Синдром на Кушинг - хиперкортицизъм
Общ преглед
Синдромът на Кушинг е рядко отклонение (заболяване), което се появява, когато тялото е изложено на твърде много хормон, наречен кортизол. Синдромът на Кушинг е известен още като хиперкортизолизъм.
Обикновено нивата на кортизол се повишават в кръвта в резултат на функционални хормонални реакции. Хипоталамусът (централната област на диенцефалона в основата на мозъка, под таламуса и над хипофизната жлеза, която е свързана с хипофизната жлеза) секретира кортикотропин-освобождаващ хормон (CRH), който стимулира хипофизната жлеза да секретира хормон на адренокортикота. След това ACTH стимулира надбъбречните жлези, произвеждайки кортизол.
Кортизолът действа върху цялото тяло и особено се намесва в регулирането на кръвното налягане и метаболизма. Ако тялото произвежда твърде много кортизол - или ако приемате подобни на кортизол лекарства - има редица симптоми.
Синдромът на Кушинг може да причини затлъстяване, кожни промени и умора (умора), както и някои състояния като диабет, високо кръвно налягане, депресия и остеопороза. Ако синдромът на Кушинг не се лекува, той може да причини смърт.
Бъдете информирани за развитието на епидемията от коронавирус в Румъния! Защитете себе си и защитете другите, като следвате мерките за превенция, препоръчани от властите.
Съдържание на статията
причини
Причините за синдрома на Кушинг са:
- консумация на кортикостероидни лекарства след трансплантация на органи или за други дългосрочни (хронични) състояния, като системен лупус еритематозус, астма, ревматоиден артрит или други заболявания, които причиняват възпаление; това са най-честите причини за синдрома на Кушинг;
- малки, неракови (доброкачествени) тумори на хипофизната жлеза (хипофизната жлеза); това се нарича болест на Кушинг и е втората най-честа причина за синдрома на Кушинг;
- доброкачествени и злокачествени тумори на надбъбречните жлези, които отделят кортизол;
- доброкачествени и злокачествени тумори на белите дробове и, много по-рядко, тумори на панкреаса, които отделят ACTH.
симптоми
Признаците и симптомите на синдрома на Кушинг са различни и най-често се развиват постепенно. При синдрома на Кушинг може да се появи следното:
- наддаване на тегло: симптомите включват кръгло, подуто лице (фация, наподобяваща пълнолуние), отлагане на мазнини около шията и горната интерскапуларна област (бизонна шия) и увеличена талия; Повишаването на теглото е най-честият симптом при синдрома на Кушинг
- кожни промени: те стават по-тънки, крехки и могат лесно да бъдат наранени (често се получават натъртвания, натъртвания); раните зарастват силно; появяват се стрии (веретенообразни, извити ивици с червено-лилав цвят, които с времето стават перлено бели, които могат да се появят на различни части на тялото, особено на корема, бедрата, гърдите, задните части); акне или конгестивна фация (червено лице)
- поведенчески разстройства: раздразнителност, безпокойство, неспособност за сън (безсъние) или наличие на тъга, понякога може да се появи дори депресия;
- мускулна слабост (намалена мускулна сила и амиотрофия) и кости (остеопороза): симптомите могат да включват болки в гърба, патологични фрактури на костите, особено в ребрата и гръбначния стълб (причинени от остеопороза), загуба на мускулен тонус и сила, мускулната слабост, особено в горните и долните крайници, може да затрудни ставането от стол или изкачването по стълбите
- промени в половите хормони: могат да се появят менструални нарушения, окосмяване по лицето при жените (хирзутизъм), еректилна дисфункция при мъжете (еректилна дисфункция) или загуба на сексуален апетит;
- високо кръвно налягане и диабет: високо кръвно налягане (високо кръвно налягане) и диабет не могат да бъдат открити без задълбочен медицински преглед.
Очни нарушения могат да се появят при синдром на Кушинг, като глаукома и катаракта. При болестта на Кушинг (тумор на хипофизната жлеза) зрителното поле може да бъде засегнато; пациентът може да има загуба на странично или периферно зрение.
Ако има тумор в белите дробове, има бързо намаляване на апетита (анорексия) и съответно загуба на тегло. Тъмните петна могат да бъдат открити и по кожата (хиперпигментирани).
Не всички хора, които имат класически признаци и симптоми на синдрома на Кушинг, имат тази аномалия. Също така, не всички хора със синдром на Кушинг имат типични промени при общия физически изпит; това важи особено за много умствено активни хора.
Тест за потискане на дексаметазон
Как да разберете дали имате дефицит на витамин D3?
разследвания
Синдромът на Кушинг може да бъде труден за диагностициране поради няколко фактора (кортизолът варира в зависимост от времето на деня, когато се събира и се увеличава при някои преходни състояния), които могат да причинят по-високи нива на кортизол от средните при хората, които го нямат. Синдром на Кушинг.
Също така е много трудно да се открие причината за това състояние, което е много важно, тъй като лечението зависи от причината. За диагностика и лечение на синдрома на Кушинг е необходимо да се консултирате с ендокринолог (лекар, специализиран в заболявания, причинени от хормонален дисбаланс).
За да диагностицира синдрома на Кушинг, специалистът ще направи общия физически преглед и ще зададе въпроси за вашата медицинска история. След тези прегледи лекарят ще може да определи дали кортикостероидното лекарство е причината за наличните симптоми.
Ако това се окаже причината за симптомите, специалистът ще вземе решение за промяна на терапията. Ако не е дадено кортикостероидно лекарство и лекарят подозира друга причина за синдрома на Кушинг освен това лекарство, са необходими лабораторни изследвания за проверка на нивото на кортизол.
Тези разследвания включват:
- тестване за нива на кортизол, което може да се направи или от кръвна проба, или от проба от урина, събрана за 24 часа;
- тест за потискане през нощта с дексаметазон, който използва ниски дози стероиди (най-често това се прави, за да се потвърдят резултатите, получени при тестване на нивата на кортизол); най-често този анализ се извършва от кръвна проба, но ако е необходим по-сложен анализ, ще се използват както кръвна, така и проба от урина;
- измерване на нивото на кортизол в слюнката, но този анализ се извършва по-рядко.
Когато тестовете, изброени по-горе, разкриват синдрома на Кушинг, специалистът се нуждае от други кръвни изследвания, за да определи количеството на адренокортикотропния хормон в организма и да изследва наличието на тумор на надбъбречната жлеза, хипофизната жлеза или тумори на адренокортикотропната жлеза. други органи.
Това са:
- Тестване на ниво АСТН;
- тест за стимулиране на кортикотропин-освобождаващ хормон (CRH).
Ако тези тестове се препоръчват в случай на голямо количество, довело до синдрома на Кушинг, са необходими допълнителни тестове, за да се открие източникът, който е причинил повишаването на ACTH. Те включват:
- Катетеризацията на долния каменист синус (IPSS) е полезна за откриване на мястото на синтез на ACTH и неговото количество, отделено от хипофизната жлеза. По време на IPSS се използва малка тръба (катетър) за събиране на кръвни проби от съдове близо до мозъка. Високото ниво на тези кръвни проби показва, че хипофизната жлеза е отговорна за излишния АСТН в кръвта. IPSS обикновено се използва заедно с теста за стимулиране на CRH.
- Компютърната томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (NMR), извършена върху гръдния кош или хипофизната жлеза, могат да локализират произвеждащия ACTH тумор. Понякога обаче туморите са толкова малки, че не могат да бъдат открити чрез КТ или ЯМР.
CT или MRI на надбъбречните жлези могат да открият наличието на тумори на това ниво.
Кръвните тестове, които показват промени в хомеостазата на тялото (константи на вътрешната среда - всички телесни течности), могат да насочат специалиста към диагностиката на синдрома на Кушинг.
Тези промени включват:
- увеличаване на броя на левкоцитите (белите кръвни клетки) - левкоцитоза;
- намалени серумни нива на калий - хипокалиемия;
- повишаване нивата на кръвната захар - хипергликемия;
- повишаване нивата на холестерола в плазмата - хиперхолестеролемия;
- намаляване на времето за съсирване на кръвта;
- понижаване нивата на тестостерон в кръвта.
Лечение
Лечението на синдрома на Кушинг зависи от причината за това състояние.
Синдром на Кушинг, причинен от продължително лечение с кортикостероиди
Лечението с кортикостероиди не трябва да се прекъсва внезапно от пациента, тъй като внезапното прекратяване, без постепенно намаляване на дозите на кортикостероиди, може да доведе до адренергична криза, застрашаваща живота.
Когато се използват кортикостероиди, надбъбречната жлеза вече не произвежда кортизол. Ако лечението с кортикостероиди бъде спряно внезапно, надбъбречната жлеза може да не успее да произведе кортизол достатъчно бързо, за да покрие нуждите на организма.
Тази ситуация може да предизвика адренергична криза и тежък спад на кръвното налягане. За да избегнете тези нежелани реакции, Вашият лекар постепенно ще намали Вашето кортикостероидно лекарство, когато решите да спрете това лечение.
Вашият лекар може да замени кортикостероидите с дълго действие (напр. Преднизон) с кортикостероиди с кратко действие (напр. Хидрокортизон). Понякога кортикостероидното лекарство може да се дава на всеки два дни. По този начин производството на кортизол в организма постепенно се възобновява.
Ако човек трябва да продължи лечението с кортикостероиди за лечение на други състояния, дозите на кортикостероиди могат да бъдат намалени, за да се намалят симптомите и рискът от усложнения.
Специалистът трябва да се свърже спешно, ако пациентът се чувства зле, особено при намаляване на дозите кортикостероиди според указанията на лекаря. Ако намаляването на дозите на кортикостероиди не води до изчезване на синдрома на Кушинг, Вашият лекар ще препоръча допълнителни тестове за търсене на друга причина за състоянието.
Синдром на Кушинг, причинен от тумори на хипофизната жлеза (болест на Кушинг)
Хирургичното отстраняване на тумора на хипофизната жлеза е най-ефективният метод, който причинява изцеление, препоръчва се на хора, клинично и биологично годни за операция.
Трансфеноидалната хирургия (трансфеноидална аденомектомия) включва добро умение на специалистите, които извършват операцията, и това се препоръчва да се прави в големи медицински центрове (университетски клиники), с екипи от специалисти, специализирани в хирургията на хипофизата.
Трансфеноидалната аденомектомия е ефективна в следните ситуации:
- в около 85% от случаите, ако туморът има диаметър по-малък от 1 cm;
- в около 25% от случаите, ако туморът е по-голям;
- Болестта на Кушинг се повтаря при около 2% от възрастните и до 40% от децата, които вече са претърпели операция. В тези случаи операцията може да се повтори, често с много добри резултати.
Наскоро в Съединените щати е въведена хирургия с гама лъчение. Чрез тази техника много гама лъчи се фокусират върху тумора, за да се свият и унищожат.
Тази операция не включва хирургичен метод (скалпел практически не се използва), а разрушаването на здравата тъкан около тумора е минимално. В същото време тази интервенция се извършва извън пациента, като се използва само местна упойка. Понастоящем има само няколко центъра в САЩ, които разполагат с необходимото оборудване за извършване на тази намеса.
Медикаментозната терапия се препоръчва, когато хирургичното лечение не е било ефективно или не е било възможно.
Синдром на Кушинг, причинен от тумори на надбъбречните жлези
Лекарите специалисти почти винаги препоръчват хирургично лечение за отстраняване на доброкачествени тумори на надбъбречните жлези, които произвеждат хормони. Ако туморът е раков (злокачествен тумор), тогава цялата засегната надбъбречна жлеза се отстранява.
Въпреки че често се препоръчва, не е доказано, че е ефективно дългосрочно лечение на рак на надбъбречната жлеза. В редки случаи се отстраняват и двете надбъбречни жлези; В тази ситуация човек ще приема ежедневно хормонозаместителна терапия.
Ако туморът не е раков (доброкачествен тумор), в повечето случаи хирургичното лечение е ефективно. Хирургичното лечение обаче не е ефективно за раков тумор, особено ако е причинило метастази в други части на тялото.
Ако хирургичното лечение не е възможно, може да се опита лекарствена терапия за намаляване на прекомерното производство на кортизол от тумора.
Тези лекарства включват кетоконазол, митотан (Lysodren) и аминоглутетимид (Cytadren). Тези лекарства понякога се използват при хора със силен синдром на Кушинг преди операция. Аминоглутетимид (Cytadren) се препоръчва за бременни жени с болест на Кушинг.
За успешно лечение на синдрома на Кушинг, причинен от доброкачествени (неракови) или злокачествени (ракови) тумори, туморната тъкан, която секретира адренокортикотропен хормон (ACTH), трябва да бъде унищожена или отстранена.
За лечение на тумора се препоръчва хирургично лечение, химиотерапия, лъчетерапия, имунотерапия или комбинация от тях.
Ако не се лекува дълго време, синдромът на Кушинг може да причини сериозни здравословни проблеми, включително усложнения поради високо кръвно налягане (напр. Сърдечни пристъпи, които могат да прогресират до или инсулт), остеопороза или диабет.
Това състояние може също да причини смъртта на пациента. Поради тези рискове лечението обикновено започва възможно най-скоро.
Амбулаторно лечение (у дома)
Домашното лечение на синдрома на Кушинг включва промяна на начина ви на живот, за да се предотврати увеличаване на теглото, за укрепване на мускулите и костите и за предотвратяване на усложнения.
Препоръчваме нискокалорична (нискокалорична), но богата на протеини и калций. Такава диета може да предотврати загубата на мускулна и костна маса поради високите нива на кортизол в организма.
Също така се препоръчва диетата да се допълва с калций и витамин D, за да се забави загубата на костна маса. Трябва да говорите с Вашия лекар за необходимостта от медикаментозна терапия за забавяне на загубата на костна маса.
Диетичният прием трябва да бъде ограничен, особено ако човекът има високо кръвно налягане, усложнение на синдрома на Кушинг.
Препоръчват се редовни упражнения, тъй като те спомагат за поддържане на мускулна и костна маса и предотвратяват напълняването. За поддържане на мускулна маса и укрепване на костната система се препоръчват физически упражнения като вдигане на тежести, лицеви опори и сцепление.
За да се предотврати напълняване, може да се практикува аеробна гимнастика, за да се увеличи сърдечната честота. Примери за аеробни упражнения: бързо ходене, бягане, колоездене или плуване. Преди да започнете дадена програма за упражнения е необходимо да се консултирате с Вашия лекар.
Препоръчва се да се избягват възможни падания чрез премахване на килими, които лесно могат да се плъзгат или други възможни източници на опасност в къщата. Падането може да причини фрактури на костите или други сериозни наранявания.
Всяка рана трябва да се третира с голямо внимание, тъй като твърде високото ниво на кортизол в организма забавя зарастването. Всички рани трябва да се почистят незабавно с антибактериален сапун, да се нанесе антибиотичен мехлем и да се превърже, за да се предотврати инфекция.
Ако пациентът има проблеми с промени във външния вид на тялото или може да потърси съвет от специалист.
Периодично се препоръчва да се извършва очен преглед за откриване на глаукома и катаракта.
Лекуващият лекар трябва да се консултира редовно, така че той или тя да може своевременно да открива и лекува диабет, високо кръвно налягане и други възможни усложнения.
Ако човек не страда от синдром на Кушинг, но се лекува с кортикостероиди за други медицински състояния, лекуващият лекар трябва да бъде консултиран относно рисковете от развитие на синдрома на Кушинг или не.
Вашият лекар може да намали дозата Ви кортикостероиди, да лекува медицинските състояния на Вашия пациент с други лекарства или да Ви предпише краткодействащи кортикостероиди (хидрокортизон).