Синдром на Кон - Прим; rer хипералдостеронизъм

При синдрома на Conn има повишено освобождаване на алдостерон, хормон, който се произвежда в надбъбречната кора. Хормонът има ефект на повишаване на кръвното налягане чрез различни механизми (увеличаване на периферното съдово съпротивление, увеличен обем на кръвта). Разпространението му обикновено е предмет на фино настроен контролен механизъм (инхибиране на обратната връзка в рамките на RAAS). Физиологично, той се освобождава само в кръвния поток в по-голяма степен, макар и в Бъбреци Образуваният ензим ренин се увеличава. Физиологичното освобождаване на двете вещества служи за контрол на водния баланс, регулиране на натриевия и калиевия баланс и, чрез увеличаване на обема на кръвта, също и контрол на кръвното налягане.

При синдрома на Кон алдостеронът се произвежда (до голяма степен) независимо от неговите регулаторни механизми (освобождаване на ренин). В този така наречен първичен хипералдостеронизъм, който е независим от други заболявания, се откриват едновременно понижени стойности на ренин.

Честота на синдрома на Кон

В миналото заболяването се е смятало за рядкост и се е смятало за причина за високо кръвно налягане при 0,3 до 1% от пациентите с хипертония. Сега се приема, че първичният алдостеронизъм е най-честата причина за вторична хипертония и засяга около 5 до 12 процента от пациентите с хипертония. По отношение на общото население това представлява процент от около 1,5 до 3,5 процента; В абсолютни числа - консервативна оценка - са засегнати около 1,2 милиона души. (Източник: (Dtsch Arztebl Int 2009; 106 (18): 305-11.). Повечето хора се разболяват на възраст между 40 и 70 години. Жените са по-често засегнати от мъжете.

Фактът, че първичният хипералдостеронизъм сега е една от най-често срещаните форми на вторично високо кръвно налягане, може да се обясни и с факта, че клиничната картина на синдрома на Кон продължава. Докато в миналото хората са говорили за синдрома на Кон с класическата комбинация от симптомите високо кръвно налягане, силно намалени нива на калий (хипокалиемия) и алкалоза (нарушаване на киселинно-алкалния баланс в кръвта), в днешно време има и форми, при които нивото на калий е все още в норма лъжат клиничната картина.

Причини за синдрома на Кон

Надбъбречен аденом: Най-честата причина за синдрома на Кон (приблизително 70%) е доброкачествен алдостерон-образуващ тумор на надбъбречната кора (= аденом).
Идиопатична (= без видима причина) хиперплазия на надбъбречната кора (приблизително 20%): Това е разширяване на зона гломерулоза (най-външния слой на надбъбречната кора), мястото, където се образува алдостерон. В тази форма производството на алдостерон - все още частично - е предмет на естествени регулаторни механизми. Това се използва в така наречения тест за ортостаза, за да се разграничи тази форма на синдром на Conn от аденом.
(Резултат от повишени нива на кортизол (много рядко) в контекста на синдрома на Кушинг, някои карциноми на надбъбречната жлеза (1%) или ензимни дефекти.)

Ефекти върху кръвното налягане

Алдостеронът причинява повишено задържане на натриеви йони (готварска сол) в бъбреците. Натрият свързва водата в организма, което увеличава обема на кръвта. Говори се за високо налягане в обема. В допълнение, повишените концентрации на алдостерон правят съдовата система по-чувствителна към ефектите на катехоламини (адреналин, норадреналин). Това води до стесняване на периферните кръвоносни съдове, което също повишава кръвното налягане („налягане с високо съпротивление“).

Симптоми на синдрома на Кон

Клиничната картина се основава на свръхпроизводството на алдостерон. Кръвното налягане се повишава и повече калий се отделя с урината. Тази хипокалиемия (= ниско ниво на калий в организма) е причина за много други симптоми, но не е задължително да се наблюдава при всеки пациент. В допълнение, понижените нива на калий водят до повишена екскреция на течности чрез механизми, които все още не са напълно разбрани, въпреки че алдостеронът обикновено има обратен ефект.

Хората могат да получат следните симптоми:

високо кръвно налягане,
ниски нива на калий в кръвта,
повишено уриниране, особено през нощта,
Мускулна слабост,
Симптоми на парализа (епизодични),
повишени нива на натрий в кръвта,
силно чувство на жажда,
Главоболие и умора.

Допълнителни последици са алкализиране на кръвта (стойността на рН се измества до алкалния диапазон), задържане на вода, намаляване на бъбречната функция и сърдечни аритмии.

Диагностика на синдрома на Кон

Точната диагноза на синдрома на Кон включва няколко стъпки. Някои изследвания се извършват в специализирани отделения в болницата.

Доказателства за заболяването

Ако едновременно са налице хипертония и ниски нива на калий (хипокалиемия), винаги трябва да се има предвид синдром на Conn. Тази комбинация от симптоми обаче се появява много по-често при прием Диуретици (= някои средства за понижаване на кръвното налягане). За да получите истински резултати, тези Лекарства да се преустанови за 14 дни. Диетата с ниско съдържание на сол също трябва да бъде прекъсната. След това калият се определя отново от кръвния серум. Ако тази стойност е все още ниска, това е подозрително, особено ако отделянето на калий в урината е едновременно високо (> 30 mmol на ден).

Доказателства за повишено освобождаване на алдостерон

Това се прави чрез измерване на концентрацията на алдостерон в 24-часовата урина. Алтернативно или по същото време концентрацията на алдостерон също се определя от кръвната плазма. Първата проба се взема сутрин между 7 и 8 сутринта след сън или поне след 30 минути почивка. След два часа ходене или изправяне се взема друга кръвна проба. Седмица преди прегледа имате нужда от определени Лекарства да бъдат преустановени, като например. Диуретици, АСЕ инхибитори, Лаксативи и др. (Вижте също "Алдостерон" в главата за лабораторните стойности). Засегнатият трябва да се храни „нормално“ (без диета). Освен това трябва да се внимава жените да бъдат изследвани през първата половина на цикъла (поради повишен прогестерон).

Диференциация между първичен и вторичен алдостеронизъм

При първичния алдостеронизъм повишеното производство на алдостерон има причините, изброени по-горе (аденом, разширяване на надбъбречната кора). При вторичния алдостеронизъм повишените нива на алдостерон се появяват в резултат на други заболявания. Те включват:

Стесняване на бъбречните артерии или други бъбречни заболявания,
Загуби на натрий над Бъбреци, като повръщане или изпотяване,
Бъбречни заболявания, сърдечна недостатъчност, чернодробни заболявания,
повишено освобождаване на ренин.

За да се направи разлика между двете форми, се определя стойността на ренина в кръвната плазма - обикновено едновременно с алдостерона. Ако стойностите на ренина се намалят и стойностите на алдостерон се увеличат едновременно, това показва първичен хипералдостеронизъм (= синдром на Conn); ако нивата на ренин и алдостерон са повишени, това е вторичен хипералдостеронизъм.

Диференциация на причините за синдрома на Conn (- тумор, образуващ алдостерон или разширяване на надбъбречната кора)

Двата тригера на синдрома на Кон могат да бъдат разграничени един от друг, като се използват различни тестове.

Тест за ортостаза: По принцип кръвните стойности на ренин и алдостерон се повишават при изправяне. При теста се взема кръв и стойностите се определят само след дълъг период на почивка в легнало положение, второ вземане и определяне се извършва след дълъг период на изправена стойка. С увеличаване на надбъбречната кора, както при здрави хора, има увеличение на стойностите, но не и при тумор.
Тест за излагане на физиологичен разтвор: Тук физиологичен разтвор се прилага интравенозно. В случай на тумор не се наблюдава намаляване на концентрацията на алдостерон в кръвта; в случай на хиперплазия на надбъбречните жлези се наблюдава намаляване. Този тест не трябва да се използва при пациенти със сърдечна недостатъчност.
Допълнителни тестове: Съществуват и други методи за разграничаване на двете основни причини за синдрома на Кон. Например споменаването е тук. тестът за каптоприл.

локализация

Точното местоположение на анормалния надбъбречен процес може да се определи с помощта на ЯМР или КТ (чувствителност> 90 процента). Така наречената 131-йодно-холестеролна сцинтиграфия рядко се използва за локализиране на страната, на която е разположен аденомът. Понякога се прави тест за кортизол и алдостерон след отделно събиране на надбъбречна венозна кръв.

терапия

Туморът обикновено се отстранява хирургично. Туморът се отстранява лапроскопски през тръба. Преди операцията се провежда лечение със спиронолактон (антагонист на алдостерона, диуретик) в продължение на две до четири седмици. Това предотвратява неадекватно освобождаване на алдостерон след процедурата, което води до понижено кръвно налягане и повишени нива на калий в продължение на месеци. При повече от 70 процента от оперираните симптомите изчезват и кръвното налягане пада до нормални стойности. Нивата на натрий, калий, алдостерон и ренин се нормализират. Високото кръвно налягане може да продължи, особено при пациенти, които отдавна са хипертоници. Причини за това са, например, че високото кръвно налягане вече е причинило увреждане на бъбреците или в същото време - до хипералдостеронизъм - е имало съществена хипертония.

Ако надбъбречните жлези (zona glomerulosa) са увеличени, операцията не се извършва предимно, тъй като в този случай и двете надбъбречни жлези трябва да бъдат отстранени, което ще доведе до хормонална заместителна терапия през целия живот. Ако се отстранят само части от надбъбречните жлези, хипертонията обикновено не се лекува. Следователно, терапията тук се провежда с лекарството спиронолактон, което намалява ефекта на алдостерон. По време на тази терапия кръвното налягане спада и нивата на калий се нормализират. Тук се препоръчва диета с ниско съдържание на натрий и с високо съдържание на калий.

мед. Редактор д-р. мед. Вернер Келнер
Актуализация на 26 ноември 2009 г.