повече промени и заболяването не е прогресивно, но е спряло, стомахът обикновено не се резецира. В този случай пациентът получава симптоматично лечение, в зависимост от неговите симптоми, които са предназначени предимно да подобрят качеството му на живот.
Можете да намерите лекарствата си тук
Outlook и прогноза
Синдромът на Ménétrier се лекува чисто симптоматично. Пациентът може да подкрепи терапията с нежен начин на живот и промяна в диетата. Поради тежките стомашно-чревни оплаквания се препоръчват подгряващи подложки. Естествените болкоуспокояващи също осигуряват остро облекчение. Приемът първо трябва да бъде обсъден с лекаря, за да се избегнат усложнения. След операция се посочват почивка и почивка. Пациентите трябва да следват инструкциите на лекаря, за да избегнат усложнения. Това включва и промяна в диетата.
След гастректомия първо трябва да се избягват тежки или особено дразнещи храни. Алкохолът, никотинът и кофеинът също трябва да се избягват, за да не се дразни стомашно-чревния тракт. Подробностите за промяната на диетата трябва да бъдат обсъдени с диетолог или отговорен специалист. Спортната дейност може да бъде възобновена няколко дни след процедурата. И тук е препоръчително първо да се консултирате с лекар, тъй като съществува риск от сериозни усложнения, ако тялото се стресира отново твърде рано. Ако въпреки тези мерки отново се появят стомашно-чревни оплаквания, болки в горната част на корема или други типични симптоми, лекарят трябва да бъде информиран.
предотвратяване
Синдромът на Ménétrier е с неизвестна досега етиология. Поради тази причина заболяването не може да бъде успешно предотвратено. Въпреки това, пациентите със синдрома могат поне да предотвратят злокачествена дегенерация на хиперпластичната стомашна лигавица чрез редовни прегледи и стомашни биопсии и, ако е необходимо, да направят своевременно резекция на стомаха.
Последваща грижа
В повечето случаи засегнатият със синдром на Ménétrier има много малко налични мерки или възможности за последващи грижи. На първо място е необходима ранна диагностика, за да се предотврати по-нататъшно влошаване на симптомите. Синдромът на Ménétrier обикновено не се лекува, така че в идеалния случай пациентът трябва да се консултира с лекар при първите признаци и симптоми.
Засегнатите са зависими от приема на различни лекарства. Винаги трябва да се спазва редовен прием с правилната доза. Ако нещо е неясно или имате някакви въпроси, винаги трябва първо да се консултирате с лекар. Освен това при това заболяване контролът и редовните прегледи от лекар са много важни, за да се открият допълнителни щети на ранен етап.
Диетата на засегнатото лице също трябва да бъде коригирана, като по този начин лекарят може да създаде и хранителен план. Ако синдромът на Ménétrier се лекува чрез операция, препоръчително е засегнатите да почиват след процедурата и да се грижат за телата си. Тук трябва да се избягва усилие или физическа активност. По същия начин трябва да се консумира само лека храна, при което тялото може да се адаптира към обичайната храна отново с течение на времето.
Можете да направите това сами
Тези пациенти се наблюдават отблизо, тъй като съществува голям риск тяхното заболяване да се дегенерира. Други усложнения на заболяването също могат да бъдат открити и лекувани на ранен етап чрез контрола, поради което тези назначения за преглед трябва стриктно да се спазват.
Фактът, че болестта е рядка и до голяма степен неизследвана, може да обезпокои засегнатите. Можете да намерите най-новата информация на портала за самопомощ за редки заболявания (www.orpha-selbsthilfe.de). Там можете да се свържете и с други засегнати хора, което опитът е показал, че може да бъде полезно.
В зависимост от тежестта на заболяването, засегнатите страдат от силна болка и диария. Това може да е причината те да вземат малко участие в нормалния социален живот. Това може да изтощи пациента и да предизвика депресия или други психични заболявания. Ето защо тук се препоръчва спешно подкрепа за психологическа терапия. Пациентите със синдром на Ménétrier трябва да внимават да пият достатъчно течности, особено ако са склонни към диария. В противен случай тялото ви ще се дехидратира, което също ще го отслаби.
Въпреки възможната болка, пациентите също трябва да ядат достатъчно храна, за да не провокират симптоми на дефицит. Диетата трябва да се състои от здравословни и естествени храни, но също така да бъде лесно смилаема. Готовите и пасирани храни се препоръчват по време на криза. Старите домашни рецепти, като каша, могат да бъдат подправени вкусно, питателни са и лесно смилаеми.