СИНДРОМ НА ЕВАНСА
Синдром на Fisher-Evans - комбинация от автоимунна хемолитична анемия с автоимунна тромбоцитопения.
Има две форми на синдром на Fisher-Evans:
При заболявания като хроничен хепатит, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, хронична лимфоцитна левкемия, лимфом, сарком, лимфогрануломатоза се наблюдава симптоматична форма на синдрома. Понякога именно този синдром е първият сигнал за предстоящи заболявания. Идиопатичната хемолиза (унищожаване на червените кръвни клетки) и тромбоцитопенията не са свързани по никакъв начин с други заболявания. Синдромът на Fisher-Evans взема предвид унищожения брой червени кръвни клетки и тромбоцити. Това се дължи директно на фиксирането върху тяхната повърхност - автоантитела. Автоантителата се свързват по особен начин с резус антигени на кръвни клетки, а в редки примери и с антигени на други системи. Тромбоцитите и еритроцитите са обект на разпадане в органи като далак, костен мозък, черен дроб. Следователно, в костния мозък се наблюдава увеличаване на броя на еритроидните клетки и мегакариоцитите.
Ако говорим за клиничната картина, на първо място си струва да се отбележи появата на анемия, висока ретикулоцитоза и индиректна хипербилирубинемия, които се съчетават с тромбоцитопения. Първите симптоми на заболяването са болки в ставите и корема, повишена телесна температура. Впоследствие се появяват симптоми като слабост, задух и също могат да се появят кръвоизливи в кожата или точковидни кръвоизливи по кожата. Освен това могат да се появят кървене от носа, кървене в устата и маточно кървене. Понякога хеморагичният синдром е предшественик на клинични и лабораторни признаци на разрушаване на еритроцитите. Понякога тромбоцитопения и анемия се появяват едновременно. В допълнение, тромбоцитопенията може да се прояви при пациент след няколко години, след хирургично отстраняване на далака. В този случай автоимунната хемолитична анемия може да стане причина за отстраняването на далака.