Симптоми - оплаквания DocMedicus Gesundheitslexikon

Следните симптоми и оплаквания могат да показват болест на ихтиозата:

docmedicus

Патогномоничен (доказване на заболяване)

  • Възбудена и лющеща се повърхност на кожата

Повече симптоми (в зависимост от формата)

  • Мехури
  • Еритродермия (зачервяване на кожата)
  • Колодиева мембрана при новородени („коллодион бебе“) - твърд, затворен слой кожа, който бързо се разкъсва, отваря и се отделя; Под мембраната на колодия има много тънка, зачервена кожа, която по-късно става изключително суха и лющеща се
  • Ригидност (скованост) на кожата
  • Болезнени пукнатини (пукнатини; тясна пукнатина с форма на процеп, която прекъсна всички слоеве на епидермиса (кутикула)); В пукнатините могат да се развият инфекции
  • Суха кожа
  • Удебеляване на роговицата
  • Намалена способност за изпотяване → натрупване на топлина и склонност към колапс
  • Белези
  • Нарушения на растежа на косата и ноктите

Ихтиоза вулгарис

Кожата е нормална при раждането. Симптомите могат да се забавят след няколко месеца. Тежестта на пърхота при тази форма на ихтиоза нараства до пубертета и отново намалява с възрастта.

  • Свързано с атопична диатеза (предразположение към реакции на свръхчувствителност като ендогенна екзема, атопична екзема/невродермит)
  • Дифузно генерализирано засягане на кожата (дифузно = неравномерно разпространено; генерализирано = засягащо цялото тяло)
  • Плътно прилепнали люспи, в различни размери и цветове: трици с форма на бяло до ламеларно-кафяво
  • Няма еритродермия (зачервяване на кожата)
  • Кератози (корнификации)
  • Невъзпалителни кожни промени
  • Сърбеж (сърбеж)
  • Суха и грапава повърхност на кожата
  • Образец на груба линия на ръката („Ихтиозна ръка“)

Сайтове за предразположение: Екстензорни страни на крайниците, дланите на ръцете, стъпалата; Флексорите (лактите, подмишниците, слабините, гърбовете на коленете), лицето и багажника са по-малко засегнати или свободни

Подобрение на симптомите може да се наблюдава през летните месеци.

Х-свързана рецесивна ихтиоза вулгарис (XRI)

Болестта се проявява още през първите месеци от живота.

  • Очни симптоми като промени в роговицата
  • Възможна е инфекция на ставните флексори
  • Усложнения при раждане, като слаб труд, забавено раждане, цезарово сечение (цезарово сечение)
  • Крипторхизъм (20% от случаите) - Липса на единия или двата тестиса в скротума (не се опипва) или тестисът има интраабдоминална позиция (retentio testis abdominalis; коремен тестис) или липсва (анорхия)
  • Склонност към аутизъм и разстройство с хиперактивност с дефицит на внимание (ADHD) (при 20-40%)
  • Плацентарни нарушения при бременни жени → аборт (спонтанен аборт)
  • Ромбоиди, кафеникави люспи, които са по-изразени, отколкото при автозомно доминиращата форма

Ламеларна ихтиоза

  • При раждането кожа, подобна на колодий, която се отделя
  • Десквамация - повърхностно отделяне на клетки или клетъчни групи от тяхната епителна асоциация
  • Ектропион (външна еверзия на ръба на клепача) през плътно опънатата кожа на лицето
  • Лепливи люспи, различен външен вид: фини и светлокафяви люспи или по-дебели, подобни на плочи, много тъмни роговици; люспите лежат една върху друга като ламели
  • Генерализирано засягане на кожата (засягащо цялото тяло), включително мошениците на ставите, дланите и стъпалата
  • Зачервяване на кожата може да се появи или не
  • Болезнени пукнатини (пукнатини; тясна пукнатина с форма на процеп, която прекъсна всички слоеве на епидермиса (кутикула)); В пукнатините могат да се развият инфекции
  • Белези алопеция (косопад)
  • Нарушения на растежа на косата и ноктите

Епидермолитична ихтиоза (булозна вродена ихтиозиформна еритродермия Brocq)

  • Зачервеният епидермис (епидермис) се отлепва в утробата, най-късно малко след раждането; подлежащите кожни слоеве също са много зачервени („попарено дете“)
  • Мехури, които не оставят белези, докато зарастват
  • Кафяви, бодливи, почти подобни на брадавици люспи; Особено засегнати са флексорните страни на тялото
  • Повишен растеж на косата и ноктите

Ихтиоза на Арлекин

  • Еклабиум (невъзможност за затваряне на устните)
  • Ектропион (изчезване на ръба на клепача)
  • Масивни флексийни контрактури
  • Броня, подобна на плоча, рог
  • Дълбоки рагади
  • Вътрематочна: фетална смърт, преждевременно раждане

Ихтиозни синдроми

В допълнение към проявата на кожата са засегнати и други органи.

Ето още два добре познати ихтиозни синдрома:

Синдром на Comél-Netherton

  • Характерна триада:
    • Вродена еритродермия (силно зачервяване на кожата) без образуване на мехури и лющене на кожата
    • Различен (ясен) дефект на космената стъбло (Trichorrhexis invaginata; TI; бамбукова коса)
    • Атопия (склонност към реакции на свръхчувствителност) под формата на бронхиална астма, екзема и алергичен ринит (сенна хрема)
  • По-късно пръстеновидни, извити линии, зачервени кожни огнища и типичен двоен фестонтен ръб ("Ichthyosis linearis cicumflexa)

Синдром на Sjogren Larsson

  • Жълтеникави кератози с подчертан гъвкавост (корнификации)
  • Нарушение на развитието, напр. Б. Относно езика
  • Възможна епилепсия
  • Извънкожни симптоми със спастичност (повишен мускулен тонус)
  • Генерализирано участие на кожата (засягащо цялото тяло)
  • Дегенерация на макулата