Синдром на Лайъл

синдром

[Медицински] Лайелов синдром (Токсична епидермална некролиза [TEN], Epidermolysis acuta toxica): Остра, тежка и животозастрашаваща лекарствена реакция върху кожата, която води до зачервяване и образуване на мехури до обширно отделяне на епидермиса. Синдромът на Lyell се среща главно при хора на възраст между 60 и 70 години, жените са 10 пъти по-склонни да бъдат засегнати от мъжете. Лечението се състои в прекратяване на отговорното лекарство и интензивна терапия, подобна на тази при изгаряния. Прогнозата е лоша, като около всеки втори пациент умира.

Водещи оплаквания

  • Зачервяване, образуване на мехури, образуване на корички по кожата
  • Обширно отделяне на епидермиса
  • Особено по лицето, торса, разтегателните страни на ръцете и краката
  • Силна болка, висока температура, умора.

Кога на лекар

Същият ден или веднага, ако

  • развиете необяснимо зачервяване или мехури след прием на (за първи път предписано) лекарство.

  • Показване на основна информация

    Кожа, коса и нокти

    Болестта

    Причини и рискови фактори

    Синдромът на Lyell е много редкият максимален вариант на Синдром на Стивън Джонсън и се дължи на много редки, но тежки странични ефекти от лекарството след прием на лекарства. Синдромът на Lyell или токсичната епидермална некролиза (TENS) е, когато повече от 30% от кожата на пациента е засегната от лекарствената реакция.

    Активните съставки, които могат да причинят синдром на Lyell, включват

    • Сулфонамиди
    • Фенобарбитал, фенитоин
    • Алопуринол
    • SSRIs като флуоксетин .

    Пациентите, които са заразени с ХИВ, са получили лъчетерапия или страдат от някои (редки) генетични нарушения на ензимната цитохром P450, са изложени на повишен риск от развитие на синдром на Lyell.

    Клиника и курс

    Кожните промени наподобяват изгаряне, поради което синдромът на Lyell е известен още като синдром на попарена кожа (токсична епидермална некролиза). Около 1–3 седмици след приемането на отключващото лекарство (въпреки че в някои случаи дори една таблетка предизвиква тежката реакция!) Кожата започва да се зачервява, образуват се мехури и натрупвания, а големи части от епидермиса се отлепват. Болестта обикновено започва в очите или устата, но багажникът и екстензорните страни на ръцете и краката също често са засегнати.

    В допълнение към изключително болезнените кожни състояния, засегнатите страдат от треска и лошо общо състояние. Големи количества телесна течност се губят при загуба на кожата, което може да наруши водния и електролитния баланс. Често има и тежки вътрешни усложнения (напр. Хепатит или гломерулонефрит).

    До 50% от пациентите умират от синдрома на Lyell. Ако болестта е оцеляла, кожните промени обикновено зарастват без белези.

    Стафилококов синдром на попарена кожа (SSSS)

    Това също животозастрашаващо, мехурчесто заболяване с отделяне на кожата е подвеждащо често наричано още синдром на Лайъл. Двете заболявания обаче се различават фундаментално: SSSS засяга предимно новородени и кърмачета, причинява се от стафилококи и се лекува с антисептици и антибиотици. Терапията с високи дози кортизон, която понякога е необходима при класическия синдром на Lyell, не е показана в SSSS; ако е предписана по погрешка, това може да доведе до смърт на пациента.

    Диагностична гаранция

    Зачервяването, образуването на мехури, натрупвания и обширното отделяне на епидермиса водят дерматолога към диагнозата. Ако се съмнявате, дерматологът ще разпознае заболяването чрез микроскопско изследване на кожна биопсия.

    Освен това лекарят трябва да потърси отключващото лекарство, за да направи това, той пита пациента или неговите роднини за употребата на всички лекарства през последните няколко седмици.

    Диференциални диагнози. Най-важното е да се разграничи синдромът на Lyell от синдром на попарена кожа на стафилококи (вж. По-горе), за да не се започне неправилна терапия. За разлика от SSSS, лигавиците винаги са засегнати при синдрома на Lyell.

    В противен случай има подобни блистерни образувания, също като съпътстващи симптоми на някои ракови заболявания (лимфом, левкемия).

    лечение

    Лечението винаги трябва да започва в болницата в интензивното отделение. Интензивните медицински мерки съответстват на терапията при обширни изгаряния. Най-важните фактори са

    • Оттегляне на въпросното лекарство
    • Болкотерапия
    • Защита срещу инфекция
    • Антибиотици за инфекции на рани
    • Контрол на температурата и баланса на течностите
    • парентерално хранене чрез инфузии
    • Декубитна профилактика (избягвайте рани от залежаване)
    • Контрол на усложнения като сепсис, кървене.
    • За вътрешно, специално лечение, лекарите често предписват терапия с високи дози кортизон, въпреки че ефективността е противоречива. Друг вариант е приложението на циклоспорин А.

    прогноза

    Въпреки навременната терапия, до 50% от пациентите умират. Ако болестта е оцеляла, кожата обикновено зараства отново без последствия.

    Вашата аптека препоръчва

    По принцип всички лекарства могат да доведат до нежелани ефекти. Ако откриете промени в кожата, докато приемате лекарства, трябва да ги изясните с Вашия лекар.