Симптоми на анорхизъм, признаци, диагностика и лечение

Името Анорхизъм е присъщо на такава аномалия в развитието на мъжките генитални органи, или по-скоро аномалия в мъжката скротума, която се характеризира с пълното отсъствие на двата тестиса в нея. Понякога тази неприятна патология може да се комбинира с други редки аномалии и да се развие при едно дете на всеки двадесет хиляди деца.

Имайте предвид, че етиологията на този синдром (анорхизъм) не е напълно надеждно изяснена днес. Общоприето е, че най-често развиващия се тестис умира по някаква причина, което се случва приблизително на двадесетата или двадесет и първата седмица от вътрематочното му развитие. Това по правило се случва, когато уретрата на бъдещото бебе вече е оформена и оформена точно според мъжкия си тип. Независимо от това, поради липсата на така наречените тестикуларни андрогени, кавернозните тела могат да останат недоразвити или недоразвити, главата на пениса и скротума могат да бъдат недоразвити и до крайното пълно отсъствие на такива (състояние, наречено „гладък перинеум "). В случай, че тестисът умре след 20 седмици от вътрематочното му развитие, най-вероятно външните генитални органи на момчето ще изглеждат като развитие на двустранен коремен крипторхизъм.

Обърнете внимание, че причините за тази аномалия в развитието не са напълно изяснени. Предполага се обаче, че определена роля в развитието на такава аномалия играят тежки инфекциозни процеси, интоксикация, хормонални нарушения, които се случват при жена, бременна с момче.

Веднага отбелязваме, че дори на нивото на вътрематочното развитие, поради липсата на двата тестиса, общото състояние на развитието на мъжкия плод ще продължи в условията на изключително остър дефицит на такъв хормон като тестостерон. И това, както знаете, може да доведе до недостатъчно или неправилно развитие на повечето първични и вторични мъжки сексуални характеристики. В този случай може да се наблюдава:

Леко недоразвит или неправилно развит пенис на новородено.
Може да има недоразвит или неправилно оформен скротум при момче, който понякога в някои изключително трудни случаи може да отсъства напълно.
При пациента се наблюдава и окосменост, която отива изключително според женския тип.
Налице е промяна в структурата на структурата, а именно, наблюдава се развитието на широки бедра и твърде тесен раменен пояс.
Често се наблюдава и гинекомастия.
Възможно е да има засилено отлагане на мастна тъкан на нестандартни места за мъжкото тяло.
Слабо изразена адамова ябълка се забелязва за мъж или не се изразява по принцип.

Основните клинични прояви на такава аномалия като вроден анорхизъм са подобни на такова състояние като вродена хипоплазия на тестисите. Те се характеризират, на първо място, с неразвита, неправилно развита (или липсваща по принцип) скротум, докато тестисите не се осезават. Изключително рязко недоразвитие на тестисите, донякъде променената им консистенция често не позволява на лекаря да ги палпира. В допълнение, често палпацията може да се определи само от неясни нестандартни формации.

Независимо от това, на възраст до 13 или дори до 14 години, такова момче с вроден анорхизъм в соматично развитие, разбира се, няма да се различава от другите напълно здрави деца, разбира се, ако не вземем предвид наличието на слабо развити гениталии в детето. След 14-годишна възраст обаче момчетата с такава патология могат да започнат да формират открито евнухоидни черти на своя фенотип. Растежът на тялото може да продължи изключително по дължина и главно поради долните му крайници. Освен това съотношението на дължината на долните крайници към дължината на цялото тяло може да се увеличи. И в бъдеще могат да се придобият така наречените гиноидни черти (а именно, ширината на таза може да надделее над реалната ширина на раменете). Освен това, в резултат на неправилен метаболизъм на мазнините, отлагането на мастни клетки, отново изключително според женския тип, може много постепенно да се увеличи.

Естествено, липсата на тестостерон ще възпрепятства навременната диференциация и дори правилното вкостяване на скелета на момчето, което предотвратява пълното развитие на вторични, както и третични стандартни сексуални характеристики (така че лицето на момчето може да бъде гладко, чисто, без ни най-малко акне, няма да има гласова мутация, хрущялът на щитовидната жлеза няма да се увеличи). Като правило кожата на такова дете ще бъде суха, бледа, пастообразна. Пациентите често се характеризират с наличие на вегетативно-съдова дистония (придружена от умора, повишено изпотяване, промени в кръвното налягане, силно главоболие и припадък), може да се наблюдава хипотония на цялата мускулна система, може да има остра слабост на целия лигаментен апарат.