Синдром на Fröhlich - Биология
The Весел синдром (също хипоталамусен синдром, Синдром на Бабински-Фрьолих или Адипозогенитална дистрофия) е синдром, свързан със затлъстяването (затлъстяването) тип разпределение на мазнините при жени, нисък ръст и други ендокринни нарушения. Причината за това рядко заболяване е тумор на хипофизата или хипоталамуса.
Симптоми
Основният симптом е наднорменото тегло с преференциално увеличаване на мастните възглавнички по ханша, бедрата и стомаха (модел на разпределение на мазнините при жени), съчетано с недоразвитие на половите жлези (половите жлези). Последният може да се прояви в забавен или дори отсъстващ пубертет (pubertas tarda).
Ако заболяването се прояви само в зряла възраст, това може да доведе и до регресия на репродуктивните органи и безплодие. Това може да бъде придружено от нисък ръст, главоболие, умствена изостаналост, зрителни нарушения и повишена жажда (полидипсия) поради повишено уриниране (полиурия) в смисъла на централен безвкусен диабет.
Тези симптоми се дължат на масата на тумора в хипоталамуса. Тази част от мозъка е отговорна за регулирането на хипофизната жлеза, централния контролен орган на периферните хормонални жлези при хората (надбъбречна жлеза, тестиси или яйчници, щитовидна жлеза), а също така е важна за интеграцията и регулирането на поведението на хранене и пиене, сексуалното поведение и автономната Функции на вътрешните органи (хомеостаза).
Два специфични хормона на хипоталамуса са пролактин и антидиуретичен хормон (ADH). Неуспехът на последния обяснява симптомите на повишено уриниране при синдрома на Fröhlich.
история
Синдромът, кръстен на Алфред Фрьолих, е описан за първи път от Йосиф Бабински през 1900 година. Оригиналните творби са J. F. Babinski: Tumeur du corps pituitaire sans acromégalie et avec arrêt de développement des organes génitaux. Revue neurologique 1900 и A. Fröhlich: Случай на тумор на мозъчната хипофиза без акромегалия. Wiener Klinische Rundschau 1901. От петдесетте години на миналия век терминът до голяма степен изчезва от медицинската литература.