Синдром на Budd-Chiari - чернодробни и съдови нарушения; Gall sicle - Ръководство на MSD за големите
(Синдром на Budd-Chiari)
, Д-р, Университетска болница Томас Джеферсън
Някои хора нямат симптоми, но други изпитват умора, болки в корема, гадене и жълтеница.
В корема може да се събере течност, далакът може да се разшири, а понякога може да се появи тежко кървене в хранопровода.
Доплер ултразвукът може да открие стеноза или запушване на вените.
Лекарствата могат да се използват за разтваряне или намаляване на размера на кръвния съсирек или вените могат да бъдат свързани, за да помогнат за заобикаляне на черния дроб.
Синдромът на Budd-Chiari се появява, когато тромбозата стеснява или блокира чернодробните вени, които носят кръв от черния дроб.
Тъй като притокът на кръв от черния дроб е нарушен, кръвта застоява в черния дроб, което го увеличава. Далакът може да се увеличи по размер (спленомегалия). Тази стагнация на кръвта (задръствания) води до повишаване на кръвното налягане в порталната вена (което пренася кръв от черния дроб до червата). Това повишаване на налягането, наречено портална хипертония, може да доведе до образуване на разширени и криволичещи вени (разширени вени) в хранопровода (варици на хранопровода). Порталната хипертония, свързана с натрупан и повреден черен дроб, води до натрупване на течност в корема (асцит). Бъбреците увеличават асцита, като насърчават задържането на сол и вода.
Тромбозата може да се разпространи, за да блокира и долната куха вена (голямата вена, която пренася кръв от долните части на тялото, включително черния дроб, към сърцето). Разширените вени в корема, близо до повърхността на кожата, могат да се появят и да станат видими.
В крайна сметка може да се развие тежка чернодробна фиброза (цироза).
Причини
Обикновено причината е разстройство, което насърчава съсирването на кръвта, като например:
Излишък на червени кръвни клетки (полицитемия)
Синдромът на Budd-Chiari понякога може да се появи внезапно доста сериозно, обикновено по време на бременност. По време на бременността кръвта обикновено се съсирва по-лесно. При някои жени нарушенията на кървенето могат да се появят за първи път по време на бременност.
Други причини включват нарушения, които се развиват в близост до чернодробните вени, като паразитни инфекции и чернодробни тумори или бъбречни тумори, които оказват натиск върху вените или ги нахлуват. В Азия и Южна Африка причината често е мембрана, която блокира долната куха вена. Тези мембрани често присъстват при раждането. Причината често е неизвестна.
Симптоми
Симптомите варират в зависимост от това дали развитието на препятствието е бавно или внезапно.
Обикновено обструкцията и симптомите се появяват постепенно в продължение на няколко седмици или месеци. Астенията е често срещана. Уголеменият черен дроб става нежен и някои хора изпитват болки в корема. Течността може да се събира в краката, причинявайки подуване (оток) или в коремната кухина, причинявайки асцит. Разширените вени могат да се развият в хранопровода. Те могат да се спукат и да кървят, понякога обилно (стомашно-чревно кървене) и хората могат да повръщат кръв. Това кървене е спешна медицинска помощ. Ако се развие цироза, това може да доведе до чернодробна недостатъчност. Чернодробната недостатъчност може да причини влошаване на мозъчната функция (чернодробна енцефалопатия), което да доведе до объркване или дори кома.
Тези препятствия се появяват внезапно в около 20% от случаите. Препятствията, които се появяват по време на бременност, обикновено са внезапни. Някои симптоми са идентични с тези при прогресивни обструкции; те включват умора, увеличен и нежен черен дроб и болка в горната част на корема. Други симптоми включват повръщане и пожълтяване на кожата и склерата (жълтеница). Тежката чернодробна недостатъчност е рядка.